Diabetes insipidus

Martina Feichter vyštudovala biológiu na voliteľnej lekárni v Innsbrucku a taktiež sa ponorila do sveta liečivých rastlín. Odtiaľ už nebolo ďaleko k ďalším medicínskym témam, ktoré ju dodnes uchvátili. Vyučila sa ako novinárka na Axel Springer Academy v Hamburgu a pre pracuje od roku 2007 - najskôr ako redaktorka a od roku 2012 ako nezávislá spisovateľka.

Viac o expertoch na Všetok obsahu kontrolujú lekárski novinári.

Ľudia s diabetes insipidus vylučujú nadmerné množstvo moču a trpia zvýšeným smädom - rovnako ako diabetici, t. J. Pacienti s diabetes mellitus. Na rozdiel od diabetu je však diabetes insipidus založený na hormonálnom narušení rovnováhy voda-soľ. Prečítajte si tu, čo môže spôsobiť túto poruchu, aké príznaky sa môžu objaviť okrem zvýšeného močenia a pitia a ako sa lieči diabetes insipidus!

Kódy ICD pre túto chorobu: Kódy ICD sú medzinárodne uznávané kódy pre lekárske diagnózy. Môžu sa nachádzať napríklad v listoch lekárov alebo na potvrdeniach o práceneschopnosti. N25E23

Stručný prehľad

• Definícia: narušenie rovnováhy vody a elektrolytov súvisiace s hormónmi v dôsledku nadmerného vylučovania moču. Obličky nie sú schopné koncentrovať moč a zadržiavať vodu.
• Príčiny: buď nedostatok antidiuretického hormónu, ADH (diabetes insipidus centralis) alebo slabá reakcia obličiek na ADH (diabetes insipidus renalis)
• Príznaky: nadmerné vylučovanie moču (polyúria), veľmi zriedený moč, nadmerný pocit smädu a zvýšený príjem tekutín (polydipsia), prípadne neurologické príznaky (ako je zmätenosť, slabosť)
• Diagnostika: testy krvi a moču, test smädu
• Liečba: v závislosti od formy a závažnosti ochorenia liekmi (desmopresín ako náhrada ADH, prípadne aj iné lieky) a podľa možnosti odstránenie príčiny. Niekedy okrem liečenia príčiny stačí aj diéta s nízkym obsahom solí a bielkovín, a dostatočný príjem tekutín.

Diabetes insipidus: definícia

Diabetes insipidus je zriedkavé ochorenie, ktoré je spôsobené hormonálnou poruchou. To nerovnováha rovnováhy vody a elektrolytov (rovnováha vody a soli): obličky nie sú schopné koncentrovať moč a zadržiavať vodu v tele. Výsledkom je, že postihnutí vylučujú veľké množstvo zriedeného moču (až 20 litrov denne!).

Formy choroby

Hormonálna porucha spôsobená diabetes insipidus ovplyvňuje antidiuretický hormón (ADH). Hormón, tiež známy ako vazopresín, sa produkuje v hypotalame, časti diencephalonu. Uchováva sa však a podľa potreby uvoľňuje susedná hypofýza (hypofýza).

ADH sa podieľa na regulácii vodnej bilancie. Keď je v tele nedostatok vody, hypofýza uvoľňuje ADH do krvi. Obličky spôsobujú, že moč viac koncentruje - to znamená, že zadržiava viac vody.

V prípade diabetes insipidus je tento regulačný mechanizmus narušený. V závislosti od toho, kde presne sa porucha nachádza, lekári rozlišujú nasledujúce formy ochorenia:

• Diabetes insipidus centralis: Tu porucha v oblasti hypotalamu alebo hypofýzy spôsobuje nedostatok ADH - hormón buď úplne chýba, alebo je prítomný v nedostatočnom množstve. V oboch prípadoch telo nemôže (dostatočne) signalizovať obličky, keď majú zadržiavať vodu v tele. Centrálny diabetes insipidus sa nazýva aj „diabetes insipidus neurohormonalis“.
• Diabetes insipidus rennalis: Pri renálnom diabete insipidus je dostatok ADH, ale obličky nereagujú alebo nereagujú adekvátne. Existuje teda rezistencia na ADH. Lekári túto formu ochorenia označujú aj ako nefrogénny diabetes insipidus („nefrogénny“ znamená „vychádzajúci z obličiek“).

Diabetes mellitus: podobnosti a rozdiely

Napriek odlišnému mechanizmu ochorenia majú diabetes insipidus a diabetes mellitus (cukrovka) jednu vec spoločnú, ktorá sa odráža v bežnej časti názvu „diabetes“. Termín znamená „tok“ a označuje patologicky zvýšené vylučovanie moču pri oboch ochoreniach.

Ako už bolo spomenuté, základnou príčinou diabetes insipidus je neschopnosť obličiek koncentrovať moč. Toto je preto riedené - odtiaľ pochádza názov Diabetes insipidus = „tok bez chuti“.

Na druhej strane je zvýšené močenie pri diabetes mellitus dôsledkom patologicky zvýšenej hladiny cukru v krvi. Telo sa snaží zbaviť prebytočného cukru (glukózy) močom. A pretože cukor fyzicky viaže vodu, veľa vody sa stratí: pacient vylúči veľké množstvo moču obsahujúceho cukor - odtiaľ pochádza výraz „medovo -sladký tok“.

Diabetes insipidus: príznaky

Hlavné príznaky diabetes insipidus sú:

• Polyúria: nadmerné vylučovanie moču viac ako 2,5 litra za 24 hodín (niekedy u malých detí namiesto polyúrie hnačka). Zvýšené močenie je obzvlášť viditeľné v noci - potreba nočného močenia (noktúria) postihnutých opakovane prebúdza.
• Polydipsia: zvýšený smäd a zvýšený príjem tekutín (často sa dáva prednosť ľadovej vode)
• Asthenuria: neschopnosť obličiek koncentrovať moč, preto je zriedená (merané ako znížená osmolalita = znížená koncentrácia častíc rozpustenej látky)

Ak pacienti nedokážu kompenzovať zvýšenú stratu vody viac pitím, telo sa dehydratuje. Lekári to nazývajú dehydratácia (alebo dehydratácia).

Niekedy sa pri diabete insipidus vyskytujú ďalšie neurologické príznaky: Zvýšené vylučovanie moču zvyšuje hladinu sodíka v krvi (hypernatriémia). Výsledkom môže byť napríklad zmätok, svalová slabosť a letargia. Letargia je porucha vedomia s ospalosťou a fyzickým a psychickým spomalením (malátnosť).

U niektorých pacientov je diabetes insipidus dôsledkom iného ochorenia (pozri nižšie: príčiny). Potom existujú príznaky základnej choroby.

Diabetes insipidus: diagnostika

V rozhovore s pacientom (alebo v prípade detí s rodičmi) lekár najskôr zozbiera anamnézu (anamnézu). Aby to urobil, pýta sa okrem iného na symptómy a všetky známe základné choroby. Všeobecné fyzické vyšetrenie je tiež rutinné, keď niekto príde k lekárovi s nevysvetliteľnými príznakmi, ako je zvýšené močenie.

Testy krvi a moču

Aby sa objasnil možný diabetes insipidus, lekár nariadi vyšetrenie krvi a moču:

• Krv: Pri diabete insipidus je možné detekovať zvýšené hladiny sodíka a ďalších solí (elektrolytov). Hladina sodíka je obzvlášť výrazne zvýšená u pacientov, ktorí (nemôžu) prijímať dostatok tekutín na kompenzáciu straty vody.
• Moč: Moč sa zhromažďuje počas 24 hodín a potom sa analyzuje. Pri diabete insipidus sa zriedi (znížená koncentrácia rozpustených častíc = znížená osmolalita). Špecifická hmotnosť moču sa zníži, obsah cukru v moči je normálny (odlišujúci faktor od diabetes mellitus - tam sa zvýši cukor v moči).

Smädný pokus

Predpokladanú diagnózu diabetes insipidus je možné potvrdiť testom na smäd (test na dehydratáciu). Presný postup testu sa môže líšiť. V zásade to však funguje nasledovne:

Pacient nesmie niekoľko hodín (napr. 12 hodín) nič piť. Počas tejto doby bude nepretržite sledovaný lekárom, ak nebezpečne vyschne. Pravidelne sa merajú rôzne parametre, ako napríklad množstvo uvoľneného moču, množstvo rozpustených častíc (osmolalita) v moči a krvi a telesná hmotnosť pacienta.

Napriek nedostatočnej hydratácii pacientom s diabetes insipidus pokračuje v močení a tento moč sa riedi v nezmenenej forme (nezmenená osmolalita moču), zatiaľ čo osmolalita v krvnom sére sa zvyšuje. U zdravých ľudí by pri pokuse o smäd naopak množstvo moču kleslo a zvýšila by sa osmolalita moču.

Test sa buď zruší po plánovanom trvaní, alebo skôr, ak pacientovi klesne krvný tlak, zvýši sa srdcová frekvencia alebo telesná hmotnosť klesne o viac ako päť percent.

Rozdiel medzi centrálnym a renálnym diabetes insipidus

Ak merania v teste smädu potvrdia diabetes insipidus, lekár môže pred ukončením testu zistiť, ktorá forma ochorenia je prítomná, podaním hormonálneho prípravku:

Za týmto účelom pacientovi vstrekne ADH, t.j. vazopresín (alebo jeho syntetický derivát desmopresín, ktorý je alternatívne dostupný aj ako nosový sprej). Uvoľnený moč sa potom znova analyzuje:

• Diabetes insipidus centralis: Podanie vazopresínu znižuje vylučovanie moču a moč je menej zriedený - rozpoznateľné zvýšením osmolality moču: je to 50 až 100 percent, ak je choroba spôsobená úplným nedostatkom ADH, a najmenej 15 až 45. percent s čiastočným nedostatkom ADH (znížená hladina ADH).
• Diabetes insipidus renalis: Napriek prísunu vazopresínu pokračuje nadmerné vylučovanie moču a moč je len o niečo menej zriedený (mierne zvýšenie osmolality moču) - koniec koncov, problémom tu nie je nedostatok hormónu, ale nedostatok alebo nedostatočnosť reakcia obličiek na hormón.

Priame meranie ADH v krvi by tiež mohlo rozlišovať medzi týmito dvoma formami, a to na konci testu smädu (pred injekciou vazopresínu). Pri diabete insipidus centralis by bola hladina ADH nízka, pri diabete insipidus obličiek by bola primerane zvýšená. Toto meranie je však náročné a nie je súčasťou rutinného programu. Test smädu navyše poskytuje dostatočne presné výsledky.

Diferenciálna diagnostika psychogénnej polydipsie

Ak niekto vypije veľa litrov tekutín denne a potom ich vylúči, nie je to vždy kvôli nejakej forme cukrovky. Smäd a v dôsledku toho môže byť močenie tiež zvýšené nad rámec normálu v dôsledku duševnej choroby, ako je schizofrénia.

Pri vyšetrovaní podozrenia na diabetes insipidus musí lekár vylúčiť takú psychogénnu polydipsiu, ktorá nie je vždy jednoduchá. Existujú však určité rady. Napríklad ľudia so psychogénnou polydipsiou netrpia potrebou nočného močenia (noktúria), ktorá ich opakovane prebúdza - na rozdiel od ľudí s diabetes insipidus.

Diabetes insipidus: liečba

Liečba diabetes insipidus závisí od formy, príčiny a závažnosti ochorenia. Cieľom je znížiť množstvo vyprodukovaného moču, aby pacient mohol viesť normálny život a už ho v noci nevzbudilo nadmerné močenie.

Liečba diabetes insipidus centralis

V prípade diabetes insipidus centralis je obvykle potrebná hormonálna substitúcia - chýbajúci hormón ADH je potrebné nahradiť liekmi, a to pravidelným podávaním desmopresínu. Tento umelý derivát antidiuretického hormónu má rovnaký účinok ako jeho prirodzený náprotivok, ale má dlhší účinok. Je možné ho aplikovať rôznymi spôsobmi. Mnoho pacientov si dáva desmopresín ako nosový sprej. Účinná látka je dostupná aj vo forme tabliet a ako injekcia pod kožu alebo do žily. Dávka sa vo všetkých prípadoch upravuje individuálne.

Desmopresín sa tiež často používa na liečbu detí (a dospelých), ktoré sa v noci namočia (zvlhčenie postele, enuréza) - potláča nočné nutkanie na močenie.

Okrem alebo ako alternatíva k desmopresínu môžu byť na diabetes insipidus centralis užitočné aj ďalšie lieky:

• Tiazidové diuretiká: Ide o dehydratačné lieky, ktoré paradoxne môžu znížiť množstvo moču u pacientov s diabetes insipidus centralis (a diabetes insipidus renalis).
• Lieky uvoľňujúce ADH: Zvyšujú produkciu ADH, a preto sú vhodné pre pacientov s čiastočným nedostatkom ADH (t. J. Keď telo ešte dokáže poskytnúť malé množstvo ADH). Medzi tieto účinné látky patrí chlórpropamid na zníženie hladiny cukru v krvi a karbamazepín na epilepsiu. Môžu byť kombinované s tiazidovými diuretikami.
• Inhibítory prostaglandínov: Účinné látky, ako je indometacín (liek zmierňujúci bolesť a protizápalové liečivo zo skupiny NSAID), môžu znížiť množstvo moču, aj keď zvyčajne len mierne. Účinok je možné zvýšiť, ak pacient užíva aj tiazidové diuretikum a diétu s nízkym obsahom sodíka.

Bez ohľadu na to, či je nedostatok ADH úplný alebo čiastočný - ak je to možné, eliminuje sa aj príčina centrálneho diabetes insipidus. Napríklad nádor na mozgu, ktorý spôsobuje nedostatok ADH, môže byť často chirurgicky odstránený.

Terapia diabetes insipidus renalis

Terapia tejto formy diabetes insipidus je náročnejšia. Skladá sa z niekoľkých komponentov:

• Pitie primeraného množstva vody
• diéta s nízkym obsahom soli a bielkovín
• ak je to možné, odstránenie príčiny ochorenia

Ak príznaky diabetes insipidus napriek týmto opatreniam pretrvávajú, lekár predpíše lieky, ktoré znižujú množstvo moču. Do úvahy prichádzajú účinné látky, ako sú niekedy podávané pri diabetes insipidus centralis: dehydratačné lieky (tiazidové diuretiká alebo draslík šetriaci diuretický amilorid) alebo NSAID (ako indometacín).

Dostatok pitia je pri diabetes insipidus Rena- renal mimoriadne dôležitý: Aj niekoľko hodín bez príjmu tekutín môže spôsobiť vážnu dehydratáciu!

Diabetes insipidus: príčiny

Obe formy ochorenia - centrálny aj obličkový diabetes insipidus - môžu byť dedičné alebo získané (napríklad prostredníctvom rôznych chorôb). Existujú aj prípady, v ktorých nemožno nájsť príčinu ochorenia. Hovorí sa im „idiopatické“.

Príčiny diabetes insipidus centralis

Lekári označujú dedičný variant za primárny diabetes insipidus centralis. Často je za tým zmena (mutácia) v géne vazopresínu na 20. chromozóme.

Bol získaný sekundárny diabetes insipidus centralis. Okrem iného môže mať nasledujúce spúšťače:

• Poranenia lebky (najmä zlomenina spodnej časti lebky)
• Nádory nad alebo vo vnútri tureckého sedla (sedlová časť lebečnej kosti, v ktorej výklenku leží hypofýza)
• Rast nodulárneho tkaniva (granulómy), ako napríklad rast sarkoidu alebo tuberkulózy
• Malformácie (ako sú aneuryzmy) tepien zásobujúcich mozog
• Infekčný zápal mozgu alebo mozgových blán (encefalitída, meningitída)
• Úplné odstránenie hypofýzy (hypofyzektómia), napríklad v prípade nádoru hypofýzy

Diabetes insipidus centralis sa môže prechodne vyvinúť aj v druhej polovici tehotenstva: placenta môže produkovať enzým (vazopresinázu), ktorý zaisťuje zvýšený rozpad ADH. Hladina hormónov potom môže klesnúť natoľko, že obličky už nedokážu udržať v tele dostatok vody.

Príčiny diabetes insipidus renalis

U niektorých pacientov je diabetes insipidus renalis dedičný. Príčinou je zvyčajne zmena génu (génová mutácia) na chromozóme X, tj. Chromozóm ženského pohlavia. Postihnutí muži vždy dostanú renálny diabetes insipidus, pretože majú iba jeden chromozóm X.U žien s ich dvoma chromozómami X však môže mať mutácia rôzne účinky: niektoré ženy nemajú žiadne príznaky, u iných sa prejavuje polydipsia a polyúria v rôznych stupňoch a u ďalších sa prejavuje diabetes insipidus Rena- renal s rovnakou závažnosťou ako muži s touto mutáciou. .

Zriedkavejšie je dedičný diabetes insipidus Renaissance založený na génovej mutácii na inom chromozóme (nie na pohlavnom chromozóme, ale na sexe bez pohlavia). Táto mutácia potom môže viesť k prepuknutiu choroby bez ohľadu na pohlavie.

Získané formy diabetu insipidus rennalis sú dôsledkom chorôb alebo liekov, ktoré postihujú obličky. Príklady sú:

• Polycystická choroba obličiek: Dedičné ochorenie, pri ktorom sa v obličkách tvorí množstvo dutín (cýst) naplnených tekutinou - na úkor neporušeného tkaniva obličiek.
• Zápal panvy
• Kosáčikovitá anémia: Dedičné ochorenie, pri ktorom sa namiesto diskovitých červených krviniek (erytrocytov) tvorí kosáčikovitý tvar. Tie môžu okrem iného upchať cievy a tým poškodiť obličky.
• Amyloidóza: zriedkavé ochorenie s abnormálne skladanými proteínmi (proteíny sú tvorené dlhými reťazcami aminokyselín, ktoré sú zvyčajne určitým spôsobom skladané). Abnormálne proteíny sa môžu okrem iného ukladať v obličkách a tým ich poškodzovať.
• Sjogrenov syndróm
• niektoré druhy rakoviny (ako je myelóm, sarkóm)
• rôzne lieky: hlavne lítium (na duševné poruchy), ale aj iné ako demeclocyklín a ofloxacín (antibiotiká), amfotericín B (protiplesňové činidlá), dexametazón (kortizón), ifosfamid (liek proti rakovine), orlistat (proti obezite)

Diabetes insipidus: prognóza

Diabetes insipidus je vo väčšine prípadov možné liečiť bez akýchkoľvek problémov. Získané formy ochorenia sú niekedy dokonca liečiteľné - za predpokladu, že sa podarí odstrániť príčinu (napr. Nádor na mozgu). Ak nie, postihnutí môžu zvyčajne viesť normálny život so správnou terapiou a dobrou lekárskou starostlivosťou.

Vrodený (dedičný) diabetes insipidus neexistuje. Správnou liečbou a starostlivosťou sa však dá choroba udržať pod kontrolou, aby bol spravidla možný normálny život. Včasná liečba je však dôležitá! Ak sa napríklad narodia deti s dedičným diabetes insipidus Rena- renal, ale tieto nie sú rozpoznané a liečené okamžite, hrozí trvalé poškodenie mozgu s poruchou inteligencie.

Diabetes insipidus, ktorý sa vyvíja počas tehotenstva, sa normalizuje sám do jedného až dvoch týždňov po pôrode.

Tagy:  časopis alternatívna medicína parazity