Nefrotický syndróm

Všetok obsahu kontrolujú lekárski novinári.

Nefrotický syndróm je kombináciou rôznych symptómov, ktoré sú spôsobené poškodením obličiek. Ak obličkové telieska už nedokážu plniť svoju funkciu, dochádza k typickým príznakom, ako je nadmerná strata bielkovín močom a zadržiavanie vody v tkanive (edém). U detí aj dospelých sa môže vyvinúť nefrotický syndróm.

Kódy ICD pre túto chorobu: Kódy ICD sú medzinárodne uznávané kódy pre lekárske diagnózy. Môžu sa nachádzať napríklad v listoch lekárov alebo na potvrdeniach o práceneschopnosti. N04E78R60R80

Nefrotický syndróm: popis

Nefrotický syndróm nepopisuje nezávislý klinický obraz. Tento termín skôr znamená bežný výskyt určitých symptómov a sťažností, ktorých príčina spočíva v zhoršenej funkcii obličiek. Patologická strata bielkovín močom (proteinúria) je charakteristická pre nefrotický syndróm. Táto strata bielkovín potom vedie k ďalším symptómom, ako je zadržiavanie vody v tkanive a zvýšenie hladín lipidov v krvi. Nefrotický syndróm môže postihnúť deti aj dospelých.

Nefrotický syndróm: príznaky

Nefrotický syndróm vyvoláva charakteristické symptómy. Najmä ich možno vysledovať späť k strate dôležitých bielkovín. Nefrotický syndróm je zvyčajne spojený s nasledujúcimi príznakmi:

Proteín v moči (proteinúria): Postihnutý si často všimne, že jeho moč veľmi pení.
Zadržiavanie vody v tkanive (edém): Nefrotický syndróm spôsobuje edém v oblasti tváre (najmä v oblasti očných viečok) a na chodidlách, členkoch a dolných končatinách.
Nedostatok bielkovín v krvi (hypoproteinémia)
Zvýšená hladina tuku v krvi
Vysoký krvný tlak (hypertenzia)
Zvýšená náchylnosť k infekcii: telo tiež stráca protilátky prostredníctvom poškodených obličiek.
Tvorba krvných zrazenín (trombóza): Strata bielkovín spôsobuje poruchy koagulačného systému. To uľahčuje tvorbu krvnej zrazeniny.

Príznaky spôsobené nefrotickým syndrómom sa môžu líšiť v závislosti od závažnosti. Niektorí trpiaci preto nemajú takmer žiadne príznaky, zatiaľ čo iní rýchlo vyvinú úplný obraz o syndróme.

Nefrotický syndróm: príčiny a rizikové faktory

Príčinou nefrotického syndrómu je poškodenie obličiek. Lekári rozlišujú, či je prvým krokom pôvod ochorenia v samotných obličkách (primárne ochorenie obličiek) alebo či sa vyvinul v dôsledku iného ochorenia, ktoré obličky pôvodne nepostihuje. Potom hovoríte o sekundárnom ochorení obličiek.

Obličky ako filtračné systémy

Funkciou obličiek v tele je filtrácia krvi a jej čistenie od splodín metabolizmu - takzvaných močových látok. Väčšie zložky, ako sú bielkoviny alebo molekuly cukru, normálne zadržiavajú zdravé obličky, čo znamená, že tieto látky zostávajú v krvi. Obličky tiež regulujú krvný tlak tým, že regulujú vodnú rovnováhu a zaisťujú, aby boli krvné soli (elektrolyty) v správnom vzájomnom pomere.

Obličky zabezpečujú svoju filtračnú funkciu pomocou svojej špeciálnej anatomickej štruktúry: obličkové telieska (glumerolum) a obličkové tubuly (tubuly) spolu tvoria nefrón, najmenšiu funkčnú jednotku orgánu.

Funkcia narušeného filtra

Nefrotický syndróm je spôsobený poškodením obličkových teliesok (glomerulopatia). Výsledkom je, že sa stanú priepustnejšími a rozšíria sa im „filtračné póry“ - až kým už nebudú schopné plniť svoju filtračnú funkciu. Potom sa stratí mnoho dôležitých zložiek krvi (najmä bielkovín), ktoré sú normálne zachované. V dôsledku toho sa vyvinie nefrotický syndróm.

Nefrotický syndróm: príčiny u dospelých

Nefrotický syndróm u dospelých je často spôsobený:

Chronické zápalové ochorenia obličkových teliesok: Patrí sem takzvaná membránová glomerulopatia, pri ktorej sa v obličkových telieskach ukladá obrovské množstvo protilátok. Nefrotický syndróm u dospelých je väčšinou spôsobený týmto stavom.
Diabetes (diabetes mellitus): Najmä usadeniny, ktoré sa tvoria v obličkových telieskach v priebehu cukrovky, zasahujú do filtračnej funkcie obličiek. V priebehu času, najmä pri neliečenom alebo zle kontrolovanom cukrovke, môže byť poškodenie také veľké, že sa vyvinie nefrotický syndróm.
Glomerulárne minimálne lézie (glomerulopatia s minimálnymi zmenami): Narušenie určitých imunitných buniek (T bunky) spôsobuje poškodenie obličkových teliesok. Tento stav je zodpovedný za nefrotický syndróm u približne desiatich percent dospelých.

Menej častou príčinou nefrotického syndrómu u dospelých sú niektoré autoimunitné ochorenia (ako je systémový lupus erythematosus) a u starších ľudí takzvaná amyloidóza, pri ktorých sa v dôsledku choroby v orgánoch vytvárajú usadeniny bielkovín.

Nefrotický syndróm: príčiny u detí

Glomerulopatia s minimálnymi zmenami (glomerulonefritída s minimálnymi zmenami) je najčastejšou príčinou nefrotického syndrómu u detí.

Nefrotický syndróm: vyšetrenia a diagnostika

Nefrotický syndróm zvyčajne spôsobuje typické symptómy, ktoré už poskytujú dôležité vodítka pre diagnózu. V niektorých prípadoch vzniká podozrivá diagnóza náhodou, napríklad ak test moču odhalí vysoký obsah bielkovín.Na test moču sa spravidla používajú jednoduché testovacie prúžky, ktoré sa na niekoľko minút ponoria do moču.

Ak moč obsahuje abnormálne veľké množstvo bielkovín, budú nasledovať ďalšie testy. Často sa vykonáva druhé, presnejšie stanovenie proteínu, tentoraz zo hromadnej vzorky moču počas 24 hodín. Zdravý človek vylúči nie viac ako 150 mg bielkovín denne; ak je prítomný nefrotický syndróm, hodnoty môžu byť 3500 mg denne a viac.

Krvné testy sú tiež nevyhnutné pre ďalšiu diagnostiku. Ak lekár diagnostikoval nefrotický syndróm, spravidla sa vyžaduje vzorka tkaniva (biopsia) z obličiek, aby sa zúžila presná príčina ochorenia. Lekár v rámci chirurgického zákroku odstráni malý kúsok obličkového tkaniva, ktoré sa potom vyšetrí na jemné tkanivo.

Nefrotický syndróm: liečba

Nefrotický syndróm sa spravidla lieči podľa základného stavu. Pretože však príčinu nie je možné vždy liečiť, terapeutické opatrenia sa často zameriavajú na zmiernenie symptómov:

Nefrotický syndróm je často spojený s vysokým krvným tlakom. Na normalizáciu a obmedzenie silnej straty bielkovín lekári zvyčajne používajú antihypertenzíva (napríklad ACE inhibítory). Zníženie krvného tlaku je obzvlášť dôležité, pretože trvalo vysoký krvný tlak poškodzuje obličky ešte viac.

Tvorba edému je typická pre nefrotický syndróm. Hromadené vody je možné obvykle dobre vypláchnuť drenážnymi prostriedkami, takzvanými diuretikami. Aby sa zabránilo opätovnému hromadeniu tekutín v tkanive, lekár tiež stanoví hornú hranicu denného množstva príjmu nápoja a soli (maximálne šesť gramov denne). Pretože diuretiká nevylučujú iba vodu, ale aj viac elektrolytov (ako je sodík, draslík), lekár pravidelne kontroluje hladinu minerálnych solí v krvi. Dehydratácia nesmie prebehnúť príliš náhle, inak telo v krátkom čase stratí príliš veľa tekutín. To zvyšuje riziko tvorby krvných zrazenín.

Nefrotický syndróm je spojený so zvýšeným rizikom vzniku krvných zrazenín (riziko trombózy). Aby sa zabránilo trombóze, postihnutým sa podávajú lieky, ktoré spomaľujú zrážanie krvi (napríklad nízkomolekulárny heparín). Nosenie kompresívnych pančúch tiež chráni pred tvorbou krvných zrazenín. Ak sa už trombóza vyvinula, lekár vám podá takzvané riedidlá krvi - spravidla pochádzajú z triedy účinných látok kumarínov.

V niektorých prípadoch nefrotický syndróm spôsobuje aj vysokú hladinu tuku v krvi. Tiež ich možno liečiť liekmi pomocou liekov znižujúcich hladinu cholesterolu (ako sú inhibítory CSE). Diéta s nízkym obsahom tukov a cholesterolu na druhej strane spravidla nemá dostatočný účinok.

Nefrotický syndróm je často spojený s oslabeným imunitným systémom a zvýšenou náchylnosťou k infekciám. Dôvodom je zvýšený úbytok protilátok (imunoglobulínov) v moči. S bakteriálnymi infekciami sa dá bojovať antibiotikami. Ak je strata protilátok veľmi veľká, existuje možnosť aspoň čiastočne nahradiť chýbajúce imunoglobulíny vo forme infúzií. Ak však strata bielkovín pretrváva, stratia sa aj nahradené protilátky. Očkovanie môže byť užitočné na ochranu pred určitými infekciami, ako sú pneumokoky alebo chrípka („skutočná“ chrípka).

Liečba príčin

Pri membránovej glomerulopatii, ktorá je jednou z najčastejších príčin nefrotického syndrómu u dospelých, je spúšťačom porucha imunitného systému. Používajú sa tu lieky, ktoré znižujú imunitný systém a potláčajú zápalové reakcie (takzvané imunosupresíva).

U detí je glomerulopatia s minimálnymi zmenami najčastejšou príčinou nefrotického syndrómu. V mnohých prípadoch liečba dobre funguje s imunosupresívami, ako je kortizón. Ak sa však liek vysadí, polovica postihnutých detí dôjde k relapsu (relapsu). Lekári potom môžu použiť ďalšie lieky (napríklad cyklosporín A).

Nefrotický syndróm: priebeh choroby a prognóza

Priebeh nefrotického syndrómu závisí predovšetkým od základnej choroby, ktorá ho spúšťa. Ak sa to dá dobre liečiť, príznaky nefrotického syndrómu zvyčajne po chvíli zmiznú.

V mnohých prípadoch je zachovaná detoxikačná funkcia obličiek. Ak sú však obličky vážne poškodené nefrotickým syndrómom, časom sa môže vyvinúť chronická slabosť obličiek alebo zlyhanie obličiek.

Tagy: drogy tehotenstvo Diagnóza