Otoskleróza

Sophie Matzik je nezávislá autorka lekárskeho tímu

Viac o expertoch na Všetok obsahu kontrolujú lekárski novinári.

Otoskleróza je pomaly postupujúce ochorenie stredného a vnútorného ucha. Prenos zvuku v uchu je stále viac obmedzovaný procesmi prestavby kostí. Vedie k strate sluchu a v najhoršom prípade nakoniec k hluchote. Jedinou možnosťou liečby je chirurgický zákrok. Čím skôr je otoskleróza diagnostikovaná a liečená, tým lepšia je prognóza. Prečítajte si tu všetko, čo potrebujete vedieť o otoskleróze.

Kódy ICD pre túto chorobu: Kódy ICD sú medzinárodne uznávané kódy pre lekárske diagnózy. Môžu sa nachádzať napríklad v listoch lekárov alebo na potvrdeniach o práceneschopnosti. H80

Otoskleróza: popis

Otoskleróza je ochorenie stredného a vnútorného ucha, pri ktorom časti ucha tvrdnú a osifikujú. To má vplyv na prenos zvuku zo stredného do vnútorného ucha. Osifikácia zvyčajne začína v strednom uchu a potom sa môže rozšíriť do vnútorného ucha. V neskorších fázach osifikácia vedie k zvýšeniu straty sluchu. Tiež sa môže vyskytnúť hučanie a hučanie v uchu (tinnitus). Otoskleróza sa väčšinou vyskytuje iba v jednom uchu a neskôr aj v druhom.

Narušený metabolizmus kostí

Zvukové vlny zachytené uchom vibrujú bubienok na konci vonkajšieho zvukovodu. Toto sa prenáša do ossikulárneho reťazca v strednom uchu - troch drobných ossicles spojených za sebou nazývaných kladivo, kovadlina a stapes: prenos zvuku prebieha od kladiva, ktoré je v kontakte s bubienkom, cez nákovu do stapes, ktorý je spojený s membránou oválneho Okno - vstup do vnútorného ucha - je spojené. Odtiaľ sa potom akustické informácie cez sluchový nerv dostanú do mozgu.

Pri otoskleróze je narušený kostný metabolizmus v oblasti labyrintovej kapsuly (kosti v oblasti vnútorného ucha). Prvé zmeny sa spravidla objavia na oválnom okne. Odtiaľ sa osifikácia šíri na stapy, ktoré sú v kontakte s membránou v oválnom okne: stapy sú stále nehybnejšie, čo stále viac narúša prenos zvuku a v konečnom dôsledku to znemožňuje.

Otoskleróza: výskyt

Približne desať percent populácie má zmenu kostných štruktúr v strednom a vnútornom uchu. Príznaky otosklerózy sa prejavujú len asi u jedného percenta populácie. Ženy sú postihnuté asi dvakrát častejšie ako muži. Otoskleróza je bežnejšia vo veku 20 až 40 rokov. Zmeny v uchu však už môžu existovať v detstve bez prejavov symptómov.

Otoskleróza: príznaky

Pri otoskleróze dochádza k zhoršovaniu sluchu, spočiatku zvyčajne iba na jedno ucho. U približne 70 percent postihnutých sa otoskleróza vyvíja aj neskôr v druhom uchu. U žien sa prvé príznaky otosklerózy často prejavujú počas tehotenstva. S narastajúcou osifikáciou je pohyblivosť sluchových ossicles stále viac obmedzovaná. V konečnom dôsledku môže dôjsť k úplnej strate sluchu (hluchote).

Asi 80 percent pacientov s otosklerózou tiež trpí hlukom v ušiach, ako je bzučanie alebo hučanie (tinnitus).

Pretože nervy pre sluch a rovnováhu sa spájajú a spoločne prechádzajú do mozgu, závraty sa môžu vyskytnúť aj pri otoskleróze. To sa však stáva len zriedka.

Jednotliví pacienti tiež uvádzajú, že v hlučnom prostredí (napr. Počas jazdy vlakom) počujú lepšie ako obvykle (Paracusis Willisii).

Otoskleróza: príčiny a rizikové faktory

Presné súvislosti vo vývoji otosklerózy ešte neboli objasnené. Lekári naznačujú, že svoju úlohu hrajú rôzne faktory. Medzi možné príčiny patria napríklad vírusové infekcie (osýpky, príušnice alebo ružienka) a autoimunitné procesy. Pri autoimunitných ochoreniach imunitný systém bojuje s vlastným tkanivom. V niektorých prípadoch je otoskleróza tiež sprievodným symptómom takzvanej choroby sklenených kostí (osteogenesis imperfecta).

Otoskleróza je v niektorých rodinách bežnejšia. Lekári preto majú podozrenie, že choroba môže byť založená na genetickej predispozícii. Doteraz bolo identifikovaných päť génov, ktoré sú u ľudí s otosklerózou zmenené. Sú známe ako gény otosklerózy (gény OTSC) jeden až päť. Ak jeden z rodičov trpí otosklerózou, deti majú zvýšené riziko vzniku tejto choroby.

U žien sa prvé príznaky otosklerózy často objavujú počas tehotenstva a menej často počas menopauzy. Zvýšenie symptómov sa pozoruje u chorých žien, ktoré užívajú antikoncepčné tabletky. Preto sa verí, že pri otoskleróze zohrávajú úlohu aj ženské pohlavné hormóny. Zvýšená koncentrácia ženských pohlavných hormónov by mohla urýchliť procesy prestavby kosti.

Otoskleróza: vyšetrenia a diagnostika

Ak máte problémy so sluchom, ušný, nosný a krčný lekár (ORL lekár) je tým správnym kontaktom. V prvom rozhovore zaznamenáva anamnézu (anamnézu). Máte možnosť podrobne popísať všetky sťažnosti, ktoré ste si všimli. Aby sa ešte viac obmedzil typ a pôvod symptómov, lekár tiež kladie otázky, ako napríklad:

• Mali ste nedávno vírusovú alebo bakteriálnu infekciu?
• Máte rodinných príslušníkov s častými alebo trvalými problémami s uchom?
• Mali ste niekedy v minulosti podobné sťažnosti?
• Mali ste nedávno nehodu?

Telesné vyšetrenie

Po absolvovaní anamnézy sa uskutoční fyzická kontrola. Najprv sa lekár pozrie do ucha pneumatickou lupou (otoskopia). Dokáže určiť akékoľvek zmeny vonkajšieho zvukovodu a bubienka. Ak je príčinou problémov so sluchom zápal, dá sa to rozpoznať znateľným začervenaním zvukovodu a bubienka. U ľudí s otosklerózou sú však zvukovod a bubienok úplne normálne. Len vo veľmi závažných prípadoch sa cez bubienok trbliece akási červenkastá škvrna (znak Schwartze).

Skúška sluchu

Potom sa vykoná test sluchu, najmä test ladičky (test ladičky). Lekár s jeho pomocou dokáže odhadnúť, ktorá časť ucha spôsobuje stratu sluchu. Za týmto účelom sa ladiaca vidlica zasiahne a umiestni na rôzne body na lebečnú kosť alebo sa drží pred uchom. Pacient je požiadaný, aby povedal, kedy už vibrácie nepočuje.

Pomocou rôznych variantov testu môže lekár zistiť, či je strata sluchu spôsobená poruchou vedenia zvuku alebo poruchou zvukového vnemu. Ak dôjde k poruche vedenia zvuku, zvukové vlny nemožno prenášať vo vonkajšom alebo strednom uchu. V prípade senzorineurálnej poruchy sluchu má porucha sluchu pôvod vo vnútornom uchu, sluchovom nerve alebo mozgu.

Pri otoskleróze, pri ktorej je osifikácia výlučne v strednom uchu, je vedenie zvuku narušené. Keď dôjde k zmenám vo vnútornom uchu (kapsulárna otoskleróza), zvukový vnem je narušený. Existujú aj zmiešané formy s otosklerotickými zmenami v strednom aj vnútornom uchu.

Ak tieto zmeny existujú iba v jednom uchu, dá sa to určiť ich porovnaním s druhým uchom. Ak zmeny existujú v oboch ušiach, toto vyšetrenie nemá zmysel a sú potrebné ďalšie vyšetrenia.

Ďalšie vyšetrovania

Lekár testuje aj pohyblivosť bubienka (tympanometria) a stapedius reflex. Stapedius sval je sval stapes: Ak sa stapes stali nepohyblivými v dôsledku otosklerózy, reflex zlyhá.

Jazykový test (rečový audiogram) testuje, či postihnutí ľudia majú tiež ťažkosti so sluchom hovoreného slova.

Na priamu detekciu zmien v kostiach sa používajú zobrazovacie metódy. Magnetická rezonancia (MRI) a počítačová tomografia môžu odhaliť rozsah otosklerózy. Na záberoch je navyše možné vylúčiť dislokácie alebo zlomeniny (napríklad po traume) kostí. V jednotlivých prípadoch môže byť užitočné aj röntgenové vyšetrenie.

Tympano-kochleárna scintigrafia (TCS) a test zmyslu pre rovnováhu sa tiež vykonávajú iba v určitých prípadoch.

Otoskleróza: liečba

Ak nie je liečená otoskleróza, osifikácia sa stabilne zvyšuje. Lekári hovoria o progresívnom (progresívnom) kurze. Zhoršenie nie je možné zastaviť liekmi. V priebehu určitého časového obdobia môžu injekcie s prípravkami obsahujúcimi kortizón zmierniť stratu sluchu. Z dlhodobého hľadiska však nedokážu zabrániť poruche sluchu.Jedinou dlhodobou sľubnou možnosťou liečby otosklerózy je chirurgický zákrok. Rozlišujú sa dve rôzne metódy: stapedektómia a stapedotómia.

Operácia otosklerózy: stapedektómia

Lekári hovoria o „ektómii“, keď je niečo odstránené. Pri stapedektómii sa závity zodpovedajúcim spôsobom odstránia - buď pomocou chirurgických nástrojov, alebo laserom. Potom sa použije umelá náhrada (protéza), takzvaná stapesplastika. Rovnako ako samotný strmeň je na jednom konci spojený s kovadlinou a na druhom konci s membránou oválneho okna. Protéza tak úplne plní funkciu závesov, takže je zaručený prenos zvuku.

Operácia otosklerózy: stapedotómia

Stapedotómia je druhou možnou chirurgickou metódou otosklerózy. V minulosti sa zvyčajne používala stapedektómia. Vzhľadom na nižšie riziká sa však dnes uprednostňuje stapedotómia. Pri stapedotómii sa neodstránia celé stapy, ale iba dlhá končatina. Doska na stapes, ktorá je pripevnená k membráne vnútorného ucha, zostáva. V doske je vyvŕtaná malá diera. Rovnako ako pri stapedektómii je protéza teraz na jednej strane pripevnená k kovadline a na druhej strane k doske so stapes.

Operácia sa vykonáva v lokálnej anestézii. Anestetikum sa vstrekuje do vonkajšieho zvukovodu. Ušný bubienok je na jednej strane oddelený, čím sú pásky dostupné. Operácia spravidla netrvá viac ako pol hodiny. Po operácii sa bubienok založí. Po dobu najmenej dvoch týždňov po operácii je potrebné nosiť špeciálny obväz na ucho (tamponáda uší). Úspech operácie je možné vidieť - ak nie už počas operácie - najneskôr do týchto dvoch týždňov.

Liečba kapsulárnej otosklerózy

Ak už existuje kapsulárna otoskleróza (t. J. Osifikácia vo vnútornom uchu), spravidla je narušené nielen vedenie zvuku, ale aj vnímanie zvuku. Poruchu zvukového pocitu nemožno odstrániť stapedektómiou alebo stapedotómiou, pretože príčina poruchy sluchu spočíva vo vnútornom uchu. Ak strata sluchu nie je taká závažná, zlepšenie sluchu je možné dosiahnuť vhodným načúvacím prístrojom. Tým sa však proces zvyšovania osifikácie nezastaví. Napriek načúvaciemu prístroju sa otoskleróza môže naďalej zhoršovať. Vo väčšine prípadov je nakoniec potrebná operácia. Ak obojstrannú, výraznú senzorineurálnu stratu sluchu pri kapsulárnej otoskleróze nemožno už dostatočne zlepšiť pomocou načúvacích prístrojov, je voľbou voľby kochleárna implantácia.

Otoskleróza: priebeh a prognóza ochorenia

Prognóza otosklerózy závisí od toho, či a kedy sa liečba vykonáva. Bez liečby môže osifikácia v uchu viesť k vážnej strate sluchu alebo dokonca k hluchote. Na druhej strane, čím skôr sa chirurgický zákrok a následná liečba vykonávajú u pacientov s otosklerózou, tým lepšie sú šance na úplné vyliečenie. U viac ako 90 percent všetkých postihnutých sa dá otoskleróza zlepšiť alebo odstrániť chirurgickým zákrokom.

Po operácii sa vám môže točiť hlava. Spravidla však zmizne do piatich dní. V niekoľkých prípadoch môže závraty trvať dlhšie. V ojedinelých prípadoch sa v dôsledku operácie môže sluch zhoršiť.

Nemôžete zabrániť otoskleróze. Ľudia s rodinnými príslušníkmi, ktorí majú otosklerózu, by však mali pravidelne navštevovať ušného špecialistu, aby včas odhalili príznaky otosklerózy. Ak máte všeobecné problémy so sluchom alebo hlukom v ušiach, okamžite by ste sa mali poradiť aj s lekárom ucha, nosa a hrdla. Môže preskúmať zmeny v ušiach a v prípade potreby vykonať operáciu v počiatočnom štádiu. To znižuje riziko vážneho priebehu a prípadne trvalého poškodenia otosklerózou.

Tagy:  prvá pomoc menopauza Diagnóza