Hemolytická anémia

Astrid Leitner vyštudovala veterinársku medicínu vo Viedni. Po desiatich rokoch vo veterinárnej praxi a narodení dcéry prešla - skôr náhodou - na lekársku žurnalistiku. Rýchlo vysvitlo, že jej záujem o lekárske témy a láska k písaniu sú pre ňu ideálnou kombináciou. Astrid Leitner žije s dcérou, psom a mačkou vo Viedni a Hornom Rakúsku.

Viac o expertoch na Všetok obsahu kontrolujú lekárski novinári.

Hemolytická anémia je prípad, keď sú červené krvinky zničené alebo rozbité príliš skoro. Príčiny sú rozmanité. Typickými príznakmi sú bledosť, únava, žltnutie pokožky a slizníc a zväčšená slezina. Prečítajte si tu, ako funguje hemolytická anémia a čo s tým robia lekári!

Kódy ICD pre túto chorobu: Kódy ICD sú medzinárodne uznávané kódy pre lekárske diagnózy.Môžu sa nachádzať napríklad v listoch lekárov alebo na potvrdeniach o práceneschopnosti. D57D59D56D55D58

Stručný prehľad:

• Čo je hemolytická anémia? Anémia spôsobená deštrukciou alebo predčasným rozpadom červených krviniek (erytrocytov)
• Priebeh ochorenia a prognóza: Priebeh a prognóza závisia od základnej príčiny.
• Príznaky: bledosť, slabosť, problémy s krvným obehom až mdloby, bolesť hlavy, brucha, chrbta, zožltnutie kože a slizníc (žltačka), zväčšenie sleziny (splenomegália)
• Príčiny: vrodené alebo získané choroby, lieky, lieky
• Diagnostika: Typické príznaky, krvný test, krvný obraz, Coombsov test, ultrazvuk, biopsia kostnej drene
• Liečba: glukokortikoidy (kortizón), imunosupresíva (lieky znižujúce imunitný systém), transplantácia kostnej drene, odstránenie sleziny, podanie kyseliny listovej a železa
• Prevencia: Nie sú možné žiadne špecifické preventívne opatrenia.

Čo je hemolytická anémia?

Lekári nazývajú hemolytická anémia anémia, ktorá je spôsobená deštrukciou alebo predčasným rozpadom červených krviniek (erytrocytov). Rozpad a regenerácia červených krviniek bežne podlieha cyklu: zdravé erytrocyty majú životný cyklus približne 120 dní (70 až 90 dní u novorodencov), než sa rozložia a regenerujú v kostnej dreni.

Pri hemolytickej anémii je tento cyklus skrátený: červené krvinky sa predčasne rozkladajú (v priemere asi po 30 dňoch), tvorba nových v kostnej dreni zaostáva. Celkovo je v krvi príliš málo erytrocytov a v tele sa ukladajú degradačné produkty krviniek. Typickými znakmi hemolytickej anémie sú bledosť, únava, závraty, problémy s krvným obehom, žltnutie pokožky a zväčšená slezina.

Hemolytická anémia má mnoho možných príčin, niektoré sú vrodené (napríklad talasémia, kosáčikovitá anémia, anémia sféroidných buniek, favizmus), iné sa získajú až v priebehu života. Príkladmi získanej hemolytickej anémie sú autoimunitná hemolytická anémia, neznášanlivosť rhesus, malária, otrava olovom, nekompatibilné krvné transfúzie, výrazne zvýšené hladiny medi a paroxysmálna nočná hemoglobinúria.

Lekári tiež rozlišujú, či príčina hemolýzy spočíva v samotných červených krvinkách (korpuskulárna anémia) alebo mimo krviniek (mimokorpuskulárna anémia).

Čo je to hemolýza?

Hemolýza je rozpúšťanie červených krviniek. To zničí škrupinu (bunkovú membránu), ktorá obklopuje červené krvinky. Hemolýza sama o sebe nie je choroba; vyskytuje sa v každom tele neustále: červené krvinky majú životný cyklus približne 120 dní. Potom sa demontujú a nahradia novými. Kostná dreň je zodpovedná za tvorbu nových červených krviniek: Tu vznikajú nové erytrocyty z prekurzorových buniek (megakaryocytov). Rozklad a regenerácia červených krviniek zvyčajne idú ruka v ruke. To zaisťuje, že je vždy k dispozícii dostatok krviniek.

Pravidelný rozklad starých erytrocytov prebieha takzvanými scavengerovými bunkami (makrofágmi) v slezine, v menšej miere v pečeni. Rozpúšťajú a rozkladajú škrupinu červených krviniek. Makrofágy sa vyskytujú v rôznych tkanivách; lekári ich označujú ako celok ako „retikuloendoteliálny systém“.

Erytrocyty majú za úlohu viazať na seba kyslík a dodávať ho do celého tela. Hlavnou zložkou červených krviniek je červený hemoglobín. Keď sa krvné bunky rozpadnú, hemoglobín sa rozpadne. Produkuje sa rozkladný produkt bilirubín, ktorý sa dostáva do žlče cez pečeň a vylučuje sa odtiaľ stolicou a v menšej miere močom.

Pri hemolytickej anémii sa rozpadá viac červených krviniek ako obvykle, zatiaľ čo kostná dreň zaostáva vo vytváraní nových buniek. Výsledkom je, že celkovo je erytrocytov príliš málo.

Pečeň je zaplavená zvýšeným rozpadom červených krviniek: hromadí sa toľko produktov rozkladu, ako je bilirubín, že ich už nemožno dostatočne rýchlo vylúčiť stolicou (a v menšej miere močom). Namiesto toho sa bilirubín hromadí v slizniciach a koži. To vedie k typickému zožltnutiu pokožky a slizníc.

Čo je anémia

Jeden hovorí o anémii, keď je počet červených krviniek (a teda aj červeného krvného farbiva hemoglobínu) pod referenčnou hodnotou špecifickou pre vek a pohlavie.

Anémia má mnoho rôznych príčin: je spôsobená buď rýchlym rozpadom červených krviniek (hemolýza), defektom enzýmov alebo membrány v krvinkách, poruchou distribúcie (napr. Tehotenská anémia alebo hypersplenizmus v dôsledku zväčšenej sleziny) alebo autoimunitnou reakciou v ktorom imunitný systém falošne tvorí obranné telá (protilátky) proti červeným krvinkám. Ďalšími príčinami anémie sú niektoré chronické ochorenia alebo rakovina.

Priebeh choroby a prognóza

Priebeh a prognóza hemolytickej anémie závisia od základnej príčiny.

Napríklad autoimunitná hemolytická anémia má dobrú prognózu, najmä po odstránení sleziny. To isté platí pre vrodenú anémiu sféroidných buniek: po odstránení sleziny sa príznaky ochorenia výrazne zlepšia. Celkovo sa liečba vrodenej anémie za posledných niekoľko desaťročí výrazne zlepšila. Sekundárne choroby a komplikácie sú do značnej miery zvládnuteľné a priemerná dĺžka života sa výrazne zvýšila. Menej priaznivú prognózu majú najmä starší pacienti s ďalšími kardiovaskulárnymi ochoreniami.

V každom prípade je dôležité, aby ste chodili na pravidelné kontroly. V prípade chronickej hemolýzy lekár dôkladne vyšetrí krv.

Aké sú príznaky hemolytickej anémie?

Hemolytická anémia má rôzne príčiny. Príznaky, ktoré sa vyskytujú, závisia od príčiny ochorenia.

To, čo majú všetky spoločné, sú symptómy, ktoré sú vyvolané nadmerným rozpadom a rozpadom erytrocytov. Jeho závažnosť závisí od toho, ako rýchlo sa anémia vyvíja: čím rýchlejšie, tým výraznejšie sú príznaky. Ak je anémia vrodená alebo sa vyvíja pomaly, telo sa anémii prispôsobí a niekedy sa u nej vyvinú žiadne alebo len slabé príznaky.

Nasledujúce príznaky naznačujú hemolytickú anémiu:

• bledosť
• únava
• Zníženie výkonu
• Nízky krvný tlak (hypotenzia)
• závrat
• bolesť hlavy
• tinnitus
• Obehové problémy až mdloby
• Búšenie srdca
• Ťažké dýchanie
• Zožltnutie slizníc a kože (žltačka): spôsobené rozpadom červeného krvného farbiva (hemoglobínu) obsiahnutého v červených krvinkách. Žltkastú farbu spôsobuje bilirubín, produkt rozkladu hemoglobínu.
• Zväčšenie sleziny (splenomegália)

Možné komplikácie hemolytickej anémie

Hemolytická kríza: K hemolytickej kríze dochádza vtedy, ak sa v krátkom čase rozpustí veľké množstvo červených krviniek. Takéto krízy sú možné pri favizme, kosáčikovitej anémii a krvných transfúziách. Príznaky hemolytickej krízy sú:

• horúčka
• zimnica
• slabosť
• Obehové problémy až šok
• bolesť brucha
• Bolesť chrbta
• bolesť hlavy
• Červený alebo červenohnedý moč (keď sa hemoglobín vylučuje močom)
• Neskôr žltnutie slizníc a pokožky

Hemolytická kríza je zdravotná pohotovosť. Pri prvom náznaku zavolajte pohotovostného lekára!

Žlčové kamene: Žlčové kamene sa u niektorých pacientov vyvíjajú v dôsledku chronickej hemolytickej anémie. Vznikajú preto, že bilirubín sa hromadí pri rozklade červeného krvného farbiva (hemoglobínu). Zhromažďuje sa v žlčníku a u niektorých pacientov tvorí takzvané „pigmentové kamene“.

Nedostatok kyseliny listovej: kostná dreň potrebuje kyselinu listovú na výrobu nových, zdravých červených krviniek. Trvalo zvýšená tvorba nových erytrocytov môže viesť k dlhodobému nedostatku kyseliny listovej.

Nedostatok železa: Ak sa stratí príliš veľa červených krviniek, dlhodobo dochádza k nedostatku železa. Železo je súčasťou červeného krvného farbiva hemoglobínu.

Príčiny a rizikové faktory

Korpuskulárna hemolytická anémia

Pri korpuskulárnej hemolytickej anémii spočíva príčina v samotných červených krvinkách.Táto forma hemolytickej anémie je zvyčajne dedičná a prejavuje sa v detstve alebo dospievaní. Rôzne defekty krviniek spôsobujú hemolytickú anémiu tu:

• Vrodená porucha bunkovej membrány: anémia sféroidných buniek (dedičná sférocytóza)
• Získaná porucha bunkovej membrány: paroxyzmálna nočná hemoglobinúria
• Porucha metabolizmu erytrocytov: favizmus (nedostatok glukózo-6-fosfátdehydrogenázy)
• Hemoglobinopatia: kosáčikovitá anémia, talasémia

Extrakorpuskulárna hemolytická anémia

Extrakorpuskulárna anémia nie je spôsobená samotnými červenými krvinkami, ale vonkajšími faktormi. Táto forma hemolytickej anémie zvyčajne nie je vrodená, ale vyvíja sa v priebehu života.

Možné príčiny sú:

• Lieky: Niektoré účinné látky, ako sú chinín a meflochín (antimalariká), penicilín, antibiotiká ako metronidazol, psychotropné lieky ako bupropión alebo lieky proti bolesti (NSAID), ako je ibuprofén, môžu vyvolať hemolytickú anémiu.

• Autoimunitné ochorenia: Pri autoimunitnom ochorení si imunitný systém falošne vytvára obranu (protilátky) proti neškodným endogénnym látkam, napríklad proti červeným krvinkám. Príkladmi sú imunitná trombocytopénia (ITP) a autoimunitná hemolytická anémia chladného typu.

• Infekcie: V niektorých prípadoch infekcie spôsobujú hemolytickú anémiu. K najčastejším patogénom patria Clostridium perfringens, streptokoky, meningokoky, plazmódie, Bartonella, vírus Epstein-Barr a mykoplazma.

• Mechanické poranenia erytrocytov: Tu sú červené krvinky poškodené a zničené mechanickými prekážkami v krvnom obehu (napríklad umelými srdcovými chlopňami).

• Zväčšenie a zvýšená aktivita sleziny (hypersplenizmus): Keď sa slezina zväčšuje, odbúrava sa viac krviniek.

• Jedy (toxíny): Otrava olovom alebo meďou vedie k tomu, že sa odbúrava viac červených krviniek.

• Drogy: Drogy ako extáza alebo kokaín môžu spôsobiť hemolytickú anémiu.

Vyšetrovanie a diagnostika

Vrodené hemolytické anémie, ako je kosáčikovitá anémia alebo globulárna bunková anémia, sú zvyčajne diagnostikované v detstve alebo dospievaní. V mnohých prípadoch lekári získanú anémiu objavia len náhodou pri krvných testoch, napríklad pri preventívnej lekárskej prehliadke. Ak je hemolytická anémia už v pokročilom štádiu, býva žlté zafarbenie kože alebo krvi v moči dôvodom prvej návštevy lekára. Prvým kontaktným bodom je v závislosti od veku pacienta pediater alebo rodinný lekár.

anamnese

Lekár sa na úvodnej konzultácii pýta na aktuálne príznaky a pýta sa, ako dlho sú prítomné. Ak je na základe krvného testu podozrenie na hemolytickú anémiu, lekár sa spýta na ďalšie odchýlky. Tie obsahujú:

• Rodinná anamnéza: Vyskytla sa v rodinnej anamnéze hemolytická anémia (ako je talasémia, kosáčikovitá anémia alebo favizmus)?
• Máte horúčku alebo iné príznaky?
• Berie pacient nejaké lieky? Ak ano ktore?
• Berie pacient drogy? Ak áno, ktoré (najmä kokaín)?

Krvný test

Ak nie sú k dispozícii žiadne aktuálne výsledky krvi, lekár odoberie pacientovi krv a bude venovať osobitnú pozornosť nasledujúcim hodnotám:

• Nízky počet červených krviniek (erytrocytov) a červeného krvného farbiva (hemoglobín)
• Zvýšený počet retikulocytov (retikulocytóza, prekurzorové bunky červených krviniek v kostnej dreni)
• Nízky haptoglobín (transportný proteín pre červený krvný pigment hemoglobín)
• Zvýšený bilirubín (pigment žlče, znak zvýšeného odbúravania hemoglobínu)
• Zvýšený LDH (príznaky zvýšeného rozpadu buniek)
• Nedostatok kyseliny listovej alebo železa

Krvný náter

Na vyšetrenie krvi položí lekár kvapku krvi na sklenené podložné sklíčko a pod mikroskopom vyšetrí jednotlivé krvinky na zmeny. Určité zmeny tvaru červených krviniek naznačujú špecifické ochorenia, ktoré spôsobujú hemolytickú anémiu. Pri sférickej anémii buniek sú napríklad erytrocyty sférické namiesto plochých.

Analýza moču

Hlavná časť červeného krvného farbiva - alebo produktu jeho rozpadu bilirubínu - sa vylučuje stolicou, malá časť močom. Ak sa bilirubín nachádza v moči, je to znak zvýšeného rozpadu červených krviniek. Lekári hovoria o "urobilinogéne".

Coombsov test

Coombsov test je krvný test, ktorý zisťuje protilátky proti červeným krvinkám. Lekár pomocou toho kontroluje, či sú v krvi pacienta protilátky proti červeným krvinkám.

Ultrazvukové vyšetrenie

Ultrazvukové vyšetrenie brucha odhalí, či je slezina a / alebo pečeň zväčšené.

liečenie

Ako lekár lieči hemolytickú anémiu, závisí od základnej príčiny. Bez ohľadu na príčinu ochorenia je cieľom liečby odstránenie anémie a kontrola choroby.

Glukokortikoidy a imunosupresíva: Glukokortikoidy (kortizón) a imunosupresíva (lieky, ktoré potláčajú nadmernú reakciu vlastného imunitného systému tela) pomáhajú pri autoimunitnej hemolytickej anémii.

Odstránenie sleziny (splenektómia): Keď je slezina odstránená, odbúrava sa menej červených krviniek. To pomáha zmierniť príznaky, ale robí ľudí náchylnejšími na infekcie. Z tohto dôvodu sú pacienti niekoľko týždňov pred operáciou očkovaní proti niektorým chorobám (napríklad proti chrípke, pneumokokovým, meningokokovým a Haemophilus influenzae).

Vyhnutie sa spúšťaniu liekov: Ak príčina hemolytickej anémie spočíva v určitej účinnej látke, lekár zmení liek a v prípade potreby prejde na iný ekvivalentný prípravok.

Kyselina listová: Pri hemolytickej anémii potrebuje telo viac kyseliny listovej na stimuláciu tvorby červených krviniek v kostnej dreni. Lekári odporúčajú diétu s vysokým obsahom kyseliny listovej vrátane špenátu, šalátu, kapusty, ovocia, celozrnných produktov, pšeničných klíčkov, sóje, strukovín a pečene. Ak to nestačí, má zmysel užívať doplnok kyseliny listovej.

Transplantácia kostnej drene: Kosáčikovitú anémiu a talasémiu je možné vyliečiť transplantáciou kostnej drene. Kostná dreň sa prenáša od zdravého darcu k pacientovi.

Fototerapia: Dojčatá narodené s intoleranciou na favizmus alebo rhesus môžu mať z fototerapie prospech. Dojčatá sú ožarované krátkovlnným svetlom, ktoré premieňa bilirubín v koži a potom ho vylučuje žlčou a obličkami.

Ochrana pred chladom: Pri chronickej autoimunitnej hemolytickej anémii studeného typu je najdôležitejším opatrením ochrana postihnutých pred chladom.

Zabrániť

Pretože hemolytická anémia má rôzne príčiny, dá sa jej predchádzať len v obmedzenej miere. V každom prípade je dôležité bojovať proti symptómom nedostatku výživy. Jedzte vyváženú stravu a konzumujte dostatok kyseliny listovej - obsiahnutej v špenáte, fazuli, kapuste a pečeni. To isté platí pre vitamín B12: je obsiahnutý v rybách, mliečnych výrobkoch, mäse a vajciach. Lekári odporúčajú ženám, aby počas menštruácie konzumovali potraviny obsahujúce železo. Ideálne je červené mäso, celozrnné výrobky, strukoviny a orechy.

Tagy:  Menštruácia jedovaté rastliny muchotrávky nemocnica