Sklerodermia

Astrid Leitner vyštudovala veterinársku medicínu vo Viedni. Po desiatich rokoch vo veterinárnej praxi a narodení dcéry prešla - skôr náhodou - na lekársku žurnalistiku. Rýchlo vysvitlo, že jej záujem o lekárske témy a láska k písaniu sú pre ňu ideálnou kombináciou. Astrid Leitner žije s dcérou, psom a mačkou vo Viedni a Hornom Rakúsku.

Viac o expertoch na Všetok obsahu kontrolujú lekárski novinári.

Sklerodermia je ochorenie spojivového tkaniva neznámeho pôvodu. Obvykle dochádza k zhrubnutiu a stvrdnutiu pokožky. Sklerodermia sa vyskytuje v dvoch formách: postihuje iba kožu (ohraničená sklerodermia) alebo postihuje celé telo (systémová sklerodermia). Tu si prečítajte, aké príznaky sa vyskytujú a ako choroba postupuje!

Kódy ICD pre túto chorobu: Kódy ICD sú medzinárodne uznávané kódy pre lekárske diagnózy. Môžu sa nachádzať napríklad v listoch lekárov alebo na potvrdeniach o práceneschopnosti. M34

Stručný prehľad

• Čo je sklerodermia?: Ochorenie spojivového tkaniva, dve formy: ohraničená a systémová sklerodermia
• Príznaky: zhrubnutie pokožky, Raynaudov syndróm, maskovaná tvár, bolesti kĺbov a svalov
• Priebeh a prognóza: Podľa toho, ktoré orgány sú postihnuté
• Liečba: nevyliečiteľná, v závislosti od postihnutého orgánu
• Príčiny a rizikové faktory: autoimunitné ochorenie neznámej príčiny, genetická predispozícia
• Vyšetrenie a diagnostika: vyšetrenie kožných a nechtových ryh, krvné testy, ultrazvuk, röntgenové snímky, počítačová tomografia, magnetická rezonančná tomografia, elektrokardiogram
• Prevencia: Nie sú známe žiadne preventívne opatrenia

Čo je to sklerodermia?

Sklerodermia je skupina chorôb, pri ktorých dochádza k zhrubnutiu a stvrdnutiu kože a spojivového tkaniva. Ak sú symptómy obmedzené na kožu, hovorí sa o ohraničenej sklerodermii. Ak sú postihnuté aj vnútorné orgány, ako sú pľúca, črevá, srdce alebo obličky, označuje sa to ako systémová sklerodermia (tiež: progresívna systémová skleróza).

Formy sklerodermie

Sklerodermia je kombináciou gréckych slov „sklero“ (tvrdý) a „derma“ (koža). Tento názov popisuje hlavný symptóm ochorenia: zhrubnutú a stvrdnutú pokožku.

Sklerodermia je spôsobená ochorením spojivového tkaniva. Pretože sa toto tkanivo nachádza takmer všade v tele, sklerodermia zvyčajne nepostihuje iba pokožku, ale šíri sa po celom tele. V závislosti od toho, ktoré orgány sú postihnuté, existujú dva typy sklerodermie.

Systémová sklerodómia

Pri systémovej sklerodermii (známej tiež ako progresívna systémová skleróza) sa choroba neobmedzuje iba na kožu, ale postihuje aj iné orgány.

Difúzna forma: zmeny postihujú všetky časti tela vrátane vnútorných orgánov.

Obmedzená forma: Kožné zmeny sa vyskytujú iba od prstov po lakte alebo od prstov po kolená. Ostatné časti tela, ako hrudník, brucho a chrbát, zostávajú odhalené a hlava je postihnutá len zriedka. Systémová sklerodermia sa môže rozšíriť do vnútorných orgánov.

Systémová skleróza sine sklerodermia: Je to špeciálna forma sklerózy, pretože zmeny sa nachádzajú v orgánoch, ale nie na koži.

Syndróm prekrytia: Lekári hovoria o syndróme prekrývania, ak sa okrem jednej z uvedených foriem vyskytuje aj iné (autoimunitné) ochorenie, ako je lupus erythematosus alebo reumatoidná artritída.

Popísaná sklerodómia

Ohraničená sklerodermia sa nazýva aj morfea. Pre túto formu je charakteristické, že zmeny postihujú iba pokožku. Vnútorné orgány nie sú zapojené.

V závislosti od rozsahu a hĺbky kožných zmien (plakov) je ohraničená sklerodermia rozdelená do štyroch foriem:

• Obmedzená forma
• Zovšeobecnená forma
• Lineárny tvar
• Hlboko ohraničená sklerodermia (hlboká morfea)

Výskyt sklerodermie

Sklerodermia je zriedkavé ochorenie: každoročne sa u nej vyvinie menej ako 50 ľudí na 100 000 ľudí.

Každý rok je približne 1 500 ľudí diagnostikovaných so „systémovou sklerózou“ a odhadom 25 000 ľudí žije v Nemecku. Prvé príznaky sa najčastejšie prejavujú vo veku 50 až 60 rokov a v niektorých prípadoch až po 65. roku života. Ženy majú štyrikrát väčšiu pravdepodobnosť vzniku sklerodermie ako muži.

„Ohraničená skleróza“ sa vyskytuje o niečo častejšie: každoročne sa u nej vyvinie asi 27 na 100 000 obyvateľov. Ženy majú trikrát väčšiu pravdepodobnosť postihnutia ako muži. Prvé príznaky sa zvyčajne objavujú vo veku 20 až 40 rokov. Ak sú postihnuté deti, prvé príznaky sa prejavia okolo ôsmeho roku života.

Ako rozoznám sklerodermiu?

Príznaky systémovej sklerodermie

Pri systémovej sklerodermii sú možné symptómy po celom tele. Spravidla sa vyskytujú nasledujúce príznaky:

• Raynaudov syndróm:

Prvým symptómom systémovej sklerodermie takmer u všetkých pacientov (90 percent všetkých prípadov) je takzvaný Raynaudov syndróm. Konce prstov (zriedkavejšie prsty na nohách) zbelejú, sú chladné a znecitlivené. Raynaudov syndróm sa vyskytuje predovšetkým vtedy, keď je chladný, ale aj keď je v strese: Malé cievy v končekoch prstov kŕče, čo znamená, že prsty už nie sú zásobované dostatkom krvi. Ak kŕče opäť ustúpia, postihnutí často pociťujú silnú bolesť.

Raynaudov syndróm je často prvým symptómom systémovej sklerodermie. Ak pocítite tieto príznaky, navštívte lekára čo najskôr!

• Zmeny na koži:

Kalenie a zjazvenie sa vyskytuje takmer u všetkých pacientov so systémovou sklerodermiou, v zásade na každom mieste kože.

Obzvlášť často sú postihnuté ruky. Na prstoch dochádza k opuchu a začervenaniu, ktoré majú niekedy modrastú farbu. Koža sa zahusťuje, najmä okolo článkov prstov, a prstami sa už nedá tak ľahko hýbať. Koža je stále napnutejšia, svrbí a má voskový lesk. Kožné záhyby sa ťažko dvíhajú. Títo postihnutí hlásia pocit nosenia príliš tesnej rukavice.

Kožné zmeny často postihujú aj tvár: Ak sa koža na tvári sklerodermiou zahustí, výrazy tváre sú výrazne obmedzené (maskovaná tvár). Jazva na tvári často postihuje aj očné viečka. Okrem toho dochádza k zúženiu úst. Postupne sa otvára len obmedzene a okolo úst sú aj pozdĺžne záhyby (takzvané záhyby v peňaženke). Pysky sa stávajú tenkými, frenulum sa skracuje kvôli zjazveniu. U troch štvrtín všetkých pacientov sú tvár a dekolt výrazne začervenané (telangiektázia).

• Zapojenie kĺbov:

Niekedy sú v blízkosti malých kĺbov bolestivé kalcifikácie, ktoré je možné cítiť ako tvrdé uzly. Je to spôsobené nahromadením vápenatých solí pod kožou.

• Zapojenie svalov:

Ak sú svaly postihnuté aj sklerodermiou, bolesť sa zvyčajne vyskytuje pri pohybe. Utrpení uvádzajú, že ich svaly rýchlo unavia a cítia sa bezmocné.

• Poškodenie vnútorných orgánov:

Pľúca: Po koži sú najčastejšie postihnuté pľúca. Nahromadenie spojivového tkaniva môže poškodiť pľúca. U postihnutých sa vyvinie napríklad pľúcna fibróza alebo pľúcna hypertenzia (pľúcny arteriálny vysoký tlak, PAH). Príznaky takýchto chorôb sú dýchavičnosť a kašeľ.

Srdce: Sklerodermia poškodzuje srdce v 15 percentách všetkých prípadov. Najčastejší zápal srdcového svalu alebo perikardu. Ak sa nelieči, môže to viesť k život ohrozujúcej srdcovej nedostatočnosti alebo srdcovej arytmii.

Typickými znakmi, že je postihnuté aj srdce, sú bolesť na hrudníku, silné búšenie srdca, mdloby alebo opuch nôh.

Oblička: Keďže obličky regulujú krvný tlak, okrem iného je vysoký krvný tlak bežným vedľajším účinkom sklerodermie. V závažných - a veľmi zriedkavých - prípadoch dochádza k zlyhaniu obličiek.

Tráviaci trakt: Príznaky, ktoré sa v sklerodermii vyskytujú v tráviacom trakte, zahŕňajú plyn alebo zápchu. Sucho v ústach a pálenie záhy sú ďalšie možné sťažnosti.

• Viac symptómov

Systémová sklerodermia môže postihnúť celé telo. Príznaky sú zodpovedajúco rozmanité a nešpecifické: pohybujú sa od únavy po problémy so spánkom a chrapot.

Príznaky ohraničenej sklerodermie

Pri ohraničenej (ohraničenej) sklerodermii je postihnutá iba koža. Vnútorné orgány nie sú ovplyvnené. Na rozdiel od systémovej sklerózy sa nevyskytuje ani Raynaudov syndróm.

• Obmedzená forma:

Kožné zmeny sú väčšie ako dva centimetre a nachádzajú sa na jednom alebo dvoch miestach na tele, zvyčajne na trupu (hrudník, žalúdok, chrbát).

• Zovšeobecnený formulár:

Lézie sa objavujú najmenej na troch miestach, často na trupu a stehne, a často sú symetrické.

• Lineárny tvar:

Kožné zmeny sú v tvare pásika a prebiehajú v pozdĺžnom smere tela. Najznámejšia forma sa nazýva „En coup de saber“: Tu sa koža zahusťuje od obočia po líniu vlasov. V postihnutých oblastiach vlasy vypadávajú a tvoria sa jazvy. Často je ovplyvnený aj nižšie uvedený mozog.

• Hlboko ohraničená sklerodermia (hlboká morfea):

V tejto veľmi zriedkavej forme sa indurácie nachádzajú v tukovom tkanive a vo svaloch. Vyskytuje sa symetricky na rukách a nohách a často začína v detstve. Typickým príznakom je bolesť svalov.

Ako dlho môžete žiť so sklerodermiou? Je sklerodermia smrteľná?

Sklerodermia ovplyvňuje každého inak. Ochorenie sa zvyčajne vyvíja pomaly mnoho rokov, niekedy začína rýchlo a násilne. U jedného pacienta je konštantný a u iného prúdom. V tomto prípade po rokoch fáz bez symptómov vždy dôjde k akútnemu vzplanutiu, pri ktorom sa príznaky zhoršia. Je ťažké predpovedať, ako bude sklerodermia postupovať jednotlivo.

Popísaná sklerodermia

Na sklerodermiu neexistuje liek, ale symptómy sa dajú dobre liečiť. Pri ohraničenej sklerodermii sú indurácie obmedzené na kožu. Postihnutí majú teda rovnakú dĺžku života ako tí, ktorí túto chorobu nemajú. V niektorých prípadoch sa choroba uzdraví sama.

Systémová sklerodermia

Pri systémovej skleróze prognóza závisí od toho, ktoré orgány sú postihnuté a ako vážne. Ochorenie je zriedka život ohrozujúce. Úspechy liečby urobili v posledných rokoch veľký pokrok, takže je často možné spomaliť priebeh ochorenia. Takýmto spôsobom sa dá často vyhnúť silným vzplanutiam.

Podľa štatistík je takzvaná 10-ročná miera prežitia systémovej sklerodermie v súčasnosti 70 až 80 percent. To znamená, že 70 až 80 percent pacientov je ešte desať rokov po diagnostikovaní nažive.

Ak sú pľúca postihnuté sklerodermiou, prognóza je zvyčajne horšia. Najčastejšou príčinou smrti pri sklerodermii je pľúcna hypertenzia a pľúcna fibróza.

Pľúca pacientov so sklerodermiou sa raz ročne dôkladne vyšetria, aby sa mohli čo najskôr vykonať protiopatrenia. Lekár navyše pravidelne kontroluje krv a srdce.

Čo môžete urobiť pre sklerodermiu?

Podľa súčasného stavu znalostí nie je sklerodermia vyliečiteľná. V závislosti od toho, ktorý orgán je postihnutý, lekár používa rôzne liečebné postupy. To spomaľuje priebeh ochorenia a zmierňuje symptómy.

Liečba systémovej sklerodermie

Liečba systémovej sklerodermie zatiaľ nie je možná. Môže však zmierniť symptómy ochorenia a oddialiť jeho postup. Lekári preto hovoria aj o symptomatickej liečbe (na rozdiel od kauzálnej).

Terapia závisí predovšetkým od toho, ktoré orgány sú sklerodermiou postihnuté a ktoré symptómy je potrebné zmierniť.

Ak je prítomný Raynaudov syndróm, ruky a nohy by mali byť chránené pred chladom. Okrem toho lekár v prípade potreby predpíše vazodilatátor alebo lieky na zriedenie krvi. Krvný obeh zlepšujú takzvané blokátory kalciových kanálov, ako je nifedipín na zmiernenie symptómov a iloprost na liečbu závažných symptómov. Rozširujú cievy a znižujú závažnosť a frekvenciu cievnych kŕčov pri Raynaudovom syndróme.

Ak sú pri sklerodermii postihnuté pľúca, často sa používa cytostatikum cyklofosfamid. Ak sú zahrnuté obličky, používajú sa inhibítory ACE.

Svetelná terapia (PUVA), ako aj lymfodrenáž, fyzioterapia a fyzioterapia pomáhajú pôsobiť proti stuhnutosti prstov pri sklerodermii.

Čo môžete urobiť sami?

• Starajte sa o svoju pokožku pravidelne, aby ste predišli zjazveniu. Opýtajte sa svojho lekára, ktoré ošetrujúce prostriedky sú vhodné.

• Vyhnite sa nikotínu a alkoholu.

• Dostatočne cvičiť. Pravidelné cvičenie vás udrží v kondícii a prispeje k vašej pohode.

• Jedzte zdravú výživu: Diéta tiež pomáha zmierniť príznaky sklerodermie. Jedzte málo červeného mäsa, namiesto toho jedzte veľa ovocia a zeleniny, ako aj nenasýtené omega-3 mastné kyseliny (ako napríklad v rybách). Takto pomôžete svojmu telu minimalizovať zápal.

Liečba ohraničenej sklerodermie

Masti obsahujúce kortizón majú protizápalové účinky a sú obzvlášť užitočné v aktívnej fáze sklerodermie. Predpisuje ich lekár a zvyčajne sa aplikujú raz denne. Pri ťažkých formách lekár predpisuje kortizónové tablety.

Ošetrenie svetlom (fototerapia) pomocou UVA svetla je najúčinnejšou liečbou ohraničenej sklerodermie. Malo by pomôcť proti zápalu, stvrdnutiu a zhrubnutiu pokožky. Spolu s účinnou látkou zo skupiny psoralens, vďaka ktorej je pokožka citlivejšia na svetlo, sa toto ošetrenie nazýva PUVA. PUVA sa môže používať ako krém (krémový PUVA), do kúpeľa (kúpeľ PUVA) alebo ako tableta (systémový PUVA). Stvrdnuté oblasti pokožky sa zvyčajne výrazne zmäkčia.

Fyzioterapia je tiež dôležitou súčasťou liečby. Zabraňuje stuhnutým kĺbom a udržuje svalovú silu. Pomôcť môže aj lymfatická drenáž alebo masáže spojivového tkaniva.

Príčiny a rizikové faktory

príčiny

Sklerodermia je autoimunitné ochorenie neznámeho pôvodu. V prípade autoimunitného ochorenia imunitný systém funguje nesprávne: Nesprávne identifikuje svoje vlastné tkanivo ako cudzie a napadne ho. Obranné látky (protilátky), ktoré sa pri tom vytvoria, sa krvou dostanú do celého tela a spôsobia zápal v rôznych orgánoch. V reakcii na sklerodermiu sa produkuje príliš veľa buniek spojivového tkaniva. Tie sa ukladajú v koži a v orgánoch a spôsobujú tvrdnutie tkaniva. Okrem toho je poškodená vnútorná vrstva ciev.

Nie je známe, prečo imunitný systém nefunguje správne. Lekári predpokladajú, že hrá úlohu niekoľko faktorov.

Možné spúšťače autoimunitného ochorenia sú:

• Genetická dispozícia
• Hormóny (ženy ochorejú častejšie ako muži)
• Environmentálne faktory, ako sú infekcie vírusmi a baktériami (borélie) alebo fajčenie
• Lieky ako bleomycín, pentazocín
• Chemikálie ako organické rozpúšťadlá, benzín, formaldehyd

Rizikové faktory

Najdôležitejším rizikovým faktorom pre rozvoj sklerodermie je zodpovedajúca genetická predispozícia: V postihnutých rodinách je zvyčajne niekoľko prípadov sklerodermie. Genetická predispozícia k sklerodermii však neznamená, že ju postihnutí skutočne dostanú. Preto sa neodporúča, aby sa niekomu blízki príbuzní nechali otestovať na protilátky skôr, ako sa objavia príznaky.

Vyšetrenia a diagnostika

Prvými citeľnými sú zmeny na koži, ktoré sú pri systémovej sklerodermii často spojené s Raynaudovým syndrómom. Prvým kontaktným bodom pre podozrenie na sklerodermiu je internista alebo dermatológ. Najprv sa pýta na príznaky, potom nasleduje podrobné fyzické vyšetrenie.

Neexistujú žiadne testy, ktoré by lekár mohol použiť na jednoznačnú diagnostiku sklerodermie. Ide teda o takzvanú vylučovaciu diagnostiku. To znamená, že lekár urobí veľa testov na vylúčenie iných chorôb.

Vyšetrenie pokožky

Lekár venuje pozornosť typickým zmenám pokožky, ktoré naznačujú sklerodermiu. V závislosti od toho, kde sa vyskytujú, môže diagnózu ďalej zúžiť. Raynaudov syndróm sa napríklad nevyskytuje pri ohraničenej sklerodermii. Ak je prítomný, hovorí viac o systémovej sklerodermii.

Preskúmanie malých hryzavých nádob

Rozšírené krvné cievy v záhybe nechtov - malá medzera medzi nechtovou stenou a nechtovým lôžkom - sú ďalším znakom sklerodermie. Lekár pomocou mikroskopu alebo malého fotoaparátu (dermatoskopu) kontroluje stav malých ciev na nechtoch.

Krvný test

Pri podozrení na systémovú sklerózu lekár vyšetrí krv. Takmer všetci pacienti so sklerodermiou majú v krvi určité protilátky, takzvané antinukleárne protilátky (ANA). Krvný test tiež poskytuje prvé indície o tom, či sú postihnuté orgány.

roentgen

Lekár môže pomocou röntgenového vyšetrenia napríklad určiť kostné zmeny na končekoch prstov alebo zvápenatenie tkaniva. Pľúca a srdce sa dajú posúdiť aj pomocou röntgenového vyšetrenia hrudníka.

Počítačová tomografia (CT)

Ak má lekár podozrenie, že sú postihnuté vnútorné orgány, ako sú pľúca, obličky alebo srdce, nariadi počítačové tomografické vyšetrenie.

Magnetická rezonancia (MRI)

Niektoré zmeny možno lepšie vidieť na magnetickej rezonancii (MRI). Napríklad, ak lekár rozpozná „en coup de saber“, použije MRI hlavy na vyšetrenie, či nie je na mozog postihnutá aj sklerodermia.

Ďalšie vyšetrovania

Aby sa zistilo, či a do akej miery boli vnútorné orgány poškodené sklerodermiou, môžu byť potrebné ďalšie vyšetrenia, napríklad ultrazvuk, elektrokardiogram (EKG), srdcová echokardiografia, test pľúcnych funkcií alebo pažeráka, žalúdka a kolonoskopia.

prevencia

Pretože presný spúšťač sklerodermie nie je známy, neexistujú žiadne konkrétne opatrenia na prevenciu tejto choroby. Pri prvých príznakoch sklerodermie je o to dôležitejšie navštíviť lekára v počiatočnom štádiu. Takýmto spôsobom je možné pozitívne ovplyvniť priebeh autoimunitného ochorenia.

Tagy:  časopis prevencia diéta