Kawasakiho syndróm

Fabian Dupont je nezávislý spisovateľ v lekárskom oddelení Špecialista na humánnu medicínu už pracoval okrem iného na vedeckej práci v Belgicku, Španielsku, Rwande, USA, Veľkej Británii, Južnej Afrike, na Novom Zélande a vo Švajčiarsku. Ťažiskom jeho doktorandskej práce bola tropická neurológia, ale jeho osobitným záujmom je medzinárodné verejné zdravie a zrozumiteľná komunikácia lekárskych faktov.

Viac o expertoch na Všetok obsahu kontrolujú lekárski novinári.

Kawasakiho syndróm je zápal ciev, ktorý väčšinou postihuje deti vo veku od dvoch do piatich rokov. Ak sa neliečia, koronárne artérie sú takmer v tretine prípadov vážne poškodené, čo môže viesť k infarktu, krvácaniu a v konečnom dôsledku k smrti. Ak však včas rozpoznáte a liečite Kawasakiho syndróm, šanca na prežitie je 99,5 percenta. Prečítajte si všetko o symptómoch a liečbe Kawasakiho syndrómu tu.

Kódy ICD pre túto chorobu: Kódy ICD sú medzinárodne uznávané kódy pre lekárske diagnózy. Môžu sa nachádzať napríklad v listoch lekárov alebo na potvrdeniach o práceneschopnosti. M30

Kawasakiho syndróm: popis

Kawasakiho syndróm je akútne zápalové ochorenie malých a stredne veľkých ciev a môže postihnúť celé telo a všetky orgány. Preto sa choroba môže skrývať za rôznymi symptómami.

Pediatri považujú Kawasakiho syndróm za reumatické ochorenie v širšom zmysle. Presnejšie povedané, patrí do skupiny vaskulitíd (zápal ciev). Ďalším názvom Kawasakiho syndrómu je „syndróm mukokutánnych lymfatických uzlín“.

Kawasakiho syndróm je pomenovaný po japonskom Kawasaki, ktorý prvýkrát definoval túto chorobu v roku 1967. Popísal prípady detí, ktoré mali niekoľko dní vysokú horúčku, ktorú nebolo možné znížiť, a ktoré sa javili ako vážne choré.

Vo väčšine prípadov sú to malé deti, u ktorých sa vyvinul Kawasakiho syndróm. Nie je presne známe, prečo zápal vzniká. Verí sa, že ide o nadmernú reakciu imunitného systému, ktorý bol v skoršom časovom okamihu aktivovaný patogénmi. Pri vaskulárnom zápale Kawasakiho syndrómu dochádza k zápalovej reakcii bez patogénov útočiacich na cievnu stenu. Tento zápal sa prejavuje na rôznych častiach tela, ale ohrozené je predovšetkým srdce.

Nebezpečenstvo Kawasakiho syndrómu

Zápal koronárnych artérií môže poškodiť cievnu stenu. Ak dôjde k krvácaniu alebo upchatiu ciev, hrozia vážne následky pre pacienta. Intenzívne lekárske sledovanie je nevyhnutné na včasné odhalenie možných komplikácií. Aj roky po chorobe je stále možný srdcový infarkt kvôli poškodeniu koronárnych artérií Kawasakiho syndrómom. Dospelí, ktorí v detstve trpeli Kawasakiho syndrómom, môžu byť aj po ťažkých srdcových komplikáciách roky po chorobe v smrteľnom nebezpečenstve.

Kawasakiho syndróm: príznaky

Kawasakiho syndróm sa môže skrývať za rôznymi symptómami. Pretože choroba môže v zásade postihnúť takmer každý orgán. Napriek tomu existuje päť hlavných symptómov, ktoré sú veľmi typické a pri ich kombinácii by vás vždy mali prinútiť myslieť na Kawasakiho syndróm.

Vo všetkých prípadoch je horúčka viac ako 39 ° C viac ako päť dní. Na tejto horúčke je zvláštne to, že sa nedá určiť žiadna príčina. Baktérie alebo vírusy sú často príčinou horúčky, pri Kawasakiho syndróme však nemožno nájsť žiadny patogén. Horúčku nemôže znížiť ani antibiotická terapia.
Ústna sliznica, jazyk a pery sú u 90 percent chorých jasne červené. Lekári tieto príznaky označujú ako lakové pery a jahodový alebo malinový jazyk.
V 80 percentách prípadov je vyrážka na hrudníku, žalúdku a chrbte. To môže vyzerať veľmi odlišne a môže to pripomínať šarlach alebo osýpky. Tiež je vyrážka na dlani a chodidlách. Po dvoch až troch týždňoch sa koža na prstoch na rukách a nohách začne odlupovať. Peeling pokožky je veľmi neskorým znakom Kawasakiho syndrómu.
veľmi často sa vyskytuje bilaterálna konjunktivitída (konjunktivitída). Obe oči sú červené a na očnom bielku je vidieť malé červené cievky. Pri Kawasakiho syndróme sa hnis nevyvíja, pretože do zápalu nie sú zapojené žiadne baktérie. Hnisavá konjunktivitída by preto hovorila proti Kawasakiho syndrómu.
Asi u dvoch tretín pacientov sú lymfatické uzliny na krku opuchnuté. To je často znakom toho, že v tele prebieha zápalová reakcia a že je aktivovaný imunitný systém.

Na postihnutých deťoch rýchlo uvidíte, že sú vážne choré. Sú bezvládne, neaktívne a v zlom stave. Kawasakiho syndróm môže postihnúť akýkoľvek orgán v tele, čo umožňuje, aby sa choroba skryla za celý rad symptómov. Okrem vyššie uvedených bodov sa môže objaviť aj bolesť kĺbov, hnačka, vracanie, bolesť hlavy, bolestivé močenie alebo bolesť na hrudníku.

Jednoznačne najnebezpečnejšou komplikáciou je zápal srdcových ciev. Ak je srdcový sval nedostatočne zásobený kyslíkom alebo dôjde k infarktu, môžu sa objaviť typické príznaky ako bolesť na hrudníku vyžarujúca ruku, napätie v hrudníku a dýchavičnosť. Aby bolo možné včas odhaliť závažné komplikácie, je preto v každom prípade nevyhnutné intenzívne monitorovanie srdca.

Kawasakiho syndróm: príčiny a rizikové faktory

Príčiny Kawasakiho syndrómu sú do značnej miery nevysvetlené. Vedci majú podozrenie, že je to kvôli prehnanej reakcii vlastného obranného systému tela. To spôsobuje v cievach zápalovú reakciu a poškodzuje cievnu stenu. Svoju úlohu by mala hrať aj genetická zložka. Niektorí odborníci naopak predpokladajú, že samotné bunky ciev reagujú prehnane a že sa takto vyvíja zápal.

V Nemecku sa u deviatich z 10 000 detí každoročne vyvinie Kawasakiho syndróm. V Japonsku je incidencia viac ako 20 -krát vyššia. Dôvod nie je známy. Štyria z piatich ľudí s touto chorobou sú deti vo veku od dvoch do piatich rokov. Chlapci majú väčšiu pravdepodobnosť Kawasakiho syndrómu ako dievčatá.

Okrem určitej genetickej predispozície nie sú známe žiadne ďalšie rizikové faktory. Možná genetická zložka bola objavená, pretože súrodenci pacientov s Kawasakiho syndrómom majú väčšiu pravdepodobnosť, že si sami vyvinú Kawasakiho syndróm.

Kawasakiho syndróm: vyšetrovania a diagnostika

Diagnóza Kawasakiho syndrómu sa stanovuje predovšetkým klinicky. Neexistujú žiadne špecifické testy na túto chorobu. Lekár by mal myslieť na Kawasakiho syndróm, ak existujú štyri z piatich symptómov popísaných podrobnejšie vyššie.

horúčka
kožná vyrážka
Sčervenanie ústnej sliznice
Zápal spojiviek
Opuch lymfatických uzlín

Pri podozrení na Kawasakiho syndróm je potrebné dôkladne vyšetriť srdce. Elektrokardiogram (EKG) a ultrazvuk srdca sú obzvlášť potrebné na zistenie možného poškodenia srdcového svalu v počiatočnom štádiu. Ak má dieťa horúčku trvajúcu niekoľko dní a lekár nemôže nájsť príčinu zvýšenia teploty, mal by vždy myslieť na Kawasakiho syndróm.

V krvi sú tiež niektoré znaky, ktoré môžu ošetrujúcemu lekárovi pomôcť stanoviť diagnózu. Takzvané hodnoty zápalu (leukocyty, C-reaktívny proteín a rýchlosť sedimentácie) sú zvýšené a naznačujú zápalový proces. V krvi nie sú zistené žiadne baktérie ani vírusy, inak by existovalo väčšie podozrenie na otravu krvi (sepsa).

V prípade podozrenia na Kawasakiho syndróm je potrebné vyšetriť aj ostatné orgány. Tu je obzvlášť užitočná ultrazvuková technika, ktorá môže byť použitá na zobrazenie všetkých orgánov brušnej dutiny.

Kawasakiho syndróm: liečba

Liečba Kawasakiho syndrómu sa za posledných niekoľko rokov veľmi zlepšila. Terapia protilátkami (imunoglobulínmi) je dnes štandardná. Ide o umelo vyrobené proteíny, ktoré obmedzujú zápalovú reakciu a môžu viesť imunitný systém späť do bežných kanálov. Včasným podaním sa do značnej miery zabráni vaskulárnemu poškodeniu srdca, a preto sú komplikácie oveľa menej časté.

Kyselina acetylsalicylová (ASA) sa spravidla podáva aj na zníženie horúčky a inhibíciu zrážania krvi. Verí sa, že to ešte viac zníži počet infarktov.

Ak sa dieťa jeden alebo dva dni po začiatku terapie necíti lepšie, môžu sa okrem imunoglobulínov a ASA podať aj takzvané steroidy. Steroidy ako kortizón inhibujú imunitný systém a tým zastavujú zápalové reakcie v tele. V Spojených štátoch v súčasnosti prebiehajú štúdie s cieľom zistiť viac o tom, ktorý liek funguje najlepšie vtedy. V prípade potreby má terapia steroidmi spolu s imunoglobulínmi na začiatku liečby zmysel.

Ak už koronárne tepny praskli alebo sú upchaté, môže byť potrebné obnoviť prívod krvi do srdca pomocou katétra alebo chirurgicky. To sa však stáva len zriedka. Na to sú možné implantácie zdravých cievnych rezov alebo cievnych protéz, ale aj stentov. Jedná sa o malé, spletené trubice, ktoré zvnútra podopierajú postihnutú tepnu.

Aj po akútnom, dobre liečenom Kawasakiho syndróme musí byť srdce vyšetrené na poškodenie. V niektorých prípadoch musí byť pomocou ASA niekoľko mesiacov inhibovaná koagulácia krvi, aby sa predišlo neskorým komplikáciám srdca.

Kawasakiho syndróm: priebeh choroby a prognóza

Pretože vaskulárnym zápalom môžu byť postihnuté všetky orgány pri Kawasakiho syndróme, priebeh ochorenia sa môže veľmi líšiť. V akútnej fáze môže dôjsť aj k zápalu srdcového svalu (myokarditída), ktorý môže poškodiť srdce a srdcový sval z dlhodobého hľadiska. Infarkty a vydutie cievnych stien (aneuryzmy) sa spravidla vyskytujú najskôr niekoľko týždňov po nástupe horúčky.

Existujú aj atypické kurzy Kawasakiho syndrómu, v ktorých je ťažké stanoviť diagnózu kvôli nedostatku charakteristických symptómov. Podozrenie na Kawasakiho syndróm často vzniká veľmi neskoro.

Prognózu Kawasakiho syndrómu pozitívne ovplyvňuje predovšetkým čo najrýchlejšie začatie terapie. Čím menšie je poškodenie ciev, tým nižšia je pravdepodobnosť dlhodobých následkov choroby. Na posúdenie dlhodobého poškodenia sa hľadajú nepravidelnosti vo vnútri koronárnych artérií. Toto vyšetrenie ukazuje, či a kde sa môžu v stene cievy vyvinúť aneuryzmy. Asi polovica všetkých aneuryziem sa vyrieši sama. Ďalšie vrecká pretrvávajú na celý život a predstavujú život ohrozujúce riziko. Komplikácie Kawasakiho syndrómu zahŕňajú: