Polymyozitída

a Sabine Schrör, lekárska novinárka

Marian Grosser vyštudoval humánnu medicínu v Mníchove. Lekár, ktorý sa zaujímal o veľa vecí, sa navyše odvážil urobiť niekoľko vzrušujúcich obchádzok: štúdium filozofie a dejín umenia, práca v rozhlase a nakoniec aj pre doktora.

Viac o expertoch na

Sabine Schrör je nezávislá spisovateľka lekárskeho tímu Vyštudovala obchodnú správu a vzťahy s verejnosťou v Kolíne nad Rýnom. Ako redaktorka na voľnej nohe je viac ako 15 rokov doma v rôznych priemyselných odvetviach. Zdravie je jedným z jej obľúbených predmetov.

Viac o expertoch na Všetok obsahu kontrolujú lekárski novinári.

Polymyozitída je zriedkavé zápalové ochorenie svalov. Je podobný dermatomyozitíde, ale nespôsobuje žiadne zmeny na koži. Príznaky vo svaloch naopak pokrývajú rovnaké spektrum, takže v popredí je svalová slabosť a bolesť. Tu nájdete všetko, čo potrebujete vedieť o polymyozitíde.

Kódy ICD pre túto chorobu: Kódy ICD sú medzinárodne uznávané kódy pre lekárske diagnózy. Môžu sa nachádzať napríklad v listoch lekárov alebo na potvrdeniach o práceneschopnosti. M33

Stručný prehľad

• Definícia: Polymyozitída je zriedkavé zápalové svalové ochorenie, ktoré patrí do skupiny reumatických chorôb. Postihuje predovšetkým dospelé ženy.
• Príznaky: únava, celková slabosť, horúčka, svalová slabosť (najmä v oblasti ramien a panvy), bolesť svalov, kĺbov, prípadne ďalšie príznaky (napr. Poruchy prehĺtania, problémy s dýchaním, Raynaudov syndróm, opuch ďasien)
• Príčiny: Autoimunitné ochorenie, ktorého príčina nie je úplne objasnená. Pravdepodobne genetické a vyvolané vonkajšími faktormi (napríklad infekciami).
• Diagnóza: krvné testy, elektromyografia (EMG), ultrazvuk, zobrazovanie magnetickou rezonanciou, svalová biopsia.
• Liečba: lieky (kortizón, imunosupresíva), fyzioterapia a cielený tréning svalov.
• Prognóza: Správna liečba zvyčajne môže príznaky výrazne zmierniť alebo ich úplne odstrániť. Často však mierna svalová slabosť zostáva. Komplikácie a sprievodné nádorové ochorenia môžu prognózu zhoršiť.

Polymyozitída: definícia a frekvencia

Termín „polymyozitída“ pochádza z gréčtiny a opisuje zápal („-itis“) mnohých („poly“) svalov („myos“). Polymyozitída je reumatické ochorenie a je veľmi podobná dermatomyozitíde. Na rozdiel od týchto však ovplyvňuje iba svaly a nie pokožku.

Polymyozitída aj dermatomyozitída sú často spojené s inými ochoreniami, ako sú iné autoimunitné ochorenia, vírusové infekcie alebo rakovina. Malígny nádor sa vyskytuje oveľa menej často u pacientov s polymyozitídou ako u pacientov s dermatomyozitídou.

S približne piatimi až desiatimi novými prípadmi na milión ľudí ročne na celom svete je polymyozitída ešte zriedkavejšia ako dermatomyozitída. Takmer výlučne postihuje dospelých, väčšinou vo veku od 40 do 60 rokov. Ženy sú postihnuté výrazne častejšie ako muži.

Myozitída inklúzneho telesa

Myozitída inklúzneho tela sa nejaký čas odlišuje od polymyozitídy. Ide o zápalové svalové ochorenie, ktoré sa vyskytuje hlavne u mužov nad 50 rokov. Myozitída inklúzneho telesa spôsobuje rovnaké príznaky ako polymyozitída, ale vyvíja sa pomalšie. Na rozdiel od polymyozitídy neovplyvňuje žiadne iné orgány a bolesť svalov typická pre polymyozitídu sa pri jednodielnej myozitíde nevyskytuje.

Rozdiely sú aj v diagnostike. Svalové enzýmy v myozitíde inklúzneho tela - na rozdiel od polymyozitídy - nie sú zvýšené. Spravidla však vyšetrenia jemného tkaniva (biopsia) odhalia takzvané inklúzne telieska na postihnutých svaloch. Ide o malé častice vo vnútri buniek alebo bunkových jadier, ktoré je možné vidieť pod svetelným mikroskopom. Obvykle pozostávajú z chybných bielkovín.

Napriek všetkým rozdielom sa s myozitídou inklúznych teliesok zaobchádza rovnako ako s polymyozitídou.

Polymyozitída: príznaky

Pri polymyozitíde - ako pri dermatomyozitíde - sa často nachádzajú nešpecifické počiatočné príznaky. Patrí medzi ne napríklad únava a celkový pocit slabosti. Je možná aj horúčka. Pretože sa tieto príznaky môžu vyskytnúť aj pri mnohých ďalších ochoreniach (počínajúc bežnou nádchou), spočiatku nenaznačujú polymyozitídu.

Na druhej strane sa vyznačuje symetrickou svalovou slabosťou, ktorá postupuje niekoľko týždňov alebo mesiacov, najmä v oblasti panvy, stehien, ramien a nadlaktia. Vyskytuje sa aj bolesť svalov, ale menej často ako pri dermatomyozitíde. Mnoho pacientov s polymyozitídou tiež uvádza bolesť kĺbov.

Rovnako ako pri dermatomyozitíde je pri polymyozitíde možné aj postihnutie vnútorných orgánov. To môže viesť napríklad k poruchám prehĺtania, srdcovej arytmii, srdcovej nedostatočnosti a / alebo pľúcnej fibróze.

Ďalšími možnými príznakmi sú Raynaudov syndróm (modré sfarbenie končekov prstov) a opuch ďasien.

Polymyozitída sa vo všeobecnosti líši od pacienta k pacientovi. Vždy sa vyskytuje hlavný príznak svalovej slabosti. Ale ako závažné sú príznaky, ako rýchlo postupujú a ako závažné je ochorenie celkovo, je veľmi individuálne.

Je polymyozitída liečiteľná?

Asi u 50 percent postihnutých vedie správna liečba k úplnému vyliečeniu do piatich rokov, aby bolo možné liečbu prerušiť. Často však v postihnutej oblasti tela zostane mierna, neobmedzujúca svalová slabosť. Okrem toho sa choroba môže vrátiť.

Liečba môže zastaviť polymyozitídu u 30 percent pacientov. V 20 percentách terapia nefunguje - choroba pokračuje.

Rizikové faktory pre ťažké prechody

Polymyozitída je často závažnejšia u starších pacientov, ako aj u pacientov mužského pohlavia. To isté platí, ak je postihnuté srdce alebo pľúca. Sprievodná rakovina je tiež rizikovým faktorom závažného priebehu polymyozitídy. V takýchto prípadoch je možné skrátiť dĺžku života.

Polymyozitída: príčiny

Ako presne sa polymyozitída vyvíja, nie je presvedčivo objasnené. Je však nesporné, že ide o autoimunitné ochorenie. To znamená: Imunitný systém útočí na vlastné štruktúry tela v dôsledku dysregulácie - v prípade polymyozitídy svaly.

Dermatomyozitída je tiež autoimunitné ochorenie. Ak sa však pozriete bližšie, je zrejmé, že autoimunitná reakcia pri polymyozitíde prebieha inak ako pri dermatomyozitíde:

• Pri dermatomyozitíde sú za poškodenie svalov primárne zodpovedné protilátky produkované takzvanými B lymfocytmi - a nepriamo: poškodzujú malé cievy vo svaloch (a koži) a spôsobujú tak typické symptómy.
• Pri polymyozitíde naopak nie sú poškodené cievy, ale samotné svalové bunky. Vinník je tiež odlišný: pôsobia tu špeciálne T lymfocyty (bunky zabíjajúce T) imunitného systému.

Prečo však obranný systém pacientov s polymyozitídou zrazu bojuje s vlastnými štruktúrami tela? Na túto otázku neexistuje (stále) konečná odpoveď. Odborníci sa však domnievajú, že nesprávne zameraná imunitná reakcia je genetická a môže byť vyvolaná vonkajšími vplyvmi, akými sú napríklad infekcie.

Polymyozitída: diagnostika

Polymyozitída je diagnostikovaná rovnakými diagnostickými metódami ako dermatomyozitída:

• Krvné testy: Rovnako ako pri dermatomyozitíde sú určité krvné hodnoty zvýšené (napr. Svalové enzýmy, CRP, sedimentácia krvi) a často sú detegovateľné autoprotilátky (ako napríklad ANA).
• Elektromyografia (EMG): Zmeny v elektrickej svalovej aktivite naznačujú poškodenie svalov.
• Zobrazovanie: Metódy ako ultrazvuk alebo magnetická rezonancia (zobrazovanie magnetickou rezonanciou, MRI) podozrenie potvrdzujú.
• Svalová biopsia: Vzorka odobratá z postihnutého svalového tkaniva ukazuje pod mikroskopom zničené svalové bunky. Okrem toho sa stanú viditeľnými T lymfocyty, ktoré sa počas polymyozitídy hromadia medzi svalovými bunkami.

Vylúčenie iných chorôb

Pre spoľahlivú diagnostiku je dôležité vylúčiť iné ochorenia s podobnými príznakmi (diferenciálna diagnostika). Polymyozitídu je možné ľahko zameniť s inými svalovými ochoreniami, najmä ak sú príznaky slabé a choroba postupuje iba pomaly.

Patrí sem napríklad svalová dystrofia. Ide o skupinu dedičných svalových chorôb, ktoré majú tiež ako hlavný symptóm svalovú slabosť a niektoré z nich vedú k smrti v mladom veku.

Polymyozitída: liečba

Rovnako ako dermatomyozitída, polymyozitída sa najskôr lieči glukokortikoidmi ("kortizón"). Majú protizápalový účinok a tlmia imunitné reakcie (imunosupresívny účinok). Neskôr sa pridajú ďalšie imunosupresíva, napríklad azatioprín, cyklosporín alebo metotrexát.

Rovnako ako pri dermatomyozitíde, odborníci odporúčajú aj pravidelnú fyzioterapiu a cielený tréning svalov. To pomáha pacientom s polymyozitídou udržať si mobilitu a predchádzať úbytku svalov.

Tagy:  tcm Diagnóza vlasy