Autoimunitná hepatitída

a Martina Feichter, lekárska redaktorka a biológka Aktualizované dňa

DR. med. Mira Seidel je nezávislá spisovateľka pre lekársky tím

Viac o expertoch na

Martina Feichter vyštudovala biológiu na voliteľnej lekárni v Innsbrucku a taktiež sa ponorila do sveta liečivých rastlín. Odtiaľ už nebolo ďaleko k ďalším medicínskym témam, ktoré ju dodnes uchvátili. Vyučila sa ako novinárka na Axel Springer Academy v Hamburgu a pre pracuje od roku 2007 - najskôr ako redaktorka a od roku 2012 ako nezávislá spisovateľka.

Viac o expertoch na Všetok obsahu kontrolujú lekárski novinári.

Autoimunitná hepatitída (AIH) je zápal pečene, ktorý je vyvolaný poruchou regulácie imunitného systému. Rovnako ako u iných foriem hepatitídy, medzi možné príznaky patrí únava, horúčka, bolesť kĺbov a žltačka. Presná príčina autoimunitnej hepatitídy zatiaľ nie je známa. Ochorenie sa lieči liekmi, ktoré potláčajú imunitný systém (imunosupresíva).Tu nájdete všetko, čo potrebujete vedieť o autoimunitnej hepatitíde.

Kódy ICD pre túto chorobu: Kódy ICD sú medzinárodne uznávané kódy pre lekárske diagnózy. Môžu sa nachádzať napríklad v listoch lekárov alebo na potvrdeniach o práceneschopnosti. K75

Autoimunitná hepatitída: popis

Autoimunitná hepatitída (AIH) je takzvané autoimunitné ochorenie. Ide o choroby, pri ktorých si imunitný systém vytvára protilátky proti vlastným štruktúram tela (autoprotilátky). V prípade autoimunitnej hepatitídy ide o autoprotilátky proti pečeňovému tkanivu: útočia na pečeňové bunky a v konečnom dôsledku ich ničia, ako keby išlo o cudzie bunky alebo nebezpečných útočníkov.

Autoimunitná hepatitída je zvyčajne chronická. Možný je však aj akútny priebeh.

Asi 80 percent všetkých pacientov s autoimunitnou hepatitídou sú ženy. Ochorenie sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, ale je najčastejšie v polovici dospelosti (najmä vo veku 40 až 70 rokov). V Európe sa každoročne vyvinie autoimunitná hepatitída u jedného až dvoch zo 100 000 ľudí.

Kombinácia s inými chorobami

Autoimunitná hepatitída sa často vyskytuje pri iných imunitne sprostredkovaných ochoreniach. Patria sem napríklad:

• autoimunitný zápal štítnej žľazy (autoimunitná tyroiditída = Hashimotova tyroiditída)
• autoimunitný zápal žlčových ciest v pečeni (primárna biliárna cholangitída)
• autoimunitný zápal žlčových ciest vo vnútri a mimo pečene (primárna sklerotizujúca cholangitída)
• Reumatoidná artritída (RA)
• Systémový lupus erythematosus
• Sjogrenov syndróm
• Diabetes mellitus 1. typu
• Celiakia
• Ulcerózna kolitída
• Roztrúsená skleróza (MS)
• Vitiligo (choroba bielych škvŕn)
• Psoriáza (psoriáza)

Autoimunitná hepatitída: príznaky

Akútna autoimunitná hepatitída spôsobuje príznaky akútneho zápalu pečene, ako je horúčka, nevoľnosť a vracanie, epigastrická bolesť a žltačka. Ochorenie je zriedkavo rýchle a závažné (fulminantné) s akútnym zlyhaním pečene. Dá sa to rozpoznať napríklad podľa žltačky, porúch zrážania krvi a porúch vedomia.

U väčšiny pacientov sa vyvinie chronická autoimunitná hepatitída s postupnou progresiou. Vo väčšine prípadov neexistujú dlhodobo žiadne alebo iba nešpecifické príznaky, ako napríklad:

• Únava a slabý výkon
• Strata chuti do jedla
• Averzia na tučné jedlá a alkohol
• Bolesť brucha a hlavy
• horúčka
• závrat
• svetlá stolica a tmavý moč
• Zožltnutie kože, slizníc a bielej kože očí (žltačka)

Chronická autoimunitná hepatitída najčastejšie vedie k cirhóze pečene.

U mnohých pacientov sa autoimunitná hepatitída vyskytuje spoločne s inými autoimunitnými ochoreniami (ako je diabetes 1. typu, autoimunitná tyroiditída atď.). Potom existujú ďalšie príznaky.

Autoimunitná hepatitída: príčiny a rizikové faktory

Pri autoimunitnej hepatitíde autoprotilátky napádajú pečeňové tkanivo. To spôsobuje zápal, ktorý v konečnom dôsledku ničí pečeňové bunky.

Nie je známe, prečo je imunitný systém postihnutých namierený proti vlastnému tkanivu tela. Odborníci predpokladajú, že pacienti majú genetickú predispozíciu na autoimunitnú hepatitídu. Ak sa k tomu pridajú vonkajšie faktory (spúšťače), choroba prepukne. Infekcie, toxíny v životnom prostredí a tehotenstvo sú diskutované ako také spúšťače.

Autoimunitná hepatitída: klasifikácia

Autoimunitná hepatitída (AIH) bola pôvodne rozdelená do troch variantov podľa typu prítomných autoprotilátok:

• Autoimunitná hepatitída typu 1 (AIH1): Toto je najbežnejší typ autoimunitnej hepatitídy. Títo postihnutí majú anti-nukleárne protilátky (ANA) a protilátky proti vláknam hladkého svalstva (anti-SMA). Často sa objavujú aj určité protilátky proti neutrofilom, nazývané p-ANCA (ANCA = cytoplazmatické protilátky proti neutrofilom).
• Autoimunitná hepatitída typu 2 (AIH2): Postihuje jedného z desiatich pacientov s AIH. Typický je tu dôkaz určitých protilátok proti takzvaným mikrozómom pečene a obličiek (anti-LKM1). Dva ďalšie typy autoprotilátok sa vyskytujú menej často (anti-LC1, anti-LKM3).
• Autoimunitná hepatitída typu 3 (AIH3): V krvi postihnutých je možné detegovať iba protilátky proti rozpustným pečeňovým antigénom / antigénom pankreasu pečene (anti-SLA / LP).

V súčasnosti sa medzinárodne používa rozdelenie na typy 1 a 2. Autoimunitná hepatitída typu 3 sa považuje za variant typu 1: Autoprotilátky typické pre AIH3 (anti -SLA / LP) sa niekedy stretávajú s ANA a / alebo anti -SMA ( typické autoprotilátky pri autoimunitnej hepatitíde typu 1).

Autoimunitná hepatitída: vyšetrenia a diagnostika

Diagnostika autoimunitnej hepatitídy nie je jednoduchá - v súčasnosti neexistuje diagnostický test, ktorý by dokázal AIH. Namiesto toho ide o diagnózu vylúčenia: iba vtedy, ak sú pred stanovením diagnózy „autoimunitná hepatitída“ vylúčené všetky ostatné možné príčiny symptómov (napr. Vírusová hepatitída). Na to sú potrebné rôzne vyšetrenia, ktoré by mal vykonať skúsený odborník.

Krvné testy

Ak máte podozrenie na autoimunitnú hepatitídu, lekár vám odoberie krv. Hodnoty pečene, ako sú GPT, GOT, Gamma-GT a alkalická fosfatáza (AP), sa stanovujú v laboratóriu. Zvýšené hodnoty naznačujú možné poškodenie pečene, ako napríklad autoimunitnú hepatitídu. Pri tejto chorobe je zvýšený aj protilátkový typ imunoglobulínu G (IgG).

Na preukázanie prípadnej zníženej funkcie pečene sa merajú ďalšie krvné hodnoty, ako napríklad albumín a Quickova hodnota.

Vzorka krvi sa tiež kontroluje na autoprotilátky proti pečeňovým bunkám. Obvykle je možné detegovať rôzne autoprotilátky. Ale to samo osebe na konečnú diagnózu nestačí.

Ak je autoimunitná hepatitída akútna alebo veľmi náhla a závažná (fulminantná), autoprotilátky a zvýšenie imunoglobulínu G (IgG) môžu chýbať.

Vo vzorke krvi sa tiež skontroluje prítomnosť protilátok proti vírusu hepatitídy. Aby bolo možné diagnostikovať autoimunitnú hepatitídu, tieto nesmú byť prítomné - v opačnom prípade je za symptómy pravdepodobne zodpovedná vírusová hepatitída.

Hodnota TSH by sa mala stanoviť aj pri diagnostikovaní autoimunitnej hepatitídy. Táto hladina hormónov poskytuje informácie o funkcii štítnej žľazy. Autoimunitná hepatitída je často sprevádzaná autoimunitným zápalom štítnej žľazy (autoimunitná tyroiditída).

Ultrazvukové

Pomocou ultrazvukového vyšetrenia pečene je možné zistiť všeobecne patologické zmeny v tkanive. Patrí sem napríklad premena pečeňového tkaniva na tkanivo spojivové / jazvové (fibróza pečene). Nakoniec to vedie k cirhóze pečene. To môže byť dôsledkom chronickej autoimunitnej hepatitídy, ale môže to mať aj iné príčiny.

Asi tretina pacientov má cirhózu pečene v čase, keď im je diagnostikovaná autoimunitná hepatitída.

Pokus o liečbu imunosupresívami

Niekedy lekár vyskúša lieky, ktoré potláčajú imunitný systém (imunosupresíva) pomocou glukokortikoidov (glukokortikosteroidy, „kortizón“). Patria k štandardnej terapii autoimunitnej hepatitídy. Ak sa symptómy pacienta v dôsledku užívania liekov zlepšia, je to prejav autoimunitnej hepatitídy, ale nie presvedčivý dôkaz.

Biopsia pečene

Na potvrdenie diagnózy autoimunitnej hepatitídy lekár odoberie vzorku tkaniva z pečene (biopsia pečene). Bližšie sa to skúma v laboratóriu. Ak sa zistia charakteristické bunkové zmeny, je veľmi pravdepodobne skutočne prítomná autoimunitná hepatitída.

Autoimunitná hepatitída: liečba

Príčinu autoimunitnej hepatitídy nemožno doteraz liečiť. To znamená: dysreguláciu imunitného systému nie je možné napraviť. Môžete však podať lieky, ktoré oslabujú imunitný systém. Tieto imunosupresíva inhibujú zápalové procesy v pečeni. To pomáha proti symptómom a vo všeobecnosti predchádza ďalšiemu poškodeniu pečene (až do cirhózy a zlyhania pečene vrátane).

Na liečbu autoimunitnej hepatitídy sa zvyčajne predpisuje azatioprín a glukokortikoid prednizolón (alebo jeho prekurzor, prednizón). Kombináciou týchto dvoch liečiv možno kortizónovému prípravku prednizolónu podávať nižšiu dávku a v určitom bode (pokiaľ je to možné do šiestich až dvanástich mesiacov) sa zvyčajne pomaly vysadí. Tak sa dá zabrániť vedľajším účinkom dlhšej terapie vysokými dávkami kortikosteroidov.

Ak je autoimunitná hepatitída veľmi mierna s nízkou zápalovou aktivitou, môže sa v individuálnych prípadoch upustiť od liečby imunosupresívami.

Ak chronická autoimunitná hepatitída ešte neviedla k cirhóze pečene, namiesto prednizolónu / prednizónu sa môže použiť účinná látka budesonid v kombinácii s azatioprínom. Toto je tiež kortizónový prípravok, ale údajne má menej vedľajších účinkov ako prednizolón.

V určitých prípadoch sa používajú aj iné lieky. Ak napríklad vyššie opísaná terapia nezaberie, môžete sa pokúsiť liečiť autoimunitnú hepatitídu inými imunosupresívami, ako je cyklosporín alebo takrolimus. Ak pacient nemôže tolerovať azatioprín, zvolia sa alternatívy, napríklad imunosupresívum mykofenolát mofetil.

Počas liečby sú potrebné pravidelné kontroly u lekára.

Dlhodobá liečba kortizónom môže viesť k úbytku kostnej hmoty (osteoporóze). Dospelí pacienti preto dostávajú vápnik a vitamín D na prevenciu osteoporózy.

Pacienti so závažnou akútnou autoimunitnou hepatitídou (fulminantnou chorobou) by mali byť ihneď odvezení do centra pre transplantáciu pečene.

Ako dlho trvá imunosupresívna terapia?

Imunosupresívna liečba chronickej autoimunitnej hepatitídy zvyčajne spôsobuje ústup symptómov (remisia). Liečba by potom mala pokračovať najmenej dva roky. Ak je to možné, táto udržiavacia terapia sa vykonáva iba s azatioprínom. Ak to nestačí na zabránenie relapsu, pacienti musia tiež pokračovať v užívaní kortizónového prípravku (prednizolón / prednizón alebo budesonid). Toto sa dávkuje čo najnižšie.

Najskôr dva roky po ukončení choroby (remisia) sa môžete pokúsiť zastaviť liečbu po konzultácii s ošetrujúcim lekárom. U niektorých pacientov sa choroba nevráti, prinajmenšom zatiaľ nie: môže však recidivovať po rokoch.

U väčšiny pacientov sa však laboratórne hodnoty bezprostredne po vysadení liekov opäť zhoršia. Potom budete musieť pokračovať v užívaní imunosupresív. V mnohých prípadoch musí liečba pokračovať mnoho rokov.

Autoimunitná hepatitída: priebeh a prognóza

Mierna autoimunitná hepatitída môže spontánne ustúpiť. V opačnom prípade sa choroba dá zvyčajne dobre liečiť imunosupresívami. Pacienti potom majú spravidla normálnu dĺžku života.

Niektorí pacienti však nereagujú dobre na imunosupresívne lieky. Napriek dôslednej terapii môže autoimunitná hepatitída prejsť do cirhózy pečene - s rizikom zlyhania pečene a zvýšenej úmrtnosti. Poslednou možnosťou liečby je potom transplantácia pečene.

Tagy:  dieťa batoľa zdravie žien Menštruácia