Vaskulitída
a Sabine Schrör, lekárska novinárkaFlorian Tiefenböck študoval humánnu medicínu na LMU Mníchov. Ku prišiel ako študent v marci 2014 a odvtedy podporuje redakčný tím lekárskymi článkami. Po získaní lekárskej licencie a praktickej práce z vnútorného lekárstva vo Fakultnej nemocnici Augsburg je od decembra 2019 stálym členom tímu a okrem iného zaisťuje lekársku kvalitu nástrojov
Ďalšie príspevky od Floriana TiefenböckaSabine Schrör je nezávislá spisovateľka lekárskeho tímu Vyštudovala obchodnú správu a vzťahy s verejnosťou v Kolíne nad Rýnom. Ako redaktorka na voľnej nohe je viac ako 15 rokov doma v rôznych priemyselných odvetviach. Zdravie je jedným z jej obľúbených predmetov.
Viac o expertoch na Všetok obsahu kontrolujú lekárski novinári.
Vaskulitída je zápal ciev, pri ktorom imunitný systém napáda cievy. Zápal môže postihnúť rôzne cievy (tepny, kapiláry, žily) a viesť k vážnemu poškodeniu orgánov. Rozlišuje sa medzi rôznymi druhmi vaskulitídy, v závislosti od toho, o aké cievy ide, aké spúšťače sú za nimi a aké dôsledky sú evidentné. Tu si môžete prečítať všetko, čo potrebujete vedieť o druhoch, symptómoch, diagnostike a liečbe vaskulitídy.
Kódy ICD pre túto chorobu: Kódy ICD sú medzinárodne uznávané kódy pre lekárske diagnózy. Môžu sa nachádzať napríklad v listoch lekárov alebo na potvrdeniach o práceneschopnosti. L95M30I67I73M31M35D69
Stručný prehľad
- Čo je vaskulitída? Zápalové ochorenie ciev spôsobené abnormálnou imunitnou odpoveďou.
- Príčiny: Príčina primárnej vaskulitídy nie je známa (napr. Arteritída obrovských buniek, Kawasakiho syndróm, Henoch-Schönleinova purpura). Sekundárna vaskulitída je spôsobená inými ochoreniami (ako je rakovina, vírusová infekcia) alebo liekmi.
- Príznaky: všeobecné príznaky ako mierna horúčka, nočné potenie, nechcené chudnutie. Špecifické symptómy v závislosti od formy vaskulitídy, napr. Krvácanie do kože, infarkt orgánov, dýchavičnosť, vykašliavanie krvi.
- Diagnóza: Anamnéza, fyzikálne vyšetrenie, laboratórne testy, vzorky tkaniva, zobrazovacie postupy, ako je zobrazovanie magnetickou rezonanciou (zobrazovanie magnetickou rezonanciou, MRI), počítačová tomografia (CT), röntgen alebo ultrazvuk, prípadne ďalšie vyšetrenia
- Liečba: v závislosti od formy vaskulitídy, napríklad liekmi, ktoré potláčajú imunitný systém (imunosupresíva) a nesteroidnými protizápalovými liekmi. Pri sekundárnej vaskulitíde: liečenie základnej choroby.
Vaskulitída: popis
Vaskulitída (množné číslo: vaskulitidy) je zápal ciev. Je to veľmi zriedkavé ochorenie, ale môže mať mnoho rôznych foriem. Všetky formy vaskulitídy však majú jednu vec spoločnú: vaskulárny zápal nastáva, keď určité protilátky napadnú cievne steny. Vaskulitída je teda jednou z autoimunitných chorôb. Ide o choroby, pri ktorých je imunitná obrana zameraná proti vlastným štruktúram tela.
Vaskulitída je tiež reumatické ochorenie, pretože je často spojená s bolesťou kĺbov alebo svalov a niekedy aj s opuchom kĺbov.
Zápal môže postihnutú cievu zúžiť alebo úplne uzavrieť. Niekedy sa vyvinú výdute (aneuryzmy), pretože steny ciev sú v dôsledku zápalu oslabené. V závislosti od postihnutej cievy už určité tkanivá alebo orgány nemôžu byť dostatočne zásobované kyslíkom a živinami, čo obmedzuje ich funkciu.
Pri niektorých typoch vaskulitídy môžu vzniknúť tkanivové uzly z rôznych buniek (napríklad epiteliálne bunky, obrovské bunky). Tieto takzvané neinfekčné granulómy sa môžu nachádzať napríklad v jednom
- Polyangiitída s granulomatózou
- Eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou
- Arteritída obrovských buniek
- Takayasuova arteritída
Náš cievny systém
V tele sú rôzne druhy ciev. Najprv sa rozlišuje medzi tepnami a žilami:
- Tepny, tiež nazývané tepny, odvádzajú krv zo srdca.
- Žily nasmerujú krv späť do srdca.
Takzvané kapiláry (vlásenkové cievy) tvoria prechod medzi tepnami a žilami. Jedná sa o najmenšie krvné cievy v tele. Vytvárajú vaskulárnu sieť, prostredníctvom ktorej prebieha výmena látok v príslušnom orgáne: Bunky prijímajú živiny a kyslík z krvi v kapilárach a vydávajú im odpadové látky.
Od srdca k cieľovému orgánu sú tepny stále menšie. Naopak, žily z kapilárnej siete sú v smere srdca stále väčšie.
Keď krvné cievy prechádzajú celým telom, vaskulitída sa môže vyskytnúť prakticky kdekoľvek.
Formy vaskulitídy
Vo všeobecnosti sa rozlišuje primárna a sekundárna vaskulitída.
Primárna vaskulitída
Primárna vaskulitída je nezávislé ochorenie bez zjavnej príčiny (idiopatická vaskulitída). Spravidla postihuje cievy určitej veľkosti. V závislosti od toho, ktoré cievy sú postihnuté, sa rozlišuje medzi rôznymi formami primárnej vaskulitídy. Patria sem predovšetkým:
|
Ovplyvnené plavidlá |
primárne formy vaskulitídy |
Poznámky |
|
Vaskulitída veľkých ciev |
| |
|
Vaskulitída stredných ciev |
| |
|
Vaskulitída malých ciev |
|
Súvisí s ANCA (t. J. Že v týchto vaskulitidách je typicky prítomná špecifická obrana: cytoplazmatické protilátky proti neutrofilom)
|
|
Nie je spojené s ANCA |
Arteritída obrovských buniek
Arteritída obrovských buniek je najčastejším typom vaskulitídy. Zápal postihuje veľké cievy - v prevažnej väčšine prípadov spánkovú tepnu (arteria temporalis). V takýchto prípadoch sa hovorí o dočasnej arteritíde.
Všetko, čo potrebujete vedieť o tejto forme vaskulitídy, si môžete prečítať v článku Časová arteritída.
Kawasakiho syndróm
Táto vzácna forma vaskulitídy zvyčajne postihuje malé deti: stredne veľké cievy sa zapália, napríklad koronárne tepny. To môže viesť k život ohrozujúcim komplikáciám.
Prečítajte si viac o tejto forme primárnej vaskulitídy v článku Kawasakiho syndróm.
Granulomatóza s polyangiitídou
Ide o chronický zápal mnohých malých ciev, ktorý je spojený s tvorbou malých, nodulárnych zhrubnutí kože (granulómy). Starý názov choroby je Wegenerova choroba.
Všetko, čo potrebujete vedieť o tejto forme vaskulitídy, si môžete prečítať v článku Granulomatóza s polyangiitídou (Wegenerova choroba).
Anafylaktoidná vaskulitída (Henoch-Schönleinova purpura)
Táto forma primárnej vaskulitídy, ktorá sa vyskytuje najmä u detí, je spojená so zápalom malých ciev a kapilár. To vedie k bodkovému krvácaniu v koži a slizniciach (petechie).
Viac o tejto forme vaskulitídy sa dozviete v článku Henoch-Schönlein purpura.
Iná primárna vaskulitída
Okrem kategorizácie, ako je uvedené v tabuľke vyššie, existujú aj iné primárne vaskulitídy, ako napríklad:
- Trombangitis obliterans (endangiitis obliterans): postihuje predovšetkým malé a stredne veľké cievy na nohách. Väčšinou to dostávajú mladí muži (<40 rokov), najmä silní fajčiari.
- Behçetova choroba: zápal tepien a žíl všetkých veľkostí v celom tele (systémový). Je to jeden z „vaskulitidov rôznej veľkosti ciev“. Ochorenie sa vyskytuje hlavne v Turecku a arabských krajinách. Spravidla sa vyskytuje vo veku od 20 do 40 rokov. Muži sú asi trikrát častejšie postihnutí ako ženy.
- cerebrálna vaskulitída: Tiež sa nazýva primárna vaskulitída CNS a postihuje iba cievy v mozgu a mieche.
- Hypokomplementemický urtikáriový vaskulitídový syndróm: postihuje pokožku a prejavuje sa tvorbou erytému alebo pupienkov, ktoré pretrvávajú viac ako 24 hodín. Iný názov: urtikária vaskulitída.
Sekundárna vaskulitída
Sekundárna vaskulitída má známu príčinu. Okrem liekov to môžu byť aj ďalšie ochorenia ako napríklad iné reumatické ochorenie, rakovina alebo hepatitída.
Vaskulitída: príznaky
Príznaky vaskulitídy závisia od formy a rozsahu ochorenia.
Všeobecné príznaky
Vaskulitída zvyčajne začína nešpecifickými príznakmi: mnoho pacientov sa spočiatku cíti vyčerpaní a unavení. Okrem toho existuje mierna horúčka, zvyčajne pod 38,5 stupňa Celzia (teplota subfebrilu). Niektorí pacienti hlásia silné nočné potenie a nechcené chudnutie.
Nočné potenie, chudnutie a mierna horúčka sú zhrnuté pod pojmom „symptómy B“. Je to evidentné napríklad aj u pacientov s rakovinou a tuberkulózou.
Okrem týchto dosť neurčitých symptómov vaskulitídy sa môžu vyskytnúť aj reumatické ťažkosti: Niektorí pacienti sa sťažujú na bolesti kĺbov, niektoré sú tiež spojené s opuchom. Iní trpia bolesťou svalov (myalgia) a hlásia neobvykle silnú bolesť svalov.
Ak zápal ciev pokračuje a postihne orgány, objavia sa vážnejšie príznaky. Líšia sa v závislosti od typu vaskulitídy.
Príznaky vaskulitídy so zápalom malých ciev
Medzi možné príznaky zápalu malých ciev patria:
- Sčervenanie očí a poruchy videnia so zápalom malých ciev v oku
- Poškodenie sliznice v ústach s tvorbou bolestivých aft (malých pľuzgierov) na okraji jazyka alebo na vnútornej strane pier so zápalom malých ciev v oblasti úst
- Opakujúca sa sinusitída a upchatý, príležitostne krvácajúci nos s vaskulitídou malých ciev v oblasti nosa a dutín
- Jemné krvácanie do kože (petechie), škvrnité sčervenanie (purpura) alebo namodralé, retikulárne sčervenanie (liveo reticularis) ako príznaky vaskulitídy v koži
- Ťažké dýchanie a vykašliavanie krvi, keď vaskulitída malých ciev poškodí pľúca
Medzi ďalšie možné príznaky vaskulitídy patrí - podľa toho, v ktorej časti tela sú zapálené malé cievy - napríklad krvavá hnačka alebo krvavý moč, bolesť na hrudníku (ak je postihnutý srdcový sval alebo perikard), mravčenie alebo abnormálne pocity (parestézia).
Príznaky vaskulitídy so zápalom stredne veľkých ciev
Ak sa vaskulitída vyskytne v stredne veľkých cievach, takže sa preruší prívod krvi do dôležitých orgánov, môže dôjsť k nebezpečnému infarktu orgánu, napríklad:
- Infarkt
- mŕtvica
- Infarkt čriev alebo obličiek
Príznaky vaskulitídy so zápalom veľkých ciev
Keď vaskulitída postihne veľké tepny v hlave, pacienti zvyčajne trpia silnými bolesťami hlavy. Niektorí vidia zrazu horšie alebo dokonca oslepnú.
Veľké cievy na rukách a nohách sa môžu zablokovať aj v dôsledku vaskulitídy, ktorá spôsobuje silnú bolesť.
Okrem toho sa zvyšuje riziko vzniku krvných zrazenín (trombóza), ktoré sú unášané krvným obehom a ktoré môžu spôsobiť cievne upchatie inde (embólia, napríklad v pľúcach).
Príznaky rôznych foriem vaskulitídy
Takayasuova arteritída: príznaky
Táto forma vaskulitídy je charakterizovaná zápalom hlavnej tepny a jej cievnych vetiev. Počiatočná fáza (predokluzívna fáza, fáza bez predsudkov) pomaly nastupuje s miernou horúčkou, únavou, bolesťami kĺbov, bolesťami hlavy a chudnutím.
Neskôr (okluzívna fáza, bez pulznej fázy) sa vyvinú ďalšie príznaky vaskulitídy:
- Podkožné tukové tkanivo sa môže zapáliť, čo vedie k tvorbe hrudiek citlivých na tlak (erythema nodosum s panikulitídou).
- U niektorých ľudí bolia paže a prsty v záchvatoch blednú a chladnú (Raynaudov syndróm).
- Ak sú mozgové cievy zapálené, môžu nastať poruchy videnia, závraty s mdlobami alebo mozgová porážka.
- Takayasuova vaskulitída v blízkosti srdca môže viesť k symptómom koronárnej choroby srdca (ICHS). Patrí sem napríklad nepríjemný pocit tlaku v hrudníku (angina pectoris).
Vaskulitída Takayasu sa vyskytuje hlavne v ázijských krajinách, Afrike a Južnej Amerike. V Európe je to dosť zriedkavé. Ženy ochorejú asi deväťkrát častejšie ako muži. Vek nástupu je zvyčajne menej ako 40 rokov.
Panarteritis nodosa: príznaky
Táto forma vaskulárneho zápalu postihuje mužov asi trikrát častejšie ako ženy. Môže poškodiť rôzne orgány, a preto sa príznaky vaskulitídy môžu veľmi líšiť.
Vo väčšine prípadov sú koronárne tepny zapálené. Chorí ľudia často pociťujú tlak alebo bolesť v hrudníku (angina pectoris) a môžu mať srdcový infarkt (aj mladší pacienti). Ďalšie možné príznaky sú:
- Horúčka, nočné potenie, chudnutie
- Bolesť kĺbov a svalov
- kŕčovité bolesti brucha (kolika), možno črevné infarkty
- Bolesť semenníkov
- Cievna mozgová príhoda (aj u mladých pacientov)
- Parazitárne pocity, necitlivosť (polyneuropatia; multiplex mononeuritídy), epileptické záchvaty, psychózy
- Cievne vaky (aneuryzmy)
U mnohých pacientov vaskulárny zápal poškodzuje aj obličky, ale nie jemné obličkové telieska (nie glomerulonefritídu).
Ďalším dôležitým príznakom panarteritis nodosa je takzvaná žilá racemosa. Vyskytuje sa bleskovitá, pruhovaná alebo sieťovaná modrasto červená farba pokožky. Tieto kožné zmeny pretrvávajú, takže už neklesajú.
Eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou: príznaky
Táto forma vaskulitídy sa nazýva aj alergická granulomatózna angiitída (predtým Churgh-Straussov syndróm). Prednostne postihuje dýchacie cesty, ktoré zvyčajne s akútnou dýchavičnosťou vyvolávajú astmatické záchvaty. V krvi sa dajú zistiť biele krvinky, ktoré sú tiež typické pre alergiu.
Táto forma vaskulitídy postihuje srdce aj v približne polovici prípadov. Potom sa zapália bunky srdcového svalu alebo koronárne tepny. Nervy sú tiež často poškodené a tvorí sa viac krvných zrazenín, ktoré môžu úplne uzavrieť zapálené cievy.
Mikroskopická panarteritída (MPA): príznaky
Táto forma vaskulitídy väčšinou postihuje malé obličkové cievy: vyvíja sa zápal obličkových teliesok (glomerulonefritída), čo má za následok zvýšený krvný tlak (hypertenziu) a bolesti hlavy.
Ak sú vaskulitídou postihnuté malé kožné cievy, pod kožou (hmatateľná purpura) sa tvoria malé uzlíky a hmatateľné krvácania, najmä na nohách.
Niekedy tento typ vaskulitídy môže spôsobiť zápal nervov, dutín alebo očí.
Esenciálna vaskulitída kryoglobulinémie: symptómy
Pre tento typ vaskulitídy je typické krvácanie do rúk a nôh. Okrem toho sa môžu vyskytnúť defekty tkaniva (vredy) a bolesti kĺbov. V závažných prípadoch sa často vyvíja poškodenie obličiek a nervov.
Kožná leukocytoklastická angiitída (KLA): príznaky
Pri tejto forme vaskulitídy, ktorá postihuje hlavne ženy, sa na koži objavujú symptómy, pretože malé kožné cievy sú zapálené: charakteristické sú hmatateľné, niekedy bolestivé kožné krvácania. Zriedkavo sa tvoria aj krvné pľuzgiere, hrudky a vredy, ktoré sa nehoja. Vaskulitída KLA je najčastejšia na nohách.
Behcetova choroba: príznaky
Ak Behçetova choroba postihne kožu a sliznice, v ústach sa vyvinú bolestivé vredy (afty v ústach) a vredy na genitáliách (genitálne afty). Niekedy sa vytvoria aj hrudky citlivé na tlak (erythema nodosum).
Často sú postihnuté aj oči. Potom sa stredná koža oka (uveitída) veľmi často zapáli.
Okrem toho nie je neobvyklé, že sa kĺby zapália (artritída).
Takmer tretina pacientov s Behçetovou vaskulitídou trpí zápalmi a tkanivovými defektmi (vredmi) v tráviacom trakte.
Až u 30 percent postihnutých sa zapália cievy v centrálnom nervovom systéme (CNS).
V zásade platí, že čím je zápal aktívnejší, tým je vyššie riziko vzniku nebezpečných krvných zrazenín (tromboembolizmus).
Cerebrálna vaskulitída: príznaky
Táto forma vaskulitídy sa nazýva aj primárna alebo izolovaná angiitída centrálneho nervového systému (PACNS). Postihnutých často trápia trvalé, tupé bolesti hlavy, mierne závraty a slabá koncentrácia alebo problémy s pamäťou. Vyskytujú sa aj psychologické symptómy, ako sú zmeny osobnosti.
Cerebrálna vaskulitída môže znamenať, že oblasti v mozgu už nie sú zásobované dostatkom krvi, takže môže dôjsť k mŕtvici (ischemická cievna mozgová príhoda). Príležitostne to môže byť spôsobené aj vaskulárnym krvácaním (hemoragická mŕtvica).
Epileptické záchvaty sú tiež možným symptómom vaskulitídy CNS.
Trombangiitis obliterans: príznaky
Postižení pri odpočinku často pociťujú pocit chladu v nohách sprevádzaný bolesťou. Pretože zapálené cievy sú blízko povrchu pokožky, sú viditeľné a hmatateľné ako karmínové, teplé a jemné čiary.
Koža môže mať modrasté sfarbenie, pretože je horšie zásobená krvou. V ďalšom priebehu vaskulitídy dochádza k odumieraniu tkaniva, najmä na končekoch prstov na nohách - vidno sčernalé kožné defekty. Okrem toho môže byť narušený rast nechtov.
Vaskulitída: pôvod a spúšťač
Vaskulitída sa vyskytuje vtedy, keď imunitný systém tela napadne cievy alebo ich steny, čo spôsobí ich zápal. Pri niektorých vaskulitidách sú niektoré proteíny imunitného systému, takzvané autoprotilátky, namierené proti vlastným cievnym štruktúram tela. Tento zápal ciev sa nazýva pauci-imunitné formy vaskulitídy.
Na druhej strane existuje imunitná vaskulitída spôsobená takzvanými imunitnými komplexmi (komplexy antigén-protilátka alebo protilátka-protilátka). Protilátky sa prichytávajú k určitým častiam cudzích látok (napr. Vírusy, lieky) a ukladajú sa ako komplex v stenách ciev, čo môže spôsobiť ich zápal. Zápal môže vzniknúť priamo v mieste tvorby komplexov (in situ imunitné komplexy). Imunitné komplexy môžu byť tiež transportované krvným obehom do iných častí tela a spôsobiť tam vaskulitídu.
V tejto súvislosti zohrávajú úlohu špeciálne proteíny, ktoré sú zvyčajne aktivované imunitnými komplexmi. Presnejšie povedané, sú to špecifické glykoproteíny nazývané faktory komplementu. Môžu zničiť bunky a spôsobiť zápal, ako je vaskulitída.
Možné spúšťače primárnej vaskulitídy
Primárna (idiopatická) vaskulitída sa vyskytuje ako nezávislé ochorenie bez zjavnej príčiny. Existuje však podozrenie, že niektoré typy vaskulitíd majú určité spúšťače.
|
Primárna vaskulitída |
choroba |
Možný spúšťač |
|
Vaskulitída malých ciev |
Polyangiitída s granulomatózou |
neznáme, čiastočne baktéria Staphylococcus aureus |
|
Eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou |
neznámy, diskutabilný liek na astmu montelukast | |
|
Mikroskopická panarteritída |
neznáme | |
|
Anafylaktoidná vaskulitída (Henoch-Schönleinova purpura) |
predchádzajúca infekcia dýchacích ciest | |
|
Vaskulitída s esenciálnou kryoglobulinémiou |
Môže sa vyskytnúť ako primárna vaskulitída (bez zjavnej príčiny) alebo ako sekundárna vaskulitída (napr. V dôsledku hepatitídy C alebo malígnych ochorení v lymfatickom systéme). | |
|
Kožná leukocytoklastická angiitída |
neznáme | |
|
Vaskulitída stredných ciev |
Panarteritis nodosa |
neznáme, súvislosť s hepatitídou B |
|
Kawasakiho syndróm |
neznáme | |
|
Vaskulitída veľkých ciev |
Arteritída obrovských buniek |
neznáma, možno genetická predispozícia a vonkajšie spustenie infekciami |
|
Takayasuova arteritída |
neznáme |
Možné spúšťače sekundárnej vaskulitídy
Tieto formy vaskulárnych zápalov sa vyskytujú v dôsledku užívania drog, infekcií alebo iných chorôb.
|
Spúšťač sekundárnej vaskulitídy |
Príklady |
|
malígne výrastky |
Lymfóm, rakovina prsníka, rakovina krvi (leukémia) |
|
Reumatické choroby |
Reumatoidná artritída, Sjogrenov syndróm, lupus erythematosus |
|
bakteriálne infekcie |
Stafylokoky, streptokoky, Neisseria, Escherichia coli, mykoplazma |
|
vírusové infekcie |
Vírus hepatitídy B, herpes vírus, vírus chrípky, vírus cytomegálie |
|
Plesňové infekcie |
Candida albicans |
|
Prvoky (jednobunkové, „primitívne“) |
Trypanozómy, Plasmodium malariae |
|
Červové infekcie |
Helmintov |
|
Lieky |
ASA, alopurinol, tiazidy, sulfónamidy, zlato, NSAID, fenotiazíny, pyrazolóny, ketokonazol, tetracyklíny, penicilíny, propyltiouracil |
|
Potraviny (aditíva) |
zriedkavo, napr. potravinársky farbivo tartrazín (E 102) |
Vaskulitída: vyšetrenia a diagnostika
Špecialista zodpovedný za cievne ochorenia je v zásade internista. Ak je koža postihnutá vaskulitídou, dermatológ môže byť tou správnou osobou, s ktorou sa môžete porozprávať. Vakulitídu je navyše možné diagnostikovať a liečiť na špeciálnej klinike.
Niekedy musí pacient navštíviť rôznych lekárov, aby vylúčil jednotlivé choroby a mohol potvrdiť vaskulitídu. Patria sem predovšetkým reumatológovia, dermatológovia, neurológovia, gastrointestinálni špecialisti (gastroenterológovia) a oftalmológovia.
anamnese
Ak máte podozrenie na vaskulitídu, lekár sa s vami najskôr podrobne porozpráva, aby zistil vašu anamnézu (anamnézu). Možné otázky sú:
- Aké máte sťažnosti?
- Cítite sa vyčerpaní a unavení?
- Schudli ste v poslednej dobe?
- V noci sa poriadne potíte?
- Je vám zvýšená teplota?
- Všimli ste si nejaké zmeny na koži (napr. Bodové začervenanie)?
- Cítiš bolesť? Ak áno, kde a ako by ste opísali túto bolesť (pulzovanie, bodanie atď.)?
- Máte alebo ste nedávno mali chrípku podobnú infekciu? Stále musíte kašľať, možno aj krv?
- Trápia vás základné choroby, ako je reuma?
- Je vám známe, že máte infekcie (napr. Vírusmi hepatitídy)?
- Ake lieky beries?
Telesné vyšetrenie
Potom nasleduje fyzická skúška. Podľa symptómov bude lekár napríklad počúvať alebo cítiť srdce, pľúca a brucho. Zmeria tiež krvný tlak na oboch rukách a pulz na rôznych častiach tela. Tiež kontroluje, či koža nevykazuje zmeny, ako napríklad neobvyklé začervenanie.
Vyšetruje sa aj ušný, nosný a krčný trakt, aby sa vylúčil prípadný zápal. Ak pacient trpí závratmi, mdlobami alebo abnormálnymi pocitmi na koži, na kontrolu neurologického stavu je možné použiť rôzne testy.
V závislosti od toho, ktoré oblasti tela sú obzvlášť postihnuté, môže byť podozrenie na určitú formu vaskulitídy. Na potvrdenie alebo vylúčenie ďalších možných príčin symptómov (ako sú vírusové alebo bakteriálne infekcie) lekár vykoná ďalšie testy a vyšetrenia.
Laboratórne testy
Vaskulitída často mení hladinu krvi a moču. Preto sa vzorky krvi a moču v laboratóriu skúmajú na určité parametre, ktoré sú typické pre vaskulitídu. V prípade vaskulitídy napríklad často stúpajú hodnoty zápalu (CRP, rýchlosť sedimentácie, leukocyty). Zvláštny význam majú charakteristické proteíny imunitného systému, autoprotilátky alebo imunitné komplexy.
|
choroba |
Dôležité laboratórne nálezy |
|
Polyangiitída s granulomatózou |
|
|
Eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou |
|
|
Mikroskopická panarteritída |
|
|
Anafylaktoidná vaskulitída (Henoch-Schönleinova purpura) |
|
|
Vaskulitída s esenciálnou kryoglobulinémiou |
|
|
Kožná leukocytoklastická angiitída |
|
|
Panarteritis nodosa |
|
|
Kawasakiho syndróm |
|
|
Arteritída obrovských buniek |
|
|
Takayasuova arteritída |
|
Vyšetrenie tkaniva
Na potvrdenie diagnózy konkrétnej vaskulitídy lekár často odoberie vzorku tkaniva (biopsiu) z postihnutej oblasti tela:
- Vzorky z pokožky, sliznice alebo obličiek sa odoberajú v lokálnej anestézii. Procedúra zvyčajne trvá 15 až 30 minút.
- Pľúcne tkanivo sa zvyčajne získava pomocou pľúcnej bronchoskopie (bronchoskopie).
- Ak je podozrenie na obrovskobunkovú vaskulitídu temporálnej artérie, lekár odstráni kus tejto cievy, ktorý je dlhý najmenej 20 milimetrov.
Vzorky tkaniva sa v laboratóriu podrobia jemnému (histologickému) vyšetreniu. Pri vaskulitíde sa napríklad nachádzajú obranné bunky (napríklad eozinofily alebo neutrofily, protilátky a imunitné komplexy), granulómy a ďalšie drobné zmeny.
Zobrazovanie
Zobrazovacie testy pomáhajú vylúčiť ďalšie príčiny symptómov, ktoré sa vyskytujú, ako je rakovina, krvácanie alebo cievne zmeny. Používa sa napríklad zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRT) alebo počítačová tomografia (CT) - často v kombinácii s kontrastnými látkami, aby bolo možné lepšie vizualizovať cievy (angiografia). Ďalšou metódou zobrazovania je pozitrónová emisná tomografia (PET).
Nápomocné za určitých okolností môže byť aj röntgenové vyšetrenie - napríklad na zviditeľnenie nápadných okrúhlych tieňov v pľúcnom tkanive pri Wegenerovej granulomatóze (granulomatóza s polyangiitídou).
Ďalším zobrazovacím vyšetrením je ultrazvuk (sonografia), nazývaný echokardiografia srdca. To je možné použiť napríklad na kontrolu prietoku krvi (farebná duplexná sonografia) a vaskulárnych zúžení alebo vydutí. Ultrazvuk je vhodný aj na spoločné vyšetrenia.
Ďalšie vyšetrovania
Najmä pri podozrení na Behçetovu vaskulitídu lekár vykoná takzvaný test patogérie. Za týmto účelom vstrekne malé množstvo fyziologického roztoku do pokožky predlaktia pacienta. U chorých ľudí dochádza k nadmernej kožnej reakcii do 48 hodín (jasné sčervenanie, tvorba viditeľného a hmatateľného uzlíka, niekedy aj pľuzgiere naplnené hnisom). Podobnú reakciu je možné pozorovať pri leukocytoklastickej vaskulitíde a granulomatóze s polyangiitídou.
Ak má pacient príznaky vaskulitídy v mozgu alebo mieche, lekár odoberie vzorku nervovej tekutiny (likéru), aby ju mohol v laboratóriu presnejšie analyzovať (diagnostika alkoholu).
Kritériá diagnostiky vaskulitídy
Niektorý zápal ciev je možné diagnostikovať iba vtedy, ak sú (čiastočne) splnené určité podmienky. Americká akadémia reumatológie (ACR, predtým ARA) vyvinula tieto kritériá. Existujú nasledujúce ochorenia vaskulitídy:
- Polyangiitída s granulomatózou
- Eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou
- Panarteritis nodosa
- Arteritída obrovských buniek
- Takayasuova arteritída
Vaskulitída: liečba
Na vaskulitídu sa nedá vyliečiť. Lieky však môžu zmierniť príznaky a zlepšiť kvalitu života. Na tento účel sa používajú účinné látky, ktoré potláčajú alebo ovplyvňujú imunitný systém (imunosupresíva alebo imunomodulátory). Aké látky lekár predpisuje, závisí od formy vaskulitídy a jej závažnosti.
Okrem toho môžu byť v určitých prípadoch nevyhnutné chirurgické zákroky na cievach (napríklad v prípade Takayasuovej arteritídy).
Pri liečbe sekundárneho vaskulárneho zápalu sa primárne lieči základné ochorenie. Niektoré spúšťače sú eliminované a je potrebné sa im potom vyhnúť (napríklad niektoré lieky alebo prídavné látky v potravinách).
Antihistaminiká a nesteroidné protizápalové lieky (NSAID) pomáhajú proti všeobecným symptómom vaskulitídy, ako je bolesť alebo nadmerné zápalové reakcie.
Liečba vaskulitídy malých ciev
Pacienti s granulomatózou s polyangiitídou dostávajú imunosupresíva, ako sú kortizónové prípravky (glukokortikosteroidy / steroidy, ako je prednizolón), napríklad v závislosti od štádia ochorenia. Dodatočne alebo alternatívne môže byť napríklad predpísaný metotrexát alebo cyklofosfamid. Obe účinné látky sa používajú ako cytostatiká (inhibítory delenia buniek) a imunosupresíva. Niekedy sa používajú aj protilátky (imunoglobulíny), ako je rituximab alebo infliximab.
Pri anafylaktoidnej vaskulitíde (Henoch-Schönlein purpura) predpisujú lekári kortizón, najmä steroidy pri závažnom postihnutí kože. Alternatívne sa používajú imunosupresíva (azatioprín alebo cyklofosfamid) alebo imunoglobulíny. Ak sú obličky poškodené, lekári používajú aj ACE inhibítory (alebo blokátory angiotenzie II). Majú antihypertenzívny účinok.
Lekári liečia esenciálnu kryoglobulinémiu metotrexátom a v pokročilých štádiách cyklofosfamidom a steroidmi. Pri kožnej leukocytoklastickej angiitíde sa odporúča aj liečba imunosupresívnou vaskulitídou.
V súčasnej štúdii terapia anti-interleukínom-5 s protilátkou mepolizomab pri eozinofilnej granulomatóze s polyangiitídou (EGPA) ukázala sľubné výsledky.
Liečba vaskulitídy stredných ciev
Panarteritis nodosa sa primárne lieči metotrexátom. Ak choroba postupuje, lekári predpisujú kombináciu cyklofosfamidových a kortizónových prípravkov. V prípade ďalšej infekcie hepatitídou B sa liečba steroidmi v nízkych dávkach uskutočňuje v kombinácii s antivirotikami (interferón-alfa, vidarabín, lamivudín, famciklovir),
Pri Kawasakiho syndróme sa vysoké dávky imunoglobulínov (protilátky) podávajú žilou. Navyše je to jediný klinický obraz, v ktorom deti môžu a mali by užívať kyselinu acetylsalicylovú (ASA) (neodporúča sa pri iných ochoreniach, pretože inak sa v zriedkavých prípadoch môže vyvinúť život ohrozujúci Reyeov syndróm). Kortizónové prípravky túto vaskulitídu naopak zhoršujú, a preto sa nepoužívajú.
Liečba vaskulitídy veľkých ciev
Kortizónové doplnky sú liekom voľby pri obrovskej bunkovej arteritíde. Protilátka tocilizumab (TOC) na liečbu tejto formy vaskulitídy je od septembra 2017 schválená aj v Nemecku. Účinná látka sa podáva subkutánne, to znamená injekčne pod kožu. Jedna štúdia ukázala, že týždenné subkutánne podávanie TOC môže znížiť potrebnú dávku kortikosteroidov a trvanie liečby obrovskej bunkovej arteritídy.
Takayasuova arteritída je tiež liečená imunosupresívne. Obvykle sa používajú kortizónové prípravky alebo metotrexát. Pretože pri tejto forme vaskulitídy sú postihnuté veľké tepny, lekári predpisujú aj ASA, aby sa zabránilo tvorbe nebezpečných krvných zrazenín.
Vaskulárne intervencie môžu byť nevyhnutné, najmä pri Takayasuovej arteritíde, ale aj pri iných formách vaskulitídy, cez ktoré sa zužujú prístupné tepny. Chirurg môže napríklad použiť „cievne podpery“ (stenty) na udržanie cievy otvorenej a priechodnej. Použitie protézy cievnej steny môže byť užitočné aj v prípade nebezpečného cievneho vaku (aneuryzma).
Liečba iných foriem vaskulitídy
Behçetova choroba sa lieči hlavne glukokortikosteroidmi, zvyčajne kombinovanými s azatioprinom alebo cyklosporínom A (obe imunosupresíva). Lekári alternatívne používajú dnu kolchicín. Imunosupresívum talidomid sa používa aj pri liečbe Behcetovej vaskulitídy. Lekári tiež predpisujú interferóny (IFN2alfa), najmä ak sú postihnuté oči. V závažných prípadoch sa používajú takzvané blokátory TNF-alfa alebo cyklofosfamid.
Lekári tiež predpisujú kortizónové prípravky na liečbu endangiitis obliterans. Okrem toho sú niekedy predpísané vazodilatačné látky, ako sú prostaglandíny - napriek ich nebezpečným účinkom. Najdôležitejším základným opatrením pre túto vaskulitídu je však zdržať sa nikotínu.
Cerebrálna vaskulitída je liečená kombináciou kortizónových doplnkov a cyklofosfamidu - ale iba tri až šesť mesiacov kvôli riziku závažných vedľajších účinkov. Potom terapia vaskulitídy pokračuje imunosupresívami azatioprinom a metotrexátom.
Vhodne je potrebné liečiť aj závažné komplikácie vaskulitídy, ako je cievna mozgová príhoda, srdcový infarkt, zlyhanie obličiek, prasknutie aneuryzmy alebo iné poškodenie orgánov.
Vaskulitída: priebeh a prognóza ochorenia
Priebeh vaskulitídy môže byť veľmi odlišný, najmä v závislosti od typu vaskulárneho zápalu. Aj keď vyliečenie zvyčajne nie je možné, symptómy je možné zmierniť správnou terapiou. Je tiež dôležité začať liečbu čo najskôr. To zvyšuje priemernú dĺžku života pacientov s vaskulitídou.
Okrem liečby liekmi odborníci odporúčajú pacientom s vaskulitídou ..
- pravidelne cvičiť,
- dbať na zdravú výživu (vysokokvalitné rastlinné oleje, málo mäsa, potraviny bohaté na bielkoviny, prispôsobené funkcii obličiek) a
- zdržať sa nikotínu.
Výmena myšlienok s inými postihnutými ľuďmi (napr. V svojpomocných skupinách alebo online na fóre o vakulitíde) môže tiež pomôcť lepšie sa vysporiadať s následkami vaskulitídy.
Všeobecná prognóza rôznych foriem vaskulitídy
|
choroba |
predpoveď |
|
Polyangiitída s granulomatózou |
|
|
Eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou |
|
|
Mikroskopická panarteritída |
|
|
Anafylaktoidná vaskulitída (Henoch-Schönleinova purpura) |
|
|
Vaskulitída s esenciálnou kryoglobulinémiou |
|
|
Kožná leukocytoklastická angiitída |
|
|
Panarteritis nodosa |
|
|
Kawasakiho syndróm |
|
|
Arteritída obrovských buniek |
|
|
Takayasuova arteritída |
|
|
Behcetova choroba |
|
|
Cerebrálna vaskulitída (PACNS) |
|
|
Trombangitis obliterans |
|
Pacienti s vaskulitídou by v zásade mali zvážiť nasledujúce:
- Cievny zápal sa môže kedykoľvek vrátiť a spôsobiť nepohodlie. Toto obnovené vzplanutie je často ohlasované všeobecnými príznakmi podobnými chrípke.
- Klasické infekcie, ako je nádcha, môžu chorobu oživiť.
V oboch prípadoch by ste mali čo najskôr navštíviť lekára, aby sa symptómy zmiernili včas a aby sa zabránilo zhoršeniu vaskulitídy.
Tagy: Dieťa dieťa anatómia správy
