Akromegália

Všetok obsahu kontrolujú lekárski novinári.

Akromegália je stav, keď telo produkuje príliš veľa rastového hormónu. Je charakterizovaná mimoriadne silným nárastom veľkosti tela alebo určitých častí tela, ako sú ruky, nohy alebo nos. Vo väčšine prípadov je spúšťačom benígny nádor hypofýzy (hypofýza). Akromegáliu je možné liečiť dobre. Ak sa nelieči, skráti to dĺžku života. Prečítajte si viac o príznakoch, liečbe a následnej starostlivosti tu!

Kódy ICD pre túto chorobu: Kódy ICD sú medzinárodne uznávané kódy pre lekárske diagnózy. Môžu sa nachádzať napríklad v listoch lekárov alebo na potvrdeniach o práceneschopnosti. E22

Stručný prehľad

• Popis: nadprodukcia rastového hormónu, ktorá vedie k poruche rastu; väčšinou spôsobený benígnym mozgovým nádorom
• Príznaky: gigantizmus, zväčšenie akra (končatín tela) na tvári, ako aj na rukách a nohách, vysoký krvný tlak, diabetes mellitus
• Prognóza: Ak sa akromegália nelieči, dĺžka života sa skráti asi o desať rokov.
• Diagnostika: krvné testy (IGF-1, GH), MRI
• Liečba: chirurgická, liečebná alebo radiačná terapia
• Príčiny: v 99 percentách prípadov je príčinou benígny nádor hypofýzy (somatotropný adenóm hypofýzy).
• Následná starostlivosť: Akromegália môže mať mnoho sprievodných chorôb, pre ktoré je pravidelná následná starostlivosť dôležitá.

Čo je akromegália?

Akromegália je zriedkavé ochorenie spôsobené nadprodukciou somatotropínu rastového hormónu. V 99 percentách prípadov je príčinou nezhubný nádor hypofýzy. Lekári tento nádor označujú ako somatotropný adenóm hypofýzy. Vzhľad akromegálie závisí od veku a vedie k vonkajším zmenám v tele a ďalším sprievodným ochoreniam.

Ak sa choroba prejaví už v detstve, pred uzavretím rastových platničiek kostí sa vyvinie takzvaný gigantizmus. Pri tejto forme akromegálie, hovorovo tiež označovanej ako obrovská postava, sú postihnutí vyšší ako priemer. Ak sa rastové platničky vopred zatvoria - akromegália nastane až po 20. roku života - na tvári, rukách a nohách naďalej rastú len niektoré časti tela, takzvané akry (končatiny tela, končeky tela).

Akromegália do istej miery postihuje aj vnútorné orgány (napr. Srdce, hrubé črevo). U ľudí s akromegáliou sú časté aj sprievodné ochorenia, ako je diabetes mellitus 2. typu, vysoký krvný tlak alebo artróza.

Ako vyzerá akromegália?

Príznaky akromegálie sa veľmi líšia. To, či rastie celé telo alebo len jednotlivé časti tela, závisí predovšetkým od veku, v ktorom sa u postihnutého ochorenie vyvinie. Existujú aj ďalšie typické vedľajšie príznaky a sprievodné choroby.

Medzi najbežnejšie príznaky akromegálie v zostupnom poradí patria:

• Zväčšená akra, ako je nos, brada, prsty na rukách a nohách (u 86 percent postihnutých)
• Zmenená čeľusť a lebka tváre (v 74 percentách)
• Silné potenie (v 48 percentách)
• Boľavé kĺby (v 46 percentách)
• Bolesť hlavy (40 percent)
• Známky hormonálnych porúch v pohlavných žľazách, ako sú vaječníky alebo semenníky (v 38 percentách)
• Poruchy zraku (v 26 percentách)

Gigantizmus: akromegália v detstve

Akromegália v detstve vedie k gigantizmu. U ľudí, u ktorých sa vyvinie akromegália pred zatvorením rastovej platničky (epifyzárnej platničky) dlhých kostí, sa objaví takzvaný obrovský rast alebo gigantizmus. Rastová doska sa zvyčajne zatvára do 20 rokov. Dlhé kosti sú napríklad kosti nadlaktia alebo stehna. Sú zodpovedné za rast v dĺžke.

Pri gigantizme sa dĺžka tela zvyšuje celkom a proporcionálne. Lekári definujú gigantizmus na základe rastových kriviek, ktoré opisujú merania telesnej výšky v určitom veku (percentil) a určujú, kedy dochádza k odchýlke. Obrovská postava je definovaná ako výška nad 97. percentilom.

Ak akromegália prejde ťažkým priebehom, zmení sa aj tvar chrbtice. U postihnutých sa vyvinie - obzvlášť ak sa u nich v mladom veku vyvinie akromegália - zhrbený chrbát s deformovaným hrudníkom.

Akromegália v dospelosti

Ak k akromegálii dôjde po uzavretí rastovej platničky kostí, t.j. po 20. roku života, zväčšia sa iba určité časti tela, akra. Ide o končatiny alebo končeky tela, ako sú prsty na rukách a nohách, brada a nos. Tu sa množia bunky chrupavky a kostí.

Ruky a nohy sa rozširujú, prsty sú zvyčajne krátke a silné. Takýmto postihnutým sa napríklad často musí časom rozšíriť prstenec. V dospelosti sa zvyšuje aj veľkosť obuvi.

Akromegália mení tvár: Typický je široký a zhrubnutý nos a výrazné lícne kosti. Čelo sa vydúva smerom von. Horná a / alebo dolná čeľusť rastie, čo má za následok nesúososť zubov. V priebehu rokov sa zuby oddeľujú a medzi zubami sú medzery. Postihnuté môžu byť aj vnútorné orgány.

Vedľajšie príznaky a komorbidity akromegálie

Akromegália je spojená so zmenami na koži. Väčšina postihnutých sa potí viac, najmä v noci. Produkcia kolagénu v koži je zvýšená, často je zhrubnutá a mastná. Bolesti hlavy sú časté bez ohľadu na veľkosť nádoru hypofýzy.

Hlas má navyše tendenciu byť časom hlbší a zvučnejší. Je to spôsobené tým, že chrupavka v hrtane sa zahusťuje a zväčšujú sa zvukové priestory hlasu, dutín a čelného sínusu.

Akromegália a kardiovaskulárny systém

Akromegália vedie k rôznym chorobám kardiovaskulárneho systému. Až 50 percent pacientov má vysoký krvný tlak (arteriálna hypertenzia). K tomu dochádza častejšie, čím dlhšie choroba trvá. Zvýšený tlak je vyvolaný vysokým objemom krvi a inými sprievodnými ochoreniami.

U ľudí s akromegáliou sa srdce tiež časom mení: napríklad sa zväčšuje alebo srdcové chlopne už nefungujú tak, ako by mali. Narastajúce srdcové problémy, vrátane dýchavičnosti, sú výsledkom, spočiatku len v strese, neskôr aj v pokoji. Vyskytujú sa aj srdcové arytmie.

Aj keď je akromegália úspešne liečená, je vhodné pravidelne chodiť na kontroly, najmä srdca. Lekár kontroluje krvný tlak, pulz a celkovú funkciu srdca.

Účinky na dýchanie

Minimálne polovica ľudí s akromegáliou, najmä muži, má syndróm spánkového apnoe. Charakteristické sú krátkodobé a nevedomé dýchacie pauzy počas spánku. Ľudia často silno chrápu. Denná ospalosť a bolesti hlavy ráno sú znakom spánkového apnoe.

U ľudí s akromegáliou sa čeľusť zmení a mäkké tkanivo v krku sa zahustí a stane sa neohybnejším. Rastie aj jazyk To všetko prispieva k rozvoju tejto poruchy dýchania. Keďže spánková apnoe je spojená so zvýšenou úmrtnosťou, je vhodné, ak máte príznaky, konzultovať s lekárom a vyhľadať liečbu. Niekedy sa spánková apnoe pri liečbe akromegáliou zlepší a niekedy príznaky pretrvávajú. Príznaky spánkového apnoe (najmä dýchacie pauzy) je možné zvládnuť pomocou dýchacieho prístroja (CPAP).

Účinky na kostru

Ľudia s akromegáliou majú často bolesti kĺbov, pretože kĺbové medzery kolien, ramien, rúk a bokov sa niekedy rozširujú. Po celom tele sa kostné a chrupavkové tkanivo zahusťuje a šľachy a väzy osifikujú. Okrem kĺbov tvrdne a celkovo sa stáva neohybnejší hrudník, čo následne spôsobuje dýchacie ťažkosti.

Chrbtica je tiež postihnutá 40 až 50 percentami pacientov. Bolesti chrbta, najmä v krížoch, sú časté. Okrem toho sa často vyskytujú zlomeniny (zlomeniny) jednotlivých tiel stavcov.

Metabolické choroby pri akromegálii

Akromegáliu často sprevádza diabetes mellitus (20 až 56 percent) a glukózová intolerancia (16 až 46 percent). Okrem toho sú často zvýšené hladiny lipidov v krvi. Oba súvisia so skutočnosťou, že zvýšené uvoľňovanie rastového hormónu ovplyvňuje hladinu cukru v krvi a krvné lipidy.

Medikamentózna liečba akromegálie ovplyvňuje metabolizmus glukózy. Odporúča sa preto pravidelná kontrola u lekára.

Akromegália ovplyvňuje aj štítnu žľazu. U mnohých pacientov sa vyvinie struma, bežne známa ako struma, pri ktorej sa zvyšuje tkanivo štítnej žľazy. Poruchy pohlavných hormónov navyše vedú k zníženiu pocitu slasti, erektilnej dysfunkcii u mužov a k poruchám menštruačného cyklu u žien.

Zvýšené riziko rakoviny a akromegália?

Ľudia s akromegáliou majú zvýšené riziko rakoviny štítnej žľazy a hrubého čreva. Z tohto dôvodu sú vhodné pravidelné preventívne prehliadky, obzvlášť pre osoby staršie ako 40 rokov. Pretože hrubé črevo je pri akromegálii často predĺžené, skúsený lekár odporúča kolonoskopiu.

Účinky na nervový systém

Akromegália ovplyvňuje aj nervový systém. Bolesti kĺbov a hlavy sú častými následkami. Príznaky sa často zlepšujú užívaním liekov. Cvičenie a relaxačné cvičenia pomáhajú podporovať.

Ďalej je pre akromegáliu typický syndróm karpálneho tunela. Tu je nerv v zápästí zovretý okolitým tkanivom a v dôsledku toho bolí. V súvislosti s neurologickými sprievodnými ochoreniami sa dajú očakávať aj psychické poruchy. Mnoho ľudí trpí depresiou alebo má problémy s pamäťou a pozornosťou.

Aká je priemerná dĺžka života s akromegáliou?

Ak sa nelieči, akromegália skracuje priemernú dĺžku života: Postihnutí ľudia zomierajú asi o desať rokov skôr ako zdraví ľudia. Teraz existujú dobré možnosti liečby, najmä preto, že sú k dispozícii takzvané analógy somatostatínu - lieky proti akromegálii. Rozhodujúcim faktorom pre priebeh ochorenia je, ako efektívne je po terapii kontrolovaná tvorba alebo uvoľňovanie rastového hormónu.

Napriek tomu, že niektoré symptómy, ako napríklad bolesť kĺbov, pretrvávajú alebo fyzické zmeny na tvári alebo rukách a nohách pretrvávajú aj počas liečby, liečba zlepšuje kvalitu života. Pravidelné sledovanie možných sprievodných chorôb je veľmi dôležité.

Ako zomierajú ľudia s akromegáliou?

Ľudia s akromegáliou často zomierajú na sprievodné srdcové choroby, na komplikácie súvisiace s dýchaním alebo na rakovinu. Medzi časté príčiny smrti pri akromegálii patria aj takzvané cerebrovaskulárne choroby, teda narušené prekrvenie mozgu v dôsledku chorých ciev, akými sú tepny alebo žily.

Ako bežná je akromegália?

Akromegália nie je bežná, je to zriedkavé ochorenie. V celom Nemecku trpí akromegáliou asi tri až šesťtisíc ľudí. V tejto krajine je každoročne novo diagnostikovaných približne 250 až 330 ľudí. Obvykle trvá asi päť až osem rokov od prvých prejavov ochorenia, kým sa u postihnutých diagnostikuje akromegália.

Ako je diagnostikovaná akromegália?

Typické symptómy poskytujú lekárovi prvé náznaky akromegálie. Potom pomocou určitých vyšetrovacích metód zaistí diagnostiku. Na prvom mieste je krvný test, v ktorom sú určené nasledujúce hodnoty:

1. IGF-1 („Inzulínu podobný rastový faktor 1“): Ak sa táto hodnota nezvýši, existuje vysoká pravdepodobnosť, že nedochádza k akromegálii.
2. GH (rastový hormón): Ak sa zvýši hodnota IGF-1, skontroluje sa hodnota GH. Počas tohto testu je pacientovi podaná glukóza a každých 30 minút počas dvoch hodín sa odoberá krv. Hodnota GH nemá taký význam ako hodnota IGF-1.

Ak existuje nejaké podozrenie, že sa tvorí viac rastových hormónov ako obvykle, lekári sa pozrú na oblasť, kde telo tieto hormóny produkuje: hypofýzu. Magnetická rezonancia (MRI) mozgu alebo oblasti mozgu Sella turcica - takzvané Turkovo sedlo, priehlbina v lebke na úrovni nosa - ukazuje, či je tu prítomný nádor.

Ako sa lieči akromegália?

Terapia akromegáliou je v zásade o zmenšení nádoru hypofýzy a tým o normalizácii zvýšenej sekrécie rastového hormónu.

Existujú rôzne spôsoby, ako to urobiť: V ideálnom prípade chirurg odstráni adenóm (benígny nádor, ktorý pochádza zo žliaz) hypofýzy operáciou. Ak to nie je možné alebo nie je úplne možné, na kontrolu choroby sa používajú lieky alebo radiačná terapia.

Chirurgia pre akromegáliu

Neurochirurgovia vykonávajú chirurgickú liečbu akromegálie. Pretože ich skúsenosti sú pre úspešnú terapiu kľúčové, je vhodné obrátiť sa o takýto zákrok na špecializované centrum.

Pri chirurgickom zákroku na adenóme hypofýzy sa nádor zvyčajne odstráni nosom. Do oblasti lebky, v ktorej sa nachádza hypofýza, konkrétne do tureckého sedla (sella turcica) a sfénoidného sínusu (sfénoidný sínus), sa dá ľahko dostať nosom. Operácia je zvyčajne minimálne invazívna pomocou endoskopu - lekár sa snaží poškodiť čo najmenej tkaniva.

Procedúra je úspešná u viac ako 90 percent postihnutých a symptómy akromegálie sa zlepšujú. Riziko úmrtia pri tomto postupe je menšie ako 0,5 percenta. Vážne komplikácie, ako napríklad znížený prietok krvi alebo krvácanie do mozgu, ako aj infekcie, sa vyskytujú v 1,5 percenta prípadov. Je možné, že sa nádor hypofýzy vráti, pravdepodobnosť, že k tomu dôjde päť rokov po zákroku, je dve až osem percent.

Lieky

Lieky na liečbu akromegálie, takzvané analógy somatostatínu, sú dostupné len od začiatku minulého storočia. Somatostatín je hormón, ktorý v tele inhibuje rastový hormón (somatotropín). Analógy somatostatínu sú hormóny vyrobené ľuďmi, ktoré sa podávajú pacientom s akromegáliou pravidelnými injekciami v upravenej dávke.

V súčasnej dobe používajú lekári na akromegáliu dva rôzne lieky: lanreaotid a oktreotid.Používajú ich napríklad u pacientov, ktorých nemožno operovať ani ožarovať, u ktorých bola operácia alebo ožarovanie neúspešné alebo ktorí vyžadujú lieky z iného dôvodu.

U väčšiny pacientov (60 percent) sa nádor pri užívaní liekov zmenšuje. U ostatných postihnutých osôb (17 až 35 percent) sa hodnota IGF-1 normalizuje, aj keď to závisí od počiatočnej situácie ochorenia (veľkosť nádoru, predchádzajúca operácia, laboratórne hodnoty). Častými vedľajšími účinkami sú gastrointestinálne ťažkosti a okrem iného miestna bolesť v mieste vpichu.

Ak analógy somatostatínu neprinesú požadovaný úspech, existujú ďalšie lieky, ktoré môže lekár za určitých podmienok použiť pri akromegálii.

rádioterapia

Radiačná terapia akromegálie sa používa vtedy, keď chirurgický zákrok nie je možný alebo keď nemožno nádor úplne odstrániť. Žiarenie sa zvyčajne vykonáva päť až šesť týždňov so štyrmi až piatimi sedeniami týždenne. Účinok rádioterapie je pri akromegálii oneskorený: účinok sa dostaví až po niekoľkých rokoch, a preto by mali postihnutí až do tohto bodu užívať lieky.

Radiačná terapia môže spôsobiť neurologické zmeny. Žiarenie môže okrem iného viesť k nedostatočnej funkcii hypofýzy a tiež k psychologickým a neurologickým sekundárnym ochoreniam. Aby sa tomu zabránilo, ožarovanie sa vykonáva veľmi presne a kontroluje sa pomocou zobrazovacích zariadení (napríklad MRI). Z tohto dôvodu lekári v prvom rade vyhľadávajú chirurgickú alebo medikamentóznu liečbu akromegálie.

Čo je dôležité v rámci následnej starostlivosti?

Aj po úspešnej liečbe akromegálie je potrebné nechať sa v pravidelných intervaloch kontrolovať. Na jednej strane sa používajú laboratórne testy na určenie, či sú rastové hormóny stále v normálnom rozmedzí. Okrem toho sa odporúča MRI tri až šesť mesiacov po operácii a jeden rok po začiatku medikamentóznej terapie a rádioterapie. Ak akromegália pretrváva, odporúča sa pravidelná magnetická rezonancia.

Na druhej strane je dôležité rýchlo identifikovať možné sekundárne ochorenia. Keďže kardiovaskulárne ochorenia sú jednou z najčastejších príčin úmrtí pacientov s akromegáliou, odporúča sa pravidelne kontrolovať napríklad lekára na vysoký krvný tlak alebo srdcové arytmie. V rámci následnej starostlivosti je vhodné nechať si pravidelne kontrolovať ďalšie sprievodné ochorenia ako spánkové apnoe, diabetes mellitus, ochorenia štítnej žľazy a zhubné zmeny štítnej žľazy alebo čriev.

Čo spôsobuje akromegáliu?

Akromegáliu vo viac ako 99 percentách prípadov spôsobuje benígny nádor hypofýzy, somatotropný adenóm hypofýzy. Len zriedka je za to zodpovedná iná oblasť mozgu, ako je hypotalamus. Skutočnosť, že hypotalamus stále viac vylučuje ďalší hormón - čo potom tiež vedie k akromegálii - je výnimkou. Príčinami tejto nadprodukcie hypotalamu je najmä rakovina pľúc alebo nádory v určitých častiach pankreasu alebo nadobličiek.

Zriedkavo sa tiež prenáša akromegália v rodine. Ak dôjde k tejto forme, sú postihnutí najmä mladí muži. V tomto prípade skutočne benígny adenóm rastie veľmi silne a je ťažšie ho liečiť analógmi somatostatínu.

Tagy:  alkohol nemocnica Menštruácia