Sarkoid

a Martina Feichter, lekárska redaktorka a biológka

Sophie Matzik je nezávislá autorka lekárskeho tímu

Viac o expertoch na

Martina Feichter vyštudovala biológiu na voliteľnej lekárni v Innsbrucku a taktiež sa ponorila do sveta liečivých rastlín. Odtiaľ už nebolo ďaleko k ďalším medicínskym témam, ktoré ju dodnes uchvátili. Vyučila sa ako novinárka na Axel Springer Academy v Hamburgu a pre pracuje od roku 2007 - najskôr ako redaktorka a od roku 2012 ako nezávislá spisovateľka.

Viac o expertoch na Všetok obsahu kontrolujú lekárski novinári.

Sarcoid (Boeckova choroba) je zápalové ochorenie, ktoré môže byť akútne alebo chronické. Typickými znakmi sú nodulárne zmeny tkaniva. Môžu sa vytvoriť kdekoľvek v tele a narušiť fungovanie príslušných orgánov. Najčastejšou formou ochorenia je chronická sarkoidóza pľúc: pacienti trpia chronickým suchým kašľom a dýchacími ťažkosťami. Prečítajte si tu všetko, čo potrebujete vedieť o symptómoch, príčinách, liečbe a prognóze sarkoidu.

Kódy ICD pre túto chorobu: Kódy ICD sú medzinárodne uznávané kódy pre lekárske diagnózy. Môžu sa nachádzať napríklad v listoch lekárov alebo na potvrdeniach o práceneschopnosti. D86

Stručný prehľad

Čo je Sarcoid? Zápalové ochorenie spojené s tvorbou nodulárnych zmien tkaniva. Väčšinou postihuje pľúca, ale môže sa vyskytnúť aj v iných tkanivách a orgánoch.
Príznaky: závisia od postihnutých orgánov a priebehu ochorenia (akútneho alebo chronického). Typickými znakmi chronickej sarkoidózy pľúc (najbežnejšia forma) je zvyšujúci sa suchý kašeľ, dýchavičnosť závislá od stresu a zdurené lymfatické uzliny v pľúcach.
Dôvod neznámy. Na vzniku ochorenia však pravdepodobne pôsobí niekoľko faktorov. Okrem genetických faktorov existujú aj podozrenia na vdýchnutie škodlivých látok.
Terapia: nie je vždy potrebná, pretože sarkoidóza sa často uzdravuje sama (obzvlášť akútna sarkoidóza). Ak sú však príznaky závažné a / alebo je poškodená funkcia pľúc, pacienti by mali byť liečení. Terapiou prvej voľby sú kortizónové prípravky.
Prognóza: Väčšinou priaznivá, najmä pri akútnom sarkoide. Čím pokročilejší je chronický sarkoid, tým horšie sú šance na uzdravenie. U niektorých pacientov zostáva funkcia pľúc dlhodobo zhoršená. Asi päť percent pacientov so sarkoidmi zomiera na komplikácie.

Sarcoid: popis

Sarcoid (Boeckova choroba) je zápalové ochorenie, ktoré môže postihnúť rôzne orgány a tkanivá v tele. Preto je tiež známa ako multisystémová choroba.

Vo väčšine prípadov sarkoid postihuje pľúca. Oči, srdce a koža sú tiež častejšie postihnuté. V zásade sa sarkoid môže prejaviť aj na iných častiach tela, napríklad v oblasti kostí, obličiek, príušnej a pankreasu, ako aj v centrálnom nervovom systéme. Možné symptómy Boeckovej choroby sú zodpovedajúcim spôsobom rozmanité.

Sarkoid je jednou z takzvaných granulomatóznych chorôb. Ich klasickou vlastnosťou sú malé, nodulárne zmeny tkaniva. Tieto takzvané granulómy je možné vidieť pod mikroskopom. Stále nie je jasné, prečo sa vyvíjajú. Lekári však majú podozrenie, že dedičné faktory v kombinácii s určitými faktormi životného prostredia môžu spôsobiť sarkoid.

Sarkoidóza: výskyt

V západnej Európe sa odhaduje, že sarkoid má asi 40 až 50 zo 100 000 ľudí. Najvyššia miera výskytu je vo Švédsku a na Islande a medzi ľuďmi s tmavou pokožkou v USA.

Ochorenie sa zvyčajne vyskytuje vo veku od 20 do 40 rokov. Ženy sú postihnuté o niečo častejšie ako muži.

Niekedy deti dostanú aj sarkoid. Ochorenie do štvrtého roku života sa nazýva „sarkoidóza raného detstva“ (sarkoidóza včasného nástupu, EOS alebo Blauov syndróm). Táto zriedkavá forma ochorenia je zvyčajne dôsledkom genetického defektu.

Sarkoid: príznaky

Lekári podľa kurzu rozlišujú akútnu a chronickú sarkoidózu. Aké príznaky sa vyskytujú, závisí od priebehu, závažnosti ochorenia (sarkoidné štádiá: pozri nižšie) a postihnutých orgánov.

Akútny sarkoid

Akútny sarkoid tvorí iba asi desať percent všetkých prípadov. Príznaky sa tu objavia celkom náhle. Obvykle sú postihnuté pľúca. Typické sú:

Horúčka a únava
bolestivé, spočiatku červené, neskôr modrasté uzlíky pod kožou (erythema nodosum)
bolestivý opuch a zápal kĺbov (artritída)
Opuch lymfatických uzlín v oblasti oboch pľúc

Pri sarkoidóze sa erythema nodosum vyskytuje predovšetkým na prednej strane dolných končatín. Škvrny sú veľmi citlivé na bolesť. V závažných prípadoch môže hmotnosť oblečenia na postihnutej koži spôsobiť bolesť. Kožné uzliny sa tvoria v dôsledku zápalu tukového tkaniva tesne pod kožou. Okrem sarkoidu sú možnými príčinami tohto zápalu napríklad infekčné choroby a autoimunitné ochorenia.

Zápal kĺbov (artritída) pri akútnom sarkoide zvyčajne postihuje členky. Väčšina pacientov pociťuje bolesť pri chôdzi. Naraz sa môže zapáliť niekoľko kĺbov (polyartritída).

Zdurené lymfatické uzliny sa nachádzajú pri akútnom sarkoide v oblasti hlavných priedušiek a veľkých pľúcnych ciev. Táto oblasť sa nazýva pľúcna hili. Opuchy zvyčajne nespôsobujú žiadne nepríjemné pocity, ale dajú sa jasne vidieť na röntgene. Opuchy lymfatických uzlín sú veľmi typickým znakom Boeckovej choroby. U ľudí, ktorí nemajú žiadne iné príznaky, je Boeckova choroba často rozpoznaná výlučne podľa tejto „biliárnej lymfadenopatie“ na röntgenovom obrázku.

Typické príznaky sarkoidu

Sarkoid je zápalové ochorenie, pri ktorom sa tkanivo mení nodulárne. Obvykle sú postihnuté pľúca, ale môžu sa vyvinúť aj príznaky v iných orgánoch.

Tri príznaky opuchu lymfatických uzlín v pľúcach, erythema nodosum a zápalu kĺbov (artritída) sú tiež známe ako „triáda akútneho sarkoidu“ alebo Löfgrenov syndróm.

Chronický sarkoid

Asi 90 percent všetkých pacientov má chronický sarkoid. Najčastejšie sú postihnuté pľúca a priľahlé lymfatické uzliny. Niektorí pacienti nevedia o svojej chorobe. U ostatných sa symptómy vyvíjajú pomaly a zákerne: zvyšujúci sa suchý kašeľ a dýchavičnosť závislá od stresu. Na röntgene môžete vidieť zdurené lymfatické uzliny v takzvanej Lungenhili (biliárnej lymfadenopatii). Medzi ďalšie chronické príznaky sarkoidu patria:

ľahká horúčka
Strata váhy
únava
Bolesť kĺbov (artritída)

Boeckova choroba môže v zásade postihnúť celé telo (mimopľúcny sarkoid). Výsledkom sú rôzne príznaky:

Sarkoid - oči: Tu môžu byť postihnuté rôzne štruktúry oka. U mnohých pacientov je zapálená dúhovka aj takzvané mihalnice (na ktorých je zavesená šošovka oka). Táto takzvaná iridocyklitída spôsobuje bolesť očí, ktorá sa vyskytuje hlavne pri jasnom svetle.

Sarkoid - Koža: Chronický sarkoid v oblasti pokožky vyvoláva určité zmeny pokožky. Patria sem vyššie uvedené bolestivé uzlíky pod kožou (erythema nodosum). Majú tendenciu sa vytvárať na prednej strane dolných končatín. Okrem toho sa môže vyvinúť modrofialové zafarbenie pokožky (lupus pernio), najmä na lícach a nose.

Sarkoid - srdce: Srdce môže byť sarkoidom ovplyvnené v rôznej miere. Mierne zamorenie nespôsobuje žiadne sťažnosti. Výrazné zamorenie môže spôsobiť srdcovú nedostatočnosť alebo srdcové arytmie. Hrozí potom vážne komplikácie!

Sarkoid - obličky: Ak sú obličky postihnuté sarkoidom, vylučujú viac vápnika močom. To podporuje tvorbu obličkových kameňov.

Sarkoidóza - centrálny nervový systém (neurosarkoidóza): Sarkoidóza zriedkavo postihuje centrálny nervový systém (mozog a miechu). To často spôsobuje zlyhanie hlavového nervu. Ak to postihne napríklad tvárový nerv, v dôsledku toho dôjde k paralýze tvárových svalov. Táto paralýza tváre sa zvyčajne vyskytuje na jednej strane. Neurosarkoidóza tiež často vedie k meningitíde. Možnými príznakmi sú napríklad bolesť hlavy a vracanie.

Sarkoid - pečeň a slezina: Sarkoid pečene a sleziny zvyčajne nespôsobuje žiadne príznaky. Funkcia týchto dvoch orgánov nie je prakticky obmedzená. V dôsledku sarkoidózy pečene je možné zvýšiť iba hodnoty pečene v krvi.

Heerfordtov syndróm: Táto špeciálna forma sarkoidu spôsobuje zápal príušných žliaz a očí, ako aj zdurené prsné lymfatické uzliny. Okrem toho môže byť jedna polovica tváre paralyzovaná (paréza tváre).

Syndróm mladosti (Morbus Jüngling): Termín popisuje chronický sarkoid v oblasti kostí. Kosti prstov sú veľmi často postihnuté.

Vzácny sarkoid v ranom detstve (EOS) spôsobuje v dospelosti menej symptómov ako choroba. Možné príznaky sa pohybujú od horúčky, straty chuti do jedla a únavy až po zväčšenie pečene a sleziny (hepatosplenomegália).

Sarkoidóza: príčiny a rizikové faktory

Presná príčina sarkoidu nie je jasná. Pri vzniku ochorenia však pravdepodobne zohrávajú úlohu rôzne faktory.

U väčšiny pacientov sarkoid postihuje pľúca. Vedci majú preto podozrenie, že vdýchnutie škodlivých látok aktivuje imunitný systém v pľúcach. To by potom mohlo vyvolať tvorbu tkanivových uzlín (granulómov). Možnými škodlivými látkami sú napríklad peľ, vírusy, baktérie, spóry húb, prach a chemikálie.

Na vzniku Boeckovej choroby sa okrem toho podieľajú genetické faktory. Vedci objavili v ľudskom genóme gény, ktoré sa v sarkoide často menia. Niektoré z týchto genetických zmien (mutácií) preukázateľne zvyšujú riziko sarkoidózy. Postihnuté gény majú pravdepodobne niečo do činenia s funkciou imunitného systému. Vzhľadom na svoju mutáciu sa niektoré látky, ktoré sú dôležité pre imunitný systém, pravdepodobne už nevyrábajú alebo sa vyrábajú v inej forme. To by mohlo spôsobiť nesprávnu komunikáciu v imunitnom systéme - v dôsledku čoho sa vyvinie sarkoidóza.

Sarkoid: vyšetrenia a diagnostika

Diagnostikovať sarkoid nie je často jednoduché. Príznaky môžu byť také rozmanité, že sa choroba často prejavuje veľmi odlišne od pacienta k pacientovi. Okrem toho môžu byť príčinou rôznych sťažností aj iné choroby. Pred diagnostikovaním sarkoidu s istotou je preto potrebných niekoľko diagnostických krokov.

Prvým kontaktným bodom, ak máte podozrenie na Boeckovu chorobu, je spravidla všeobecný lekár. V prípade potreby odporučí pacienta špecialistovi, napríklad špecialistovi na pľúcne choroby.

Prvý rozhovor

Lekár najskôr v podrobnej diskusii zaznamená vašu anamnézu (anamnézu). Typické otázky, ktoré vám lekár položil pri rozhovore s anamnézou, sú napríklad:

Trápi vás suchý kašeľ?
Aké ďalšie sťažnosti máte (zmeny pokožky, horúčka atď.)?
Ako dlho príznaky existujú?
Mali ste v minulosti takéto príznaky?
Nedávno vám urobili röntgenové vyšetrenie pľúc?
Mali ste alebo máte v rodine nejaké pľúcne choroby?

Telesné vyšetrenie

Po anamnéze bude nasledovať fyzické vyšetrenie. Hlavné zameranie je na pľúca a pokožku. Tieto dva orgány sú najčastejšie postihnuté Boeckovou chorobou.

Lekár bude počúvať a ťuknúť vám napríklad na hruď. To mu dáva indície o možných zmenách v pľúcach.

Lekár sa bližšie pozrie na akékoľvek zmeny pokožky. Ak je to potrebné, odoberie tiež vzorku tkaniva (biopsiu), aby ju mohol preskúmať pod mikroskopom. Pri sarkoide sa vo vzorke objavujú tkanivové uzliny (granulómy) súvisiace so zápalom.

Röntgenové vyšetrenie

Sarkoid takmer vždy postihuje pľúca a lymfatické uzliny v pľúcach. To sa dá zistiť röntgenovým vyšetrením hrudníka (röntgen hrudníka): Pri Boeckovej chorobe röntgen pľúc ukazuje okrem iného zväčšené lymfatické uzliny v oblasti hlavných priedušiek a veľké pľúcne cievy (biliárna lymfadenopatia).

Lekár môže pomocou röntgenových nálezov určiť aj štádium sarkoidu. Táto fáza ovplyvňuje prognózu:

etapa	popis
Zadajte 0	Známky sarkoidu mimo hrudníka, ale žiadna viditeľná zmena v pľúcach.
Typ I.	Opuch lymfatických uzlín na pľúcnej hili (biliárna lymfadenopatia). Samotné pľúcne tkanivo nevykazuje žiadne abnormality. Rýchlosť spontánneho hojenia približne 70 percent.
Typ II	Opuch lymfatických uzlín na pľúcnej hili a postihnutie pľúc. Rýchlosť spontánneho hojenia približne 50 percent.
Typ III	Žiadny opuch lymfatických uzlín na pľúcnej hili, iba postihnutie pľúc. Rýchlosť spontánneho hojenia približne 20 percent.
Typ IV	Pľúcna fibróza rozpoznateľná na röntgenovom obrázku (premena zapáleného pľúcneho tkaniva na zjazvené spojivové tkanivo). V dôsledku toho je funkcia pľúc nevratne obmedzená. Úplné uzdravenie už nie je možné.

Test pľúcnych funkcií

Sarkoid pľúc môže výrazne znížiť funkciu pľúc. Ak sa pľúcne tkanivo v dôsledku choroby (pľúcna fibróza) vytvrdilo, je pri vdýchnutí menej elastické. To sa dá jasne určiť testom funkcie pľúc.

Lungoskopia a biopsia

Pri pľúcnej vzorke (bronchoskopia) lekár zavedie do pľúc flexibilnú tenkú trubičku. Na jeho špičke je pripevnený malý fotoaparát. Lekár tak môže priamo vyšetriť pľúcne tkanivo.

Cez skúmavku je možné vložiť aj malé nástroje, ktoré odoberú vzorku pľúcneho tkaniva (biopsia). Potom sa v laboratóriu vyšetrí na typické granulómy.

Krvný test

Krvné testy sa na diagnostiku sarkoidu používajú menej. Rôzne krvné hodnoty však pomáhajú posúdiť priebeh ochorenia. U pacientov so sarkoidmi je napríklad v krvi zvýšený určitý enzým, takzvaný enzým konvertujúci angiotenzín (ACE). Z úrovne nameranej hodnoty môže lekár odhadnúť, ako aktívne je ochorenie. Vysoká hodnota ACE naznačuje vysokú aktivitu ochorenia. Keď terapia sarkoidmi funguje alebo sa choroba sama upraví, ACE v krvi klesne.

Okrem toho je možné zvýšiť parametre zápalu, ako je rýchlosť sedimentácie erytrocytov (ESR) alebo C-reaktívny proteín (CRP). To vo všeobecnosti poukazuje na zápalové reakcie v tele - u pacientov so sarkoidmi teda na zvýšenú aktivitu ochorenia.

Ďalšie vyšetrovania

Pretože sarkoid môže postihnúť prakticky všetky orgány tela, sú potrebné ďalšie vyšetrenia v závislosti od symptómov. Niekoľko príkladov:

Ak má lekár podozrenie, že sú postihnuté obličky, určí hodnoty obličiek v krvi. Môže tiež preskúmať obličky pomocou ultrazvuku (sonografia).

Funkciu srdca je možné vyhodnotiť pomocou elektrokardiogramu (EKG). Lekár môže pomocou ultrazvuku srdca (echokardiografia) skontrolovať veľkosť a funkciu srdca.

V prípade podozrenia na neurosarkoidózu môže lekár odobrať vzorku mozgovomiechového moku (punkcia CSF) a nechať ho analyzovať v laboratóriu.

Ak sarkoid (pravdepodobne) postihuje oči, môže byť potrebné vyšetrenie oftalmológa.

Pomocou počítačovej tomografie (CT) môžu byť orgány hrudníka zobrazené oveľa podrobnejšie ako pri röntgenovom vyšetrení. To umožňuje presnejšie posúdiť zmeny tkaniva. CT však predovšetkým pomáha vylúčiť iné choroby ako príčinu symptómov. Patrí sem napríklad rakovina pľúc a tuberkulóza.

Sarkoidóza: liečba

Sarcoid nemusí byť vždy liečený. Môže sa spontánne liečiť. To platí najmä pre akútny sarkoid. Chronický sarkoid sa môže liečiť aj sám. To však závisí od štádia ochorenia. Čím vyššie je štádium, tým nižšia je miera samoliečby.

Závažnosť symptómov okrem kurzu ovplyvňuje aj rozhodnutie: Liečba - áno alebo nie? Ak príznaky nie sú závažné, často môžete počkať a pravidelne kontrolovať ďalší priebeh. Ak však existujú závažné príznaky, ak sa zníži funkcia pľúc a / alebo ak sú postihnuté kritické orgány, ako je srdce, obličky alebo centrálny nervový systém, sarkoid treba liečiť. Tento stav môže napríklad výrazne zvýšiť hladinu vápnika v krvi. Táto takzvaná hyperkalcémia môže spôsobiť obličkové kamene a poškodiť obličky. Ak je postihnuté srdce, môžu nastať nebezpečné srdcové arytmie.

Ako sa lieči sarkoid?

Liečba je založená na symptómoch. Ak sa pri akútnom sarkoide objavia závažné príznaky, používajú sa predovšetkým takzvané nesteroidné protizápalové lieky (NSAID). Patrí sem napríklad kyselina acetylsalicylová a ibuprofén. Majú antipyretický, mierny protizápalový a analgetický účinok. Kortizón („glukokortikoidy“, ako je prednizolón) sa môže krátkodobo použiť aj v prípade závažných ťažkostí. Je veľmi účinný proti zápalom.

Pri chronickej sarkoidóze je výberom kortizón. Obvykle sa používa niekoľko mesiacov. Potom sa dávka opäť pomaly zníži („zúženie“ terapie).

Mnoho pacientov sa obáva vedľajších účinkov kortizónu. Účinná látka môže okrem iného podporovať stratu kostnej hmoty (osteoporózu). Vedľajšie účinky tohto druhu sa vyskytujú hlavne po dlhodobom a / alebo vyšších dávkach. Lekár to vezme do úvahy pri plánovaní terapie. Pre každého pacienta so sarkoidom zvolí dávkovanie a trvanie terapie čo najnižšie, ale zároveň dostatočne účinné. Pacienti by mali prísne dodržiavať tieto odporúčania.

V závažných prípadoch sarkoidu môže byť potrebná liečba inými liekmi. Niektorí pacienti napríklad dostávajú metotrexát alebo azatioprin. Obe účinné látky patria medzi takzvané imunosupresíva. Účinne potláčajú imunitný systém (iným spôsobom ako kortizón). Takto sa zápalová reakcia zastaví v prípade sarkoidu.

Lekár niekedy predpíše aj chlorochín. Táto účinná látka sa zvyčajne používa na prevenciu a liečbu malárie. Je vhodný na liečbu sarkoidmi, pretože môže inhibovať imunitné reakcie, podobne ako imunosupresíva.

Pri chronickej sarkoidóze typu IV (ireverzibilná pľúcna fibróza) môžu byť potrebné ďalšie terapeutické opatrenia. V závislosti od závažnosti dýchavičnosti môže lekár predpísať ďalšie lieky (napríklad látky rozširujúce priedušky) alebo kyslíkovú terapiu. Pľúca sú len zriedka tak vážne poškodené, že už nedokážu dodať telu dostatok kyslíka. Jediné, čo môže postihnutým pomôcť, je transplantácia pľúc.

Sarkoid: priebeh choroby a prognóza

Prognóza sarkoidu závisí predovšetkým od toho, či ide o akútnu alebo chronickú formu:

Vo väčšine prípadov je prognóza akútneho sarkoidu dobrá. U približne 95 percent pacientov sa choroba spontánne a bez liečby vylieči v priebehu niekoľkých mesiacov.

Pri chronickom sarkoide je možné aj spontánne hojenie, ale menej často ako pri akútnej forme ochorenia. Rýchlosť samoliečby závisí od štádia ochorenia: je najlepšia v počiatočných štádiách. Čím je Boeckova choroba pokročilejšia, tým horšia je prognóza - dokonca aj s terapiou. Asi polovica všetkých pacientov s chronickým sarkoidovým ochorením trpí trvalým poškodením pľúc. Často však nie sú veľmi výrazné.

Celkovo pre akútnu a chronickú sarkoidózu platí: U 20 až 30 percent všetkých pacientov zostáva funkcia pľúc trvale obmedzená. Približne u desiatich percent pacientov sa dokonca vyvinie pľúcna fibróza, čo znamená, že zapálené tkanivo pľúc sa zmení na zjazvené spojivové tkanivo a stratí tak svoju funkciu.

Asi päť percent pacientov so sarkoidmi zomiera na komplikácie, ako je náhla srdcová smrť alebo úplne narušená funkcia pľúc (terminálna pľúcna fibróza).