Idiopatická trombocytopenická purpura

Astrid Leitner vyštudovala veterinársku medicínu vo Viedni. Po desiatich rokoch vo veterinárnej praxi a narodení dcéry prešla - skôr náhodou - na lekársku žurnalistiku. Rýchlo vysvitlo, že jej záujem o lekárske témy a láska k písaniu sú pre ňu ideálnou kombináciou. Astrid Leitner žije s dcérou, psom a mačkou vo Viedni a Hornom Rakúsku.

Viac o expertoch na Všetok obsahu kontrolujú lekárski novinári.

Imunitná trombocytopénia (ITP) je zriedkavé ochorenie krvi, pri ktorom dochádza k nedostatku krvných doštičiek (trombocytov) v dôsledku poruchy imunitného systému. Postihnutí ľudia majú okrem iného zvýšené riziko krvácania. Prečítajte si tu, ako choroba postupuje a ako sa lieči!

Kódy ICD pre túto chorobu: Kódy ICD sú medzinárodne uznávané kódy pre lekárske diagnózy. Môžu sa nachádzať napríklad v listoch lekárov alebo na potvrdeniach o práceneschopnosti. D69

Stručný prehľad

Čo je ITP? Získaná krvná porucha, pri ktorej imunitný systém nesprávne funguje, čo spôsobuje nedostatok krvných doštičiek
Priebeh a prognóza: Individuálny priebeh, predpoveď nie je možná, možné spontánne uzdravenie (najmä u detí). Liečení pacienti s ITP majú normálnu dĺžku života.
Liečba: čakanie a pravidelné lekárske prehliadky (hodinky a čakanie), kortikosteroidy, imunoterapia, agonisty trombopoetínového receptora, inhibítory tyrozínkinázy sleziny, odstránenie sleziny
Príznaky: Typický je zvýšený sklon ku krvácaniu (modriny, krvácanie pri drobných poraneniach), krvácanie do kože a slizníc veľkosti špendlíkovej hlavičky, únava, niektorí pacienti nevykazujú žiadne príznaky
Príčiny: Autoimunitné ochorenie (imunitný systém vytvára protilátky proti krvným doštičkám), spúšť je väčšinou neznámy
Rizikové faktory: V 20 percentách prípadov je ITP výsledkom iného ochorenia, ako je artritída, lymfóm, rakovina, HIV alebo herpetická infekcia.
Diagnostika: Typické príznaky, krvný test, krvný obraz, koagulačný test, ultrazvuk, aspirácia kostnej drene
Prevencia: Nie sú možné žiadne špecifické preventívne opatrenia

Čo je idiopatická trombocytopenická purpura?

Imunitná trombocytopénia (ITP, autoimunitná trombocytopénia, imunitná trombocytopénia) je zriedkavé ochorenie krvi, pri ktorom nie je dostatok krvných doštičiek (trombocytov) v dôsledku poruchy imunitného systému. Ľudia sú náchylní na tvorbu podliatin a krvácanie.

Krvné doštičky za normálnych okolností zaisťujú rýchle utesnenie poranenej cievy a zastavenie krvácania.Ak je kvôli ITP príliš málo krvných doštičiek, zrážanie krvi nefunguje tak, ako by malo. Postihnutí ľudia majú tendenciu pomliaždiť sa aj po ľahkých nárazoch a menšie poranenia, ako napríklad poranenia, krvácajú dlhšie, než je obvyklé.

Príčinou ochorenia je porucha imunitného systému: nesprávne produkuje obranné telá (protilátky) proti krvným doštičkám a ich prekurzorovým bunkám v kostnej dreni. Tieto protilátky spôsobujú, že sa krvné doštičky v krátkom čase rozložia v slezine a je inhibovaná ich tvorba v kostnej dreni. Výsledkom je, že krvných doštičiek je celkovo príliš málo.

Zdraví ľudia majú zvyčajne najmenej 150 000 až 350 000 krvných doštičiek / µL krvi. U pacientov s ITP počet krvných doštičiek klesá opakovane alebo trvalo pod 100 000 / µl krvi.

ITP nie je vrodená a nie je zdedená. Ochorenie sa vyvíja spontánne v priebehu života. Ako sa to stane, je do značnej miery neznáme. V približne 80 percentách prípadov nie je možné určiť žiadnu príčinu, lekári hovoria o „primárnej alebo idiopatickej trombocytopénii“. U 20 percent všetkých postihnutých sa ITP vyskytuje ako súčasť iného ochorenia, lekári ho potom označujú ako „sekundárne“.

Ostatné mená

Lekári tiež označujú ITP ako Werlhofovu chorobu alebo Werlhofovu chorobu. Názov pochádza z nemeckého lekára Paula Gottlieba Werlhofa, ktorý túto chorobu prvýkrát popísal v roku 1735.

Staršie výrazy ako idiopatická trombocytopenická purpura, hemoragická purpura, idiopatická trombocytopénia alebo idiopatická imunitná trombocytopenická purpura sa už v odborných kruhoch nepoužívajú, pretože termín „idiopatická“ (bez hmatateľnej príčiny) už nie je vzhľadom na nové zistenia použiteľný. To isté platí pre výraz „purpura“ (zápal najmenších ciev pod kožou), ktorý sa nevyskytuje v každom prípade imunitnej trombocytopénie.

frekvencia

Imunitná trombocytopénia je zriedkavá: v Nemecku sa každoročne vyvinie u dvoch až siedmich zo 100 000 detí a u dvoch až štyroch zo 100 000 dospelých. Priemerný vek nástupu u dospelých je približne 60 rokov. Muži sú trikrát častejšie postihnutí ako ženy. V mladšej dospelosti rozvíja ITP viac žien. U detí je postihnutých viac chlapcov ako dievčat.

Je ITP liečiteľné? Je to smrteľné?

Ako bude ITP postupovať u príslušného pacienta, nemožno predvídať. Deti do desať rokov majú najväčšiu šancu na uzdravenie: s nimi - ale aj s niektorými dospelými - sa choroba v mnohých prípadoch sama uzdravuje. Lekári hovoria o „spontánnej remisii“.

Čím je pacient mladší, tým je väčšia šanca na uzdravenie. A: čím akútnejšie ochorenie začne (napríklad u detí po infekcii), tým je väčšia šanca, že opäť zmizne. Ak je ITP zákerná, pravdepodobnosť spontánneho uzdravenia je menšia. Pri úspešnej liečbe majú pacienti s ITP normálnu dĺžku života.

Fázy ochorenia

V závislosti od času, ktorý uplynul od diagnostiky, lekári rozlišujú tri fázy:

Novo diagnostikovaná (doba diagnostiky až o tri mesiace neskôr): ITP sa môže vyriešiť bez liečby.

Trvalá ITP (tri až dvanásť mesiacov po diagnostikovaní): Spontánna regresia je stále možná.

Chronická ITP (ITP trvá viac ako dvanásť mesiacov): Spontánne rozlíšenie je nepravdepodobné. Choroba trvá roky, niekedy dokonca celý život. Približne 60 percent všetkých postihnutých dospelých a 20 až 30 percent všetkých detí vyvinie chronický priebeh.

Riziko smrteľného výsledku

Riziko vzniku život ohrozujúceho krvácania u detí je prakticky nulové. U dospelých je riziko od nuly do sedem percent.

liečenie

Cieľom liečby je vyliečiť ITP a zastaviť akékoľvek krvácanie. Ako lekár lieči chorobu, závisí od individuálneho priebehu a štádia ochorenia.

Imunitnú trombocytopéniu nie je potrebné liečiť v každom prípade. V prípade novodiagnostikovanej ITP u detí a mladistvých je možné počkať a vidieť a vyhnúť sa medikamentóznej terapii. Deti mladšie ako desať rokov sa obzvlášť pravdepodobne uzdravia samy. Aj u dospelých pacientov s ITP bez symptómov lekár spravidla čaká a pravidelne kontroluje krvné hodnoty.

Terapia prvej línie

Ak sa objavia prvé príznaky ako krvácanie, používa sa takzvaná „terapia prvej línie“.

Kortizón: Pacient najskôr dostane vysoké dávky kortikosteroidov. Inhibujú tvorbu krvných doštičiek protilátok. Po niekoľkých dňoch dôjde k nárastu krvných doštičiek, ale to netrvá dlho. Dávka sa zníži po dvoch až troch týždňoch a po troch až šiestich týždňoch sa pomaly zastaví.

Imunoterapia: Ak dôjde k silnému krvácaniu alebo je potrebné rýchlo zvýšiť počet krvných doštičiek (napríklad počas nadchádzajúcej operácie), pacient dostane okrem kortizónu aj špeciálne protilátky, ktoré sa podávajú žilou. Zabraňujú predčasnému rozpadu krviniek. Lekári hovoria o „imunoterapii“.

Terapia druhej línie

Ak je terapia prvej línie neúspešná alebo neúspešná, lekár zmení liečbu na terapiu druhej línie. Rôzne účinné látky sa používajú jednotlivo alebo navzájom kombinované v závislosti od tendencie krvácania a odozvy na liečbu.

Agonisty trombopoetínového receptora: Agonisty trombopoetínového receptora (TPO-RA) stimulujú tvorbu krvných doštičiek v kostnej dreni. Terapia vo forme tabliet alebo striekačiek obvykle pokračuje celý život.

Inhibítory tyrozínkinázy sleziny: Enzým slezinovej tyrozínkinázy hrá úlohu pri rozklade krvných doštičiek v slezine. Takzvané inhibítory tyrozínkinázy sleziny blokujú enzým a zabraňujú tak skorému rozpadu krvných doštičiek. Používa sa účinná látka fostamatinib.

Odstránenie sleziny

Pretože ITP sa v niektorých prípadoch spontánne uzdravuje roky po nástupe ochorenia, splenektómia by sa nemala vykonávať príliš skoro. Lekári zvyčajne odporúčajú odstrániť slezinu iba vtedy, keď sú všetky lieky vyčerpané alebo sa očakáva život ohrozujúce krvácanie. Keďže slezina je zapojená do imunitného systému, pacienti sú po operácii zvyčajne náchylnejší na infekcie.

Tipy pre každodenný život s ITP

Strava: Neexistuje žiadna špeciálna diéta, ktorá by pozitívne vplývala na priebeh imunitnej trombocytopénie. V každom prípade dbajte na zdravú a vyváženú stravu!

Cvičenie: Snažte sa byť fyzicky aktívny tak pravidelne, ako je to možné. To nielenže posilňuje fyzickú pohodu, ale má tiež pozitívny vplyv na často sa vyskytujúce stavy únavy!

Vyhnite sa športom so zvýšeným rizikom zranenia, ako je futbal, bojové umenia a kontaktné športy, jazda na horskom bicykli, jazda na koni, lyžovanie alebo ľadový hokej. Vhodnejšie je napríklad plávanie, turistika, beh, tenis, golf alebo tanec. Minimalizujte svoje riziko zranenia nosením prilby, chráničov kĺbov a iných chráničov, kedykoľvek je to možné!

Lieky: Akékoľvek používanie liekov (vrátane tých, ktoré nevyžadujú predpis) prediskutujte so svojím lekárom! Niektoré lieky proti bolesti napríklad spomaľujú zrážanie krvi a zvyšujú riziko krvácania!

Zubné intervencie: povedzte svojmu zubárovi o svojom stave. Ošetrenie koreňového kanálika alebo extrakciu zuba možno bude potrebné odložiť, kým sa nedosiahne určitý počet krvných doštičiek. Jednoduché zubné zákroky sú zvyčajne menej kritické.

Príznaky

Desať percent všetkých detí a 20 až 30 percent všetkých dospelých nemá v čase diagnostikovania imunitnej trombocytopénie žiadne príznaky krvácania. V prípade chronickej ITP až 30 až 40 percent nevykazuje žiadne príznaky.

Nie je možné predpovedať, v ktorej a v akej forme sa príznaky objavia. Kurz sa líši individuálne.

Ak sa objavia príznaky, najčastejšími príznakmi sú:

Punctiformné krvácanie do veľkosti špendlíkovej hlavičky (petechiae) na nohách, ústnej sliznici a nose, menej často na rukách a trupe
Krvácanie z ďasien, krvácanie z nosa
Drobné poranenia, ako sú malé rezné rany, krvácajú neobvykle dlho.
Dlhšie a silnejšie menštruačné krvácanie
Sklon k otlakom (hematómom) aj pri menších hrboľoch
Krv v moči
Silná únava a vyčerpanie (únava), znížený výkon
Strata chuti do jedla
Príliš málo železa v krvi (anémia s nedostatkom železa)
Bledosť, dýchavičnosť
Strata vlasov
Veľmi zriedkavé (u dvoch až troch percent pacientov): život ohrozujúce krvácanie do vnútorných orgánov, ako je slezina, pečeň, obličky alebo pľúca. Mozgové krvácanie sa vyskytuje u menej ako jedného percenta všetkých pacientov.

Príčiny a rizikové faktory

Príčinou imunitnej trombocytopénie je autoimunitná reakcia: imunitný systém omylom rozpoznáva štruktúry na krvných doštičkách (trombocyty) a ich prekurzorové bunky (megakaryocyty) v kostnej dreni ako cudzie a vytvára proti nim obranné telá (protilátky). Tieto protilátky urýchľujú rozpad krvných doštičiek a tiež zhoršujú ich tvorbu. To znižuje celkový podiel červených krviniek v organizme. Zvyšuje sa riziko krvácania.

ITP je choroba, ktorá nie je dedičná, ale sa vyvíja spontánne v priebehu života.

Spúšťa imunitnú trombocytopéniu

Vo väčšine prípadov (primárna imunitná trombocytopénia) nie je spúšťač známy; u malej časti pacientov sa ITP vyvíja ako súčasť iného ochorenia (sekundárna imunitná trombocytopénia). U detí je choroba zvyčajne vyvolaná banálnou infekciou.

Primárna ITP: V 80 percentách prípadov neexistuje žiadny špecifický spúšťač autoimunitnej reakcie.

Sekundárna ITP: 20 percent času je spúšťačom iná choroba. Patria sem napríklad ďalšie autoimunitné ochorenia, ako je artritída, lymfóm a iné rakoviny, infekcie vírusom HIV alebo hepatitídou. Sekundárna ITP sa veľmi zriedkavo vyskytuje po užití určitých liekov.

Vyšetrovanie a diagnostika

U pacientov bez symptómov lekár zvyčajne objaví známky ITP náhodne pri bežných krvných testoch-napríklad pri preventívnej lekárskej prehliadke.

V ostatných prípadoch časté krvácanie z nosa a podliatiny alebo abnormálne dlhé krvácanie (po úrazoch alebo menštruačnom krvácaní) vyvoláva návštevu lekára. Prvým kontaktným bodom je zvyčajne rodinný lekár alebo detský lekár.

Dôležité: Neexistuje žiadny špecifický test, ktorý by dokázal ITP. Lekár preto vykoná sériu vyšetrení. Iba vtedy, keď sú vylúčené iné choroby, ktoré tiež spôsobujú nedostatok krvných doštičiek, je možné diagnostikovať túto chorobu. Lekári hovoria o „diagnóze vylúčenia“.

anamnese

Lekár sa na úvodnej konzultácii pýta na aktuálne príznaky a na to, ako dlho existujú. Je pre neho dôležité vedieť, či užívate lieky (najmä antikoagulanciá), ste tehotná, pijete alkohol, máte vírusové infekcie alebo máte iné choroby. Tiež sa spýta, či došlo ku krvácaniu alebo krvným zrazeninám (trombóza).

Telesné vyšetrenie

Lekár potom vyšetrí pacienta na fyzické príznaky nedostatku krvných doštičiek. Osobitnú pozornosť venuje známkam krvácania a tomu, či sú lymfatické uzliny zväčšené, a skenuje slezinu a pečeň cez brucho.

Krvný test

Najdôležitejším krokom pri diagnostikovaní trombocytopénie je vyšetrenie krvi. Najvýraznejšou zmenou je nízky počet krvných doštičiek. Lekár potom vyšetrí jednotlivé krvinky na zmeny (krvný náter). Aby to urobil, rozprestrie kvapku krvi na sklenené podložné sklíčko a pod mikroskopom sa pozrie na krvinky. Aby skontroloval, ako dobre sa zráža krv, zariadi testy zrážanlivosti.

Ak je počet krvných doštičiek niekoľkokrát nižší ako 100 000 / µl krvi a všetky ostatné hodnoty krvi sú normálne, diagnóza je ITP.

Aspirácia kostnej drene

V nejasných prípadoch - napríklad keď nemožno vylúčiť iné ochorenie, akým je napríklad leukémia - lekár vykoná aspiráciu kostnej drene a vyšetrí krvotvorné bunky v kostnej dreni.

Za týmto účelom lekár v lokálnej anestézii odoberie z panvovej kosti pacienta niekoľko mililitrov kostnej drene. Získané bunky kostnej drene sa potom skúmajú v laboratóriu pod mikroskopom.

Procedúra sa zvyčajne vykonáva ambulantne a trvá približne 15 minút. Väčšina pacientov pocíti iba mierny pocit tlaku v mieste vpichu a krátku, ostrú bolesť, akonáhle lekár vtiahne kostnú dreň do injekčnej striekačky.

Ultrazvukové vyšetrenie

Niektorí pacienti s ITP majú zväčšenú slezinu a pečeň. Zväčšenie týchto orgánov možno určiť pomocou ultrazvukového vyšetrenia.

Zabrániť

Vo väčšine prípadov (80 percent) sa ITP vyvíja spontánne bez zjavnej príčiny. V týchto prípadoch nie je možná prevencia.

U každého piateho pacienta s ITP sú príčinou ITP iné choroby, ako je artritída, lymfóm, iné druhy rakoviny, HIV alebo herpetické infekcie. V týchto prípadoch je možné tomu zabrániť len v obmedzenej miere, napríklad prostredníctvom všeobecnej ochrany pred infekciami.

Tagy: stres laboratórne hodnoty alkohol