Granulomatóza s polyangiitídou (Wegenerova choroba)

a Sabine Schrör, lekárska novinárka

Sophie Matzik je nezávislá autorka lekárskeho tímu

Viac o expertoch na

Sabine Schrör je nezávislá spisovateľka lekárskeho tímu Vyštudovala obchodnú správu a vzťahy s verejnosťou v Kolíne nad Rýnom. Ako redaktorka na voľnej nohe je viac ako 15 rokov doma v rôznych priemyselných odvetviach. Zdravie je jedným z jej obľúbených predmetov.

Viac o expertoch na Všetok obsahu kontrolujú lekárski novinári.

Granulomatóza s polyangiitídou (predtým Wegenerova choroba) je chronické zápalové ochorenie ciev s drobnými, nodulárnymi zhrubnutiami kože (granulómy). Ak sa nelieči, rozšíri sa po celom tele a môže byť smrteľný. Príznaky je možné zmierniť, ale zriedkavé ochorenie nie je vyliečiteľné. Prečítajte si všetko, čo potrebujete vedieť o granulomatóze s polyangiitídou (Wegenerova choroba) tu.

Kódy ICD pre túto chorobu: Kódy ICD sú medzinárodne uznávané kódy pre lekárske diagnózy. Môžu sa nachádzať napríklad v listoch lekárov alebo na potvrdeniach o práceneschopnosti. M31

Granulomatóza s polyangiitídou (Wegenerova choroba): definícia

Granulomatóza s polyangiitídou (predtým Wegenerova choroba) je zriedkavý zápal ciev (vaskulitída) sprevádzaný tvorbou malých tkanivových uzlín v postihnutých oblastiach. To vedie k poruchám krvného obehu v postihnutých orgánoch a k nedostatočnému zásobovaniu tkaniva kyslíkom a živinami.

Termín "granulomatóza" sa týka vytvorených tkanivových uzlín (= granulómov). "Polyangiitída" znamená zápal mnohých ciev.

Granulomatóza s polyangiitídou je systémové ochorenie. To znamená, že v zásade môže byť postihnutých niekoľko orgánových systémov. Wegenerova choroba sa spravidla najskôr rozšíri do horných dýchacích ciest a v neskorších štádiách do vnútorných orgánov. Granulomatóza s angiitídou môže navyše postihnúť uši a oči.

Stane sa nebezpečným, akonáhle sú postihnuté pľúca alebo obličky. V extrémnych prípadoch dochádza k akútnemu pľúcnemu krvácaniu alebo akútnemu zlyhaniu obličiek. Obe komplikácie môžu byť smrteľné.

Nové meno

Granulomatóza s polyangiitídou sa do roku 2011 niesla pod názvom Wegenerova choroba (tiež Wegenerova granulomatóza alebo Wegenerova granulomatóza). Zmena názvu odporúčaná americkými a európskymi asociáciami reumatikov je založená na kontroverznej úlohe bývalého menovca Friedricha Wegenera počas nacistickej éry.

frekvencia

V Nemecku sa u granulomatózy s polyangiitídou každoročne vyvinie v priemere 0,9 zo 100 000 obyvateľov. Muži sú postihovaní o niečo častejšie ako ženy. Wegenerova choroba sa v zásade môže vyskytnúť v každom veku. Deti z nej však ochorejú len zriedka. Väčšina chorôb sa vyskytuje vo veku okolo 40 rokov.

Granulomatóza s polyangiitídou: príznaky a priebeh

Granulomatóza s polyangiitídou môže postihnúť rôzne orgánové systémy. Ktoré orgány sú postihnuté a ako veľmi sa líšia od pacienta k pacientovi.

Príznaky Wegenerovej choroby sa navyše vyvíjajú s postupujúcim ochorením: V počiatočnom štádiu sa symptómy prejavujú predovšetkým v oblasti ucha, nosa a hrdla. Ak sa granulomatóza nelieči, neskôr sa rozšíri do ďalších, niekedy životne dôležitých orgánov.

Príznaky v počiatočných štádiách

Na začiatku ochorenia sú spravidla postihnuté nosné sliznice. K súvisiacim príznakom patria najmä:

• (Krvavý) nádcha s neustále tečúcim alebo chronicky upchatým nosom
• Krvácanie z nosa
• hnedasté kôrky na nose
• Sedlový nos: Neustále zápalové procesy môžu zmeniť nosnú prepážku takým spôsobom, že sa vytvorí sedlovitý, zapadnutý nos.

Počnúc nosom sa granulomatóza s polyangiitídou (Wegenerova choroba) môže ďalej šíriť do vedľajších nosových dutín a spôsobiť tam zápal (zápal prínosových dutín, zápal prínosových dutín). Môže to naznačovať ťažko lokalizovateľná bolesť v oblasti čeľuste alebo čela.

Ak sa choroba ďalej šíri, môže sa vyvinúť infekcia stredného ucha (otitis). To sa prejavuje predovšetkým ako silné bolesti ucha, niekedy spojené so závratmi. V extrémnych prípadoch môže granulomatóza s polyangiitídou dokonca viesť k necitlivosti.

V počiatočných štádiách ochorenia sa tiež vyskytujú všeobecné ťažkosti, ako je horúčka, nočné potenie, chudnutie, celkový pocit choroby a slabosti, ako aj zvýšená únava.

Príznaky v ďalšom priebehu

Ako choroba postupuje, príznaky zápalu sa naďalej šíria po celom tele. Ovplyvnené sú predovšetkým:

• Hrdlo: zachrípnutie, ťažkosti s prehĺtaním alebo suchý kašeľ, keď sa granulomatóza s polyangiitídou rozšíri do hrdla a hltana.
• Svaly a kĺby: Kĺby, najmä nohy a ruky, majú bolestivé opuchy a citlivosť. Môže sa objaviť aj bolesť svalov.

• Pľúca, pleura, srdce: U približne 60 percent pacientov s Wegenerovou chorobou choroba po chvíli postihne pľúca. Častým následkom je zápal pľúc s krvavým kašľom. Z pľúc sa zápal môže rozšíriť do pleury (pleurisy, pleurisy). Možný je tiež zápal perikardu (perikarditída) s následným perikardiálnym výpotkom (perikardiálna tamponáda).
• Oči: Približne 50 percent postihnutých trpí granulomatózou s polyangiitídou (Wegenerova choroba) z bolesti očí, pálenia očí, zápalu očí alebo porúch zraku (strata zraku). Krvácanie do oka, ako aj červené škvrny na koži a malé kožné uzlíky okolo oka sú niekedy viditeľné zvonku.
• Obličky: Asi u 50 percent postihnutých granulomatózou sa obličkové cievy zapália (glomerulonefritída). Klasickým znakom sú viditeľné stopy krvi v moči (makrohematúria). Okrem toho existuje vysoký krvný tlak (hypertenzia) a takzvaný nefrotický syndróm so zadržiavaním vody v tkanive (edém).
• Koža: Na koži sa môžu objaviť pľuzgiere a bodkovité alebo rozsiahle zafarbenie. Vznikajú odumieraním (nekrózou) tkaniva. Ak sú zahrnuté aj väčšie cievy pod kožou, lekári hovoria o gangréne. Takéto kožné príznaky sa vyskytujú v približne 20 percentách prípadov granulomatózy.
• Nervový systém: V asi 10 percentách prípadov sa granulomatóza rozširuje na centrálny alebo periférny nervový systém. Možnými následkami sú necitlivosť a abnormálne pocity v prstoch na rukách a nohách (polyneuropatia). Menej častá je nestála chôdza, bolesti hlavy a slabosť svalov končatín. Môže sa vyvinúť aj meningitída.

Granulomatóza s polyangiitídou: terapia

Ako pre mnoho ďalších chorôb, platí to isté: čím skôr sa zistí granulomatóza s polyangiitídou, tým je šanca na úspešnú liečbu vyššia.

Akútna terapia

Štádium ochorenia má významný vplyv na to, ako terapia v akútnych prípadoch vyzerá pri Wegenerovej chorobe - rozhodujúce je, či sú postihnuté životne dôležité orgány a / alebo či existuje akútne ohrozenie života:

Žiadne nebezpečenstvo pre život alebo postihnutie životne dôležitých orgánov

V takýchto prípadoch Wegenerova choroba spočíva v kombinovanom podávaní liekov, ktoré potláčajú imunitný systém (imunosupresívna kombinovaná terapia): Pacienti dostávajú prednizolón (kortizón) a buď metotrexát (MTX) alebo mykofenolát mofetil.

Ohrozenie života alebo postihnutie životne dôležitých orgánov

Ak sú orgány, ako sú pľúca alebo obličky, už ochorením postihnuté, je indikovaná agresívna imunosupresívna kombinovaná terapia. Vysoké dávky prednizolónu sa kombinujú buď s cyklofosfamidom, alebo s rituximabom.

V závažných prípadoch je v prípade potreby možné vykonať aj plazmaferézu:

Pri tomto komplikovanom postupe sa krv odoberá z tela pacienta pomocou infúznej trubice do zariadenia na ošetrenie plazmou. Toto zariadenie používa odstredivku na oddelenie kvapalnej časti krvi (krvná plazma alebo skrátene plazma) od pevných častí (červené krvinky atď.) A nahradí ju náhradnou kvapalinou - zmesou elektrolytov a hydrogénuhličitanu. Krv sa potom vráti do tela pacienta.

Účel toho všetkého: Pri plazmaferéze sa odstránia aj protilátky v plazme, ktoré sa podieľajú na zápalových procesoch pri granulomatóze s polyangiitídou (Wegenerova choroba).

Udržiavacia terapia (udržanie remisie)

Ak sa pri akútnej liečbe dosiahne zlepšenie symptómov (remisia), nasleduje udržiavacia terapia trvajúca najmenej 24 mesiacov. Cieľom je udržať dlhodobo bez symptómov dosiahnutých akútnou liečbou. Výhodne sa používa imunosupresívum azatioprin (alternatívne rituximab, MTX alebo mykofenolát mofetil) a glukokortikoid prednizolón. Môže sa podať aj kotrimoxazol.

Opakovaná liečba

Je dôležité, aby všetky liečebné opatrenia iba zmiernili symptómy. Wegenerova choroba nie je liečiteľná. U viac ako polovice všetkých pacientov sa symptómy vrátia do dvoch rokov po úspešnej terapii. Tieto je potom možné liečiť rovnakým spôsobom ako pri prvej terapii. V priebehu ochorenia sa môžu opakovať relapsy s vážnymi príznakmi znova a znova.

Granulomatóza s polyangiitídou: prognóza

Včasnou liečbou je možné zabrániť šíreniu zápalu pri granulomatóze s polyangiitídou. U 75 percent postihnutých symptómy potom úplne ustúpia. Ochorenie však často po čase opäť prepukne, čo si potom zakaždým vyžaduje imunosupresívnu kombinovanú terapiu. Pri optimálnej liečbe je však 85 percent všetkých pacientov s Wegenerovou chorobou po piatich rokoch stále nažive.

Naproti tomu prognóza bez liečby vyzerá veľmi zle. Čím ďalej sa zápal v tele šíri, tým väčšie je potenciálne poškodenie. Patrí sem napríklad hluchota alebo pľúcna fibróza. Ak sú postihnuté obličky, smrť na zlyhanie obličiek sa zvyčajne dostaví do šiestich mesiacov. Vo všeobecnosti platí nasledujúce: Ak je Wegenerova choroba neliečená, priemerná doba prežitia je kratšia ako jeden rok.

Granulomatóza s polyangiitídou: príčiny

Presná príčina granulomatózy s polyangiitídou (Wegenerova choroba) je stále neznáma. Vedci majú podozrenie, že choroba je dôsledkom poruchy imunitného systému (autoimunitné ochorenie): V dôsledku poruchy imunitný systém vytvára protilátky proti vlastným bunkám tela, v tomto prípade krviniek.

Infekcia nosovej sliznice baktériami ako napr Staphylococcus aureus diskutované. Časti baktérií môžu aktivovať určité imunitné bunky, ktoré potom spustia nadmernú imunitnú reakciu proti vlastným bunkám tela.

Granulomatóza s polyangiitídou (Wegenerova choroba): diagnostika

Ak existuje podozrenie na Wegenerovu chorobu, malo by sa to objasniť čo najrýchlejšie a najšetrnejšie. To umožňuje rýchlu liečbu, ak je skutočne prítomná granulomatóza s polyangiitídou.

Prvým kontaktným bodom pre podozrenie na granulomatózu je rodinný lekár alebo internista.

anamnese

Lekár najskôr zaznamená vašu anamnézu (anamnézu). Tu máte možnosť podrobne popísať svoje príznaky. Pokojne by ste mali ísť do všetkého, čo ste si všimli. Aj malé veci, ktoré sa vám môžu zdať nedôležité alebo irelevantné, môžu lekárovi pomôcť zistiť príčinu symptómov. Lekár môže klásť aj otázky ako napr

• Kedy ste si prvýkrát všimli zmeny (napríklad tkanivové uzliny)?
• Všimli ste si ďalších symptómov?
• Všimli ste si krvi v moči?
• Máte bolesti pri kašli alebo ťažkom dýchaní, napríklad pri cvičení?

Krvný test

Na objasnenie podozrenia na diagnózu sa spravidla najskôr urobí krvný obraz.

Detekcia c-ANCA je takmer istou indikáciou Wegenerovej granulomatózy. Skratka znamená cytoplazmatické cytoplazmatické protilátky proti neutrofilom. Ide o určité autoprotilátky proti určitým krvným bunkám. C-ANCA je možné detegovať u drvivej väčšiny všetkých pacientov s Wegenerovou chorobou. Tieto autoprotilátky sa však nachádzajú aj pri niektorých ďalších ochoreniach (napríklad pri tuberkulóze) v krvi postihnutých. Preto samotná zvýšená hodnota c-ANCA nestačí na stanovenie diagnózy granulomatózy s polyangiitídou.

Zvýšená rýchlosť sedimentácie (ESR, krvná sedimentácia) je tiež indikáciou Wegenerovej choroby, ak je sprevádzaná zvýšeným počtom bielych krviniek (leukocytóza). Ak však vezmeme samotný, žiadna z týchto hodnôt nie je dôkazom Wegenerovej choroby.

Analýza moču

Lekári môžu pomocou testov moču zistiť, či sú postihnuté obličky. Ak sú obličky slabé (obličková nedostatočnosť), možno v moči namerať zvýšenú hladinu kreatinínu. Pri glomerulonefritíde sa krv nachádza v moči (hematúria): V prvých štádiách ochorenia sú malé stopy krvi, ktoré je možné vidieť iba pod mikroskopom (mikrohematúria). V neskorších štádiách je krv viditeľná aj voľným okom (makrohematúria).

Vzorky tkaniva

Veľmi informatívne sú napríklad vzorky tkaniva (biopsie) z nosovej sliznice. Ak má lekár podozrenie, že sú postihnuté aj vnútorné orgány (napríklad pľúca, obličky), je možné z nich odobrať aj vzorky tkaniva. Ak sa vo vzorkách zistia zodpovedajúce zápalové zmeny, potvrdí to diagnózu granulomatózy s polyangiitídou (Wegenerova choroba).

Tagy:  prvá pomoc správy teenager