Kraniofaryngióm

Ricarda Schwarz vyštudovala medicínu vo Würzburgu, kde si taktiež dokončila doktorát. Po širokom spektre úloh v praktickom lekárskom výcviku (PJ) vo Flensburgu, Hamburgu a na Novom Zélande teraz pracuje v neuroradiológii a rádiológii vo fakultnej nemocnici v Tübingene.

Viac o expertoch na Všetok obsahu kontrolujú lekárski novinári.

Kraniofaryngióm je nezhubný nádor v oblasti hlavy. Väčšinou sa vyskytuje u detí a spôsobuje hormonálnu nerovnováhu, poruchy videnia a / alebo bolesti hlavy. Chirurgia a medikamentózna terapia môžu v mnohých prípadoch tento nádor na mozgu vyliečiť. Tu si môžete prečítať všetko, čo potrebujete vedieť o kraniofaryngióme.

Kódy ICD pre túto chorobu: Kódy ICD sú medzinárodne uznávané kódy pre lekárske diagnózy. Môžu sa nachádzať napríklad v listoch lekárov alebo na potvrdeniach o práceneschopnosti. D43C71D33

Kraniofaryngióm: opis

Kraniofaryngióm je nezhubný nádor v oblasti hlavy. Vyvíja sa z bunkových zvyškov z embryonálneho vývoja. Keďže kraniofaryngióm rastie veľmi pomaly, prvé príznaky sa zvyčajne objavujú u detí vo veku od päť do desať rokov. Ale aj dospelí môžu vyvinúť tento nádor. Vyskytuje sa najčastejšie vo veku 50 až 75 rokov. Celkovo je však kraniofaryngióm pomerne vzácny. U detí tvorí päť až desať percent, u dospelých len tri až päť percent všetkých nádorov lebky.

Lekári rozlišujú dve formy kraniofaryngiómu:

• Adamantinomatózny kraniofaryngióm postihuje predovšetkým deti a mladistvých. Je popretkávané mnohými malými, často tekutinou naplnenými inklúziami. Okrem toho existujú bunky rohoviny a vápnik, ktoré je často možné dobre vidieť na zobrazovacích postupoch.
• Papilárny kraniofaryngióm sa vyskytuje hlavne u dospelých. Málokedy keratinizuje alebo je zvápenatená.

Napriek svojim rozdielom sa s obidvoma druhmi nádorov zaobchádza rovnako.

Kraniofaryngióm: príznaky

Hoci ide v zásade o nezhubný nádor, v závislosti od jeho polohy a veľkosti môže kraniofaryngióm niekedy vyvolať nebezpečné príznaky. Ak napríklad tlačí na zrakový nerv, môžu nastať poruchy videnia. Vonkajšie vizuálne polia väčšinou najskôr zlyhajú. Väčšie nádory môžu dokonca spôsobiť, že postihnuté oslepnú.

Počiatočné príznaky kraniofaryngiómu sú často zmeny osobnosti, koncentrácie a pamäte, často mesiace pred diagnostikovaním. U detí je prvou viditeľnou prítomnosťou nádoru porucha rastu alebo neschopnosť prejsť pubertou. Dôvodom sú poruchy hormonálnej rovnováhy:

Hormonálne poruchy spôsobené kraniofaryngiómom

Kraniofaryngióm môže narušiť funkciu hypofýzy (hypofýzy) a jej nadradeného centra (hypotalamus). Oba produkujú hormóny, ktoré zase regulujú produkciu hormónov v iných žľazách v tele (napríklad v štítnej žľaze). Kraniofaryngióm môže v konečnom dôsledku ovplyvniť tvorbu rôznych hormónov v tele a následne vyvolať množstvo sťažností. Najčastejšie sú nízkeho vzrastu, obezita (adipozita), diabetes insipidus a poruchy príjmu potravy.

Poruchy rastu, ako je nízky alebo vysoký rast, sa môžu vyskytnúť, keď kraniofaryngióm ovplyvňuje produkciu rastového hormónu v hypofýze. U dospelých to môže viesť k poruchám metabolizmu lipidov a akromegálii (zväčšenie prstov na nohách, prstoch, brade a nose, vysoký krvný tlak, zvýšené potenie atď.).

Nadváha a podváha, osteoporóza a zvýšené alebo znížené ochlpenie sú možnými následkami, ak kraniofaryngióm naruší produkciu stresového hormónu kortizolu v nadobličkách poškodením hypofýzy.

Kraniofaryngióm môže tiež zasahovať do rovnováhy tekutín v tele: Toto je regulované antidiuretickým hormónom (ADH), ktorý sa tvorí v hypotalame, ukladá sa v hypofýze a odtiaľ sa v prípade potreby uvoľňuje do krvi. Zaisťuje, že sa močom nevylučuje príliš veľa vody. Týmto spôsobom ADH ovplyvňuje aj hladinu solí v krvi a krvný tlak. Ak nádor spustí nedostatok ADH, vyvinie sa diabetes insipidus: Pri tomto ochorení s nedostatkom hormónov vylúčia postihnutí mnoho litrov čistého moču (polyúria) a musia veľa piť, aby nevyschli (polydipsia).

Kraniofaryngióm môže ovplyvniť aj uvoľňovanie ženských (estrogénov) a mužských (testosterónových) pohlavných hormónov, ktoré je riadené hypofýzou. Možné dôsledky sú napríklad oneskorenie alebo absencia puberty alebo je narušené alebo zastavené menštruačné krvácanie.

Kraniofaryngióm môže vplyvom na hypofýzu tiež narušiť funkciu a sekréciu hormónov štítnej žľazy. Nadbytok hormónov štítnej žľazy môže napríklad viesť k búšeniu srdca, hnačke a nadmernému poteniu. Ak naopak produkuje príliš málo hormónov štítnej žľazy, mnohé metabolické procesy zmrazia. Títo postihnutí sú chladní, zápšní, unavení a bez motivácie.

Všeobecné príznaky mozgového nádoru

Rovnako ako u iných mozgových nádorov, aj pri kraniofaryngióme sa môžu vyskytnúť príznaky ako bolesť hlavy, nevoľnosť, vracanie, svalová paralýza a vodná hlava. Takéto príznaky sa zvyčajne prejavujú iba pri veľkých nádoroch.

Kraniofaryngióm: príčiny a rizikové faktory

Kraniofaryngióm vzniká z buniek, ktoré počas embryonálneho vývoja tvorili spojovací kanál medzi mozgom a hrdlom (ductus craniopharyngeus). Kraniofaryngióm sa môže vyvinúť zo zvyškov týchto buniek u detí a dospelých v dôsledku náhleho, nekontrolovaného násobenia. Rastie v takzvanom tureckom sedle (Sella turcica). Toto je kostná dutina v prednej časti lebky, v ktorej sa nachádza hypofýza. Oba optické nervy sa krížia v bezprostrednej blízkosti. Väčšina symptómov tohto nádoru je spôsobená posunom susedných štruktúr.

Zatiaľ nie je známe, prečo bunka zostáva degenerovaná a tvorí kraniofaryngióm.

Kraniofaryngióm: vyšetrenia a diagnostika

Pri podozrení na kraniofaryngióm je obzvlášť dôležitá návšteva endokrinológa, špecialistu na hormonálne poruchy. Nechá podrobne popísať sťažnosti pacienta, aby získal akékoľvek náznaky narušenia určitých hormónov. Informatívne je aj meranie rôznych koncentrácií hormónov v krvi, slinách alebo moči.

Najdôležitejšou zobrazovacou technikou kraniofaryngiómu je zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI). Je možné určiť presnú polohu a veľkosť nádoru. Ak magnetická rezonancia nie je z určitých dôvodov možná (napríklad preto, že pacient trpí klaustrofóbiou alebo má kardiostimulátor), môže sa ako alternatíva vykonať počítačová tomografia (CT). Aj tu je možné presne ukázať kraniofaryngióm vrátane jeho typických kalcifikátov.

Na objasnenie prípadných porúch zraku slúži vyšetrenie očného lekára. Návšteva neurológa (neurológa) je potrebná, ak má pacient zvýšený intrakraniálny tlak alebo zlyhanie hlavového nervu.

Kraniofaryngióm: liečba

Možnosti liečby kraniofaryngiómu zahŕňajú liečbu liekom, chirurgický zákrok a rádioterapiu. Presný plán terapie je individuálne prispôsobený pacientovi.

Medikamentózna liečba kraniofaryngiómu nie je zameraná na eradikáciu nádoru (lieky to nedokážu). Nedostatok hormónov spôsobený nádorom je skôr kompenzovaný (hormonálna substitučná terapia). Napríklad ADH, štítnu žľazu, rastové, pohlavné a stresové hormóny je možné nahradiť liekmi. Presné dávkovanie nie je veľmi jednoduché, pretože jednotlivé hormóny sa v priebehu dňa a v závislosti od príslušnej fázy života tvoria v rôznych množstvách. Toto by sa malo pri dávkovaní vziať do úvahy čo najoptimálnejšie. To si vyžaduje pravidelné sledovanie liečby.

Počas operácie sa pokúša odstrániť kraniofaryngióm čo najúplnejšie. Prístup je výhodne cez nos (transnazálna operácia).

Niekedy však úplné odstránenie nádoru nie je možné, pretože riziko komplikácií by bolo príliš veľké (rozvoj porúch osobnosti, trvalý diabetes insipidus atď.). Odstránite teda iba časť nádoru a zostávajúci nádor ošetríte rádioterapiou. Ožarovanie môže byť tiež užitočné v prípade opakujúceho sa kraniofaryngiómu (relapsu) a na vyprázdnenie dutín (cýst) naplnených tekutinou v nádore.

Vyšetrenie a liečba

Viac informácií o vyšetrení a liečbe nájdete v článku o rakovine mozgu.

Kraniofaryngióm: priebeh a prognóza ochorenia

Prognóza kraniofaryngiómu závisí vo veľkej miere od toho, či je objavený včas a je možné ho chirurgicky úplne odstrániť. Z dlhodobého hľadiska je veľmi dobrý na malé, kompaktné a ľahko odstrániteľné nádory. 80 až 90 percent pacientov však musí existujúce poruchy hormónov do konca života kompenzovať pomocou hormonálnych substitučných prípravkov.

Ak je kraniofaryngióm ošetrený chirurgickým zákrokom a následným ožiarením, miera vyliečenia po desiatich rokoch je 70 až 83 percent. Dlhodobým dôsledkom žiarenia môžu byť aj zlyhania hormónov, ktoré sa musia do konca života liečiť liekmi.

Poruchy zraku, pamäti a pamäte, ktoré existovali pred operáciou, sa zvyčajne nedajú operáciou napraviť.

Asi 30 percent pacientov s kraniofaryngiómom je vážne obéznych. Riziko sekundárnych chorôb, ako je diabetes mellitus a srdcové choroby, je preto vysoké.

Vo všeobecnosti platí nasledujúce: Pacienti s kraniofaryngiómom sú odkázaní na celoživotnú následnú starostlivosť - nielen kvôli hormonálnej substitučnej terapii, ktorú mnoho pacientov potrebuje, a riziku komplikácií spojených s obezitou. Vysokú mieru relapsu pri kraniofaryngióme netreba podceňovať.

Tagy:  tcm zdravie mužov stres