Myasthenia gravis

Sophie Matzik je nezávislá autorka lekárskeho tímu

Viac o expertoch na Všetok obsahu kontrolujú lekárski novinári.

Myasthenia gravis je nervové ochorenie, pri ktorom je narušený prenos signálov medzi nervovým systémom a svalmi. Príčiny sú zatiaľ nejasné. Myasthenia gravis sa prejavuje svalovou slabosťou, ktorá sa môže u každého postihnutého mierne líšiť. Symptomatická terapia je možná, ale choroba nie je vyliečiteľná. Prečítajte si tu všetko, čo potrebujete vedieť o myasthenia gravis.

Kódy ICD pre túto chorobu: Kódy ICD sú medzinárodne uznávané kódy pre lekárske diagnózy. Môžu sa nachádzať napríklad v listoch lekárov alebo na potvrdeniach o práceneschopnosti. G70

Myasthenia gravis: popis

Myasthenia gravis je neurologické ochorenie, ktoré sa vyznačuje svalovou slabosťou alebo zlyhaním jednotlivých svalov. Prenos signálov medzi nervovým systémom a svalmi je narušený. Myasthenia gravis vedie k symptómom, ktoré nie sú súvisle vyjadrené, v ktorých sú striedavo oslabené jednotlivé svaly alebo svalové skupiny alebo sa s nimi už nemôže pohybovať (najmä v oblasti tváre). Slabosť sa môže objaviť spontánne alebo sa môže v priebehu dňa pomaly zvyšovať. Ako je prenos signálu narušený, je stále nejasné.

Myasthenia gravis je pomerne zriedkavý stav. Priemerne to dostane asi 100 až 200 z milióna ľudí. Myasthenia gravis sa vo všeobecnosti môže vyskytnúť v každom veku. Obzvlášť často sú však postihnutí 20 až 30 roční a 60 až 80 roční ľudia. Ženy dostávajú myasthenia gravis o niečo častejšie ako muži. Počet hlásených chorôb sa v posledných rokoch výrazne zvýšil. Podľa vedcov nie je tento nárast spôsobený nárastom skutočných prípadov ochorenia, ale skôr vyšším povedomím o myasthenia gravis.

Akonáhle sa choroba vyvinie, trvá celý život, pričom postihnutých postihne svalová slabosť niekedy viac a niekedy menej. Terapia a prognóza závisia od štádia, v ktorom je choroba rozpoznaná. Myasthenia gravis nie je liečiteľná, iba symptómy je možné zmierniť liekmi.

Mimochodom, psy môžu dostať aj myasthenia gravis.

Myasthenia gravis: príznaky

Príznaky, ktoré sa vyskytujú pri myasthenia gravis, sú mnohé a líšia sa od pacienta k pacientovi. Vo všeobecnosti sú rôzne svaly a skupiny svalov kostry (priečne pruhované svaly) oslabené svalovou slabosťou, pri ktorej je možné pohyby vykonávať s menšou silou alebo menšou presnosťou. Myasthenia gravis neovplyvňuje srdcový sval a svaly vnútorných orgánov, pretože patria do iného svalového typu (hladké svaly) a sú im signály dodávané odlišne.

Myasthenia gravis sa v zásade môže rozšíriť na všetky kostrové svaly. Na začiatku ochorenia bývajú postihnuté len menšie svaly. Príznaky sú často slabšie ráno a po odpočinku, ale zvyčajne sa zhoršujú večer a po fyzickej námahe.

Asi u polovice všetkých postihnutých sa prvé príznaky prejavia na tvári, najmä v očiach. Postihnutí často trpia takzvaným výhľadom do spálne, pri ktorom visí horné viečko oka a už ho nemožno ochotne zdvihnúť (ptóza). Ľudia často hlásia dvojité videnie alebo neschopnosť úplne zavrieť oči. Tiež v počiatočnej fáze sú svaly tváre často postihnuté svalovou slabosťou. Pacienti majú problémy so správnym zatváraním úst, smiechom, žuvaním alebo rozprávaním. Svaly krku sú tiež často ohrozené, a preto je pre pacientov ťažké udržať hlavy vo vzpriamenej polohe.

Ak sa svalová slabosť rozšíri na žuvacie a krčné svaly, najskôr nastanú problémy s jedením a prehĺtaním. S ťažkou paralýzou sa stáva nebezpečným, pretože potom nie je možné prehltnúť vlastné sliny. V pokročilom štádiu môže neschopnosť prehĺtať ísť až tak ďaleko, že postihnutých treba umelo kŕmiť a sliny pravidelne odsávať.

Ak sú končatiny postihnuté myasthenia gravis, symptómy na rukách sú často závažnejšie ako na nohách.

Myasthenia gravis: komplikácie

Myasthenia gravis sa stáva život ohrozujúcim, keď sú poškodené dýchacie svaly. V prípade závažných chorôb je potrebná mechanická ventilácia. Poruchy prehĺtania môžu tiež viesť k komplikáciám, napríklad ak sa niečo prehltnuté dostane do pľúc namiesto pažeráka. V dôsledku toho sa často vyskytuje zápal pľúc (aspiračná pneumónia).

Aby toho nebolo málo, najmä u starších ľudí sú príznaky myasthenia gravis často nesprávne interpretované alebo nie sú primerane zvážené. V mnohých prípadoch to znamená, že liečba začína príliš neskoro alebo vôbec, čo znamená, že príznaky sa stále zhoršujú.

Myastenická kríza

Lekárski odborníci označujú náhle zhoršenie stavu pacientov s myasthenia gravis s vážnymi poruchami prehĺtania a problémami s dýchaním za myastenickú krízu. S postihnutými sa musí zaobchádzať ako s hospitalizovanými pacientmi; aj pri liečbe na jednotke intenzívnej starostlivosti je riziko úmrtia na myastenickú krízu stále päť percent. Príčiny myastenickej krízy sú infekcie, chyby pri užívaní liekov (napr. Príliš nízke dávky) a predčasné ukončenie terapie.

Myasthenia gravis: príčiny a rizikové faktory

Príčiny myasthenia gravis dodnes nie sú úplne objasnené. Je známe, že myasthenia gravis je jednou z autoimunitných chorôb. To znamená, že imunitný systém vytvára proti vlastným štruktúram tela obranné látky (protilátky), ktoré ich ničia.Pri myasthenia gravis sa tvoria protilátky, ktoré ničia dokovacie body (receptory) pre určité neurotransmitery, čím bránia prenosu signálov v tele.

Aby sa prenášal signál z mozgu do svalov, je signál prekódovaný na konci nervu, t. J. Elektrický signál v nerve sa teraz stáva chemickým signálom, ktorý svaly vzrušuje. Za týmto účelom sa uvoľňujú poslové látky (vysielače). Tieto sa viažu na špecifické dokovacie miesta (receptory) na svalových bunkách. Sval sa tak vzrušuje, sťahuje a tým umožňuje určitý pohyb. Na jeden pohyb je veľký počet takýchto signálov navzájom kombinovaných a zlúčených do jedného smerovaného pohybu.

Pri myasthenia gravis sú receptory na svalových bunkách čiastočne alebo úplne zablokované alebo dokonca zničené. V dôsledku toho sval dostáva z mozgu menej signálov alebo vôbec žiadne. Ak je signálov menej, zníži sa iba presnosť a sila pohybov. Ak už nie sú žiadne signály, sval je paralyzovaný. Táto závažná forma myasthenia gravis je veľmi zriedkavá.

Úloha týmusu

Vedci majú podozrenie na súvislosť medzi myasthenia gravis a patologickými zmenami týmusu. Týmus je orgán, v ktorom sa v detstve tvoria rôzne bunky imunitného systému (tiež protilátky). Približne 10 percent všetkých pacientov s myasthenia gravis má nádor v týmuse (týmóm) a asi 70 percent všetkých pacientov má zvýšenú aktivitu v týmuse (thymitis).

Príznaky ovplyvňujú vonkajšie faktory

Predpokladá sa, že kolísanie závažnosti symptómov je spôsobené vonkajšími faktormi, ako sú vplyvy prostredia, zápal, emočný a psychický stres a ďalšie existujúce choroby. Tento vzťah však nebol definitívne objasnený.

Myasthenia gravis: vyšetrenia a diagnostika

Aby sa vylúčili iné ochorenia a aby sa dala čo najjasnejšie stanoviť diagnóza, používajú sa pri podozrení na myasthenia gravis rôzne vyšetrovacie metódy.

Lekár podozrieva myasthenia gravis na základe klinického obrazu počas fyzického vyšetrenia a záznamu anamnézy (anamnézy). Typické otázky anamnézy môžu byť:

• Kde presne cítite svalovú slabosť?
• Ako dlho pociťujete tieto príznaky?
• Kedy dochádza k týmto záchvatom slabosti, ráno alebo večer alebo potom, čo ste sa namáhali?
• Tiež máte problémy so žuvaním, prehĺtaním alebo rozprávaním?

Jednoduché testy môžu potvrdiť podozrenia na myasthenia gravis, ale neposkytujú presnú diagnózu.

Takzvaný Simpsonov test sa vykonáva veľmi často. Postihnutý musí pozerať hore tak dlho, ako je to možné a široko otvoriť viečka. Očné viečka sa spravidla rýchlo unavia, v závislosti od štádia ochorenia už nie je možné otvoriť viečka. Po podaní určitého lieku (Tensilon) tieto príznaky dočasne zmiznú.

Ďalšou testovacou metódou na podozrenie na myasthenia gravis je elektrická stimulácia jednotlivých nervov. Odozva svalov sa zaznamenáva ako elektrokardiogram (EKG). U pacientov s myasthenia gravis je možné v strojovo generovaných krivkách, ktoré okrem iného vykazujú svalovú aktivitu, pozorovať charakteristický pokles, takzvaný pokles.

V prípade podozrenia na myasthenia gravis je okrem neurologického vyšetrenia užitočný aj laboratórny rozbor. Protilátky špecifické pre toto ochorenie je možné detegovať vo vzorke krvi (protilátky proti acetylcholínovému receptoru alebo protilátky proti MuSK). Pretože krvný test nie je vždy spoľahlivý, vykonáva sa aj laboratórny test svalového tkaniva.

Navyše, funkciu žuvacích a krčných svalov môžu posúdiť skúsení logopédi a lepšie posúdiť stupeň myasthenia gravis.

S cieľom určiť príčinu myasthenia gravis alebo presnejšie ju preskúmať sa v mnohých prípadoch vykonáva počítačová tomografia (CT), v ktorej sa týmus podrobnejšie skúma. Na CT snímkach bolo vidieť nadproduktívny týmus a nádor v týmuse.

Myasthenia gravis: liečba

Liečba myasthenia gravis je čisto symptomatická, to znamená, že zmierňuje symptómy, ale nemôže zastaviť priebeh ochorenia. Vyliečenie nie je možné.

Myasthenia gravis: lieková terapia

Príznaky myasthenia gravis je možné liečiť liekmi. Vo väčšine prípadov bude potrebné lieky používať celý život. Na výber sú tri rôzne možnosti terapie, ktoré sa používajú v závislosti od štádia myasthenia gravis:

1. Inhibítory acetylcholínesterázy:

Inhibítory acetylcholínesterázy zlepšujú prenos signálu. To zvyčajne zmierňuje slabosť svalov. Často sa uvádza, že svaly končatín reagujú na túto terapiu lepšie ako svaly tváre. Väčšinou sa používa účinná látka pyridostigmíniumbromid, ktorá sa môže užívať perorálne. V závažných prípadoch alebo ak bola dokázaná neznášanlivosť, sa používa neostigmín alebo pyridostigmín, z ktorých každý sa podáva priamo do žily (intravenózne, i.v.).

2. Imunosupresívna liečba:

Glukokortikoidy alebo azatioprin oslabujú protilátky špecifické pre myasthenia gravis, a tým zmierňujú príznaky.

3. Plazmaferéza alebo podanie vysokých dávok imunoglobulínu:

Táto možnosť terapie sa používa iba v prípade ťažkých kurzov alebo ak sú narušené dýchacie a hrdlové svaly.

Myasthenia gravis: ďalšie terapeutické opatrenia

Špeciálnu terapiu prehĺtania je možné vykonávať s vyškoleným logopédom. V prípade stredne ťažkých cyklov myasthenia gravis by pacienti mali preventívne konzumovať iba jedlo, ktoré je tekuté a nedá sa tak ľahko prehltnúť. V závažných prípadoch môže byť potrebné umelé kŕmenie žalúdočnou sondou, ako aj mechanická ventilácia a pravidelné odsávanie slín.

Dvojité obrázky je možné dobre vyvážiť pomocou individuálne prispôsobeného prizmatického skla.

U pacientov vo veku od 15 do 50 rokov sa odporúča odstránenie týmusu čo najskôr po diagnostikovaní. U detí do 15 rokov by mal byť týmus odstránený iba vtedy, ak sa farmakoterapia nezlepší, pretože týmus v detstve stále plní dôležité funkcie.

Myasthenia gravis: priebeh choroby a prognóza

Nie je možné poskytnúť všeobecnú prognózu, pretože každý človek postihnutý myasthenia gravis vykazuje príznaky v rôznej miere, na rôznych miestach a v rôznych kurzoch.

Väčšina pacientov s diagnostikovanou a liečenou myasthenia gravis reaguje na liečbu dobre. Príznaky sú zmiernené a vo väčšine prípadov je možné obnoviť normálny život len ​​s malými obmedzeniami. Príznaky myasthenia gravis nie sú nikdy nepretržité, takže postihnutí v niektoré dni nepociťujú žiadne poškodenie a v ostatných sú vystavení veľmi vážnym obmedzeniam.

Ak sa nelieči, symptómy myasthenia gravis sa budú naďalej rozvíjať a môžu nastať vážne komplikácie. V extrémnych prípadoch, keď zlyhajú dýchacie svaly, to môže byť smrteľné. V ostatných prípadoch je potrebná celoživotná mechanická ventilácia. Pretože v dnešnej dobe je myasthenia gravis venovaná väčšia pozornosť a symptómy sú často rozpoznané včas, stali sa tieto závažné kurzy menej časté.

Tagy:  diéta správy menopauza