Pľúcna fibróza

Všetok obsahu kontrolujú lekárski novinári.

K pľúcnej fibróze dochádza vtedy, keď sa podiel spojivového tkaniva v pľúcach abnormálne zvýši. Pľúcna fibróza je jednou z veľkej skupiny chorôb, ktoré sú zhrnuté pod pojmom intersticiálne pľúcne ochorenia. Existuje množstvo rôznych chorôb, ktoré môžu spôsobiť pľúcnu fibrózu. Tu sa o tom dozviete viac.

Kódy ICD pre túto chorobu: Kódy ICD sú medzinárodne uznávané kódy pre lekárske diagnózy. Môžu sa nachádzať napríklad v listoch lekárov alebo na potvrdeniach o práceneschopnosti. J84

Pľúcna fibróza: popis

Pľúcna fibróza sa môže vyvinúť v dôsledku rôznych pľúcnych chorôb. Niektoré z nich majú úplne odlišné príčiny, ale v konečnom dôsledku vedú k podobným štrukturálnym zmenám v pľúcach. Pľúca pozostávajú na jednej strane zo súčastí prenášajúcich vzduch a na druhej strane z podpornej štruktúry spojivového tkaniva. Medzi oblasti prenášajúce vzduch patria priedušky, ktoré sa rozvetvujú ďalej na menšie bronchioly a nakoniec sa otvárajú do najmenšej funkčnej jednotky pľúc - alveol. Alveoly sú obklopené jemnou sieťou ciev. Takzvaná výmena plynu prebieha prostredníctvom tenkých membrán, ktoré lemujú alveoly zvnútra. Kyslík zo vzduchu sa tu dostáva do krvi, oxid uhličitý sa z krvi uvoľňuje do vzduchu, ktorý dýchame.

Medzi oblasťami prenášajúcimi vzduch sa nachádza spojivové tkanivo, ktoré podporuje pľúca a dodáva im pružnosť. Spojivové tkanivo pľúc sa odborne nazýva aj interstitium. Lekári označujú choroby, ktoré sa v tejto oblasti odohrávajú, za intersticiálne choroby pľúc. Zvlášť chronický zápal môže viesť k veľkému zvýšeniu spojivového tkaniva pľúc. Výsledkom je, že okrem iného sa zahustí aj stena alveol a zvýši sa vzdialenosť medzi vzduchom, ktorý dýchate, a okolitými cievami. Výsledkom je, že krv už nie je dobre okysličená. Príčiny intersticiálneho ochorenia pľúc sú veľmi rozmanité, zhruba v polovici prípadov nie je známy presný dôvod pľúcnej fibrózy.

Pľúcna fibróza: príznaky

Príznaky pľúcnej fibrózy nie sú spočiatku veľmi špecifické. V priebehu času príznaky narastajú a stávajú sa viditeľnejšími. Postihnutý si často všimne, že jeho fyzická odolnosť klesá. Každodenné činnosti, ktoré kedysi dokázali bez námahy, im rýchlejšie vyrazili dych. V priebehu choroby sa dýchavičnosť nakoniec objaví bez akejkoľvek námahy. Keďže sa v pľúcach ako súčasť ochorenia tvorí stále viac spojivového tkaniva, hrubne sa aj membrána medzi alveolmi a cievami. Kyslík zo vzduchu preto musí prekonať hrubšiu vrstvu, aby sa dostal do krvi. V dôsledku toho hladina kyslíka v krvi klesá. Telo sa to snaží kompenzovať zvýšením počtu dychov za minútu. Suchý, suchý kašeľ, ktorý trvá už dlho, často naznačuje ochorenie pľúc.

V pokročilých štádiách pľúcnej fibrózy sa koža niektorých postihnutých ľudí v dôsledku nedostatku kyslíka (cyanóza) zmení na modrastú. Dlhodobý nedostatočný prísun kyslíka môže viesť aj k zmenám na prstoch. Hrúbka kosti na falangách prstov sa zvyšuje, takže končeky prstov pôsobia okrúhlo a roztiahnuto. Lekári ich kvôli svojmu vzhľadu označujú aj ako prsty na paličke. Často sú nechty na rukách nápadne vypuklé (klince na sklenené hodiny). Tieto príznaky sa však nevyskytujú iba pri pľúcnej fibróze; môžu byť aj výrazom iných pľúcnych alebo srdcových chorôb.

Pľúcna fibróza: príčiny a rizikové faktory

Lekári v zásade delia pľúcnu fibrózu na dve kategórie: intersticiálne pľúcne ochorenia známej príčiny a takzvanú idiopatickú pľúcnu fibrózu, ktorých príčina nie je známa. Obe formy sú svojou frekvenciou zhruba vyvážené.

Sú známe nasledujúce príčiny pľúcnej fibrózy:

• Infekcie: napríklad vírusmi alebo parazitmi
• Vdýchnutie škodlivých látok: Pri vdýchnutí škodlivého anorganického prachu, ako je kremenný prach alebo azbest, sa môžu vyvinúť takzvané prachové pľúca. Táto forma je často chorobou z povolania, napríklad u baníkov. Niektoré plyny alebo pary, ako aj cigaretový dym môžu tiež spôsobiť trvalé poškodenie pľúcneho tkaniva.
• Lieky: Patria sem niektoré lieky na liečbu rakoviny, ako je bleomycín alebo busulfán, ako aj účinná látka amiodarón proti srdcovej arytmii
• Prípravky na ničenie buriny: napr. Herbicíd paraquat
• Ionizujúce žiarenie: Radiačná terapia používaná na liečbu rakoviny, keď je aplikovaná na oblasť hrudníka, môže poškodiť pľúcne tkanivo.
• Ochorenia srdca: Pri takzvanom ľavom srdcovom zlyhaní (zlyhanie ľavého srdca) sa v pľúcach hromadí krv, ktorá z dlhodobého hľadiska spôsobuje poškodenie pľúc.
• Šokové pľúca: Tento stav môže nastať v dôsledku rôznych škodlivých faktorov a je výsledkom predĺženého zníženého prívodu krvi do pľúcneho tkaniva.
• Chronické zlyhanie obličiek: Zhoršené vylučovanie vody môže spôsobiť hromadenie tekutiny v pľúcach, a tým ich poškodiť.
• Niektoré choroby: Patria sem choroby spojivového tkaniva, ako je sarkoid alebo kolagenóza, ako aj reumatoidná artritída, rôzne cievne a skladovacie choroby.

Z intersticiálnych pľúcnych chorôb neznámej príčiny je najbežnejšou formou intersticiálna pľúcna fibróza. Okrem toho sú známe aj ďalšie varianty, ktoré sa navzájom výrazne líšia svojim priebehom a charakteristikami.

Pľúcna fibróza: vyšetrenia a diagnostika

Príznaky, ako je dýchavičnosť a suchý kašeľ, zvyčajne vedú k návšteve lekára. K takýmto príznakom nedochádza len pri pľúcnej fibróze, ale môže ich spôsobiť aj mnoho ďalších chorôb. Aby ich lekár navzájom rozlíšil, najskôr vykoná s pacientom podrobnú diskusiu (anamnéza). Pýta sa napríklad, ako dlho symptómy existujú a či sú známe sprievodné choroby. Informácie o profesionálnom prostredí - napríklad o tom, či je dotknutá osoba pravidelne vystavovaná škodlivým plynom alebo prachu - poskytujú lekárovi dôležité informácie pre diagnostiku pľúcnej fibrózy. Počas fyzického vyšetrenia lekár počúva hrudník pacienta stetoskopom. Praskavé hrkálky alebo vŕzgajúci zvuk - akoby sa o seba treli zátky - sú typickými znakmi pľúcnej fibrózy.

Test pľúcnych funkcií ukazuje, ako vážne je narušená funkcia dýchania. Lekár napríklad zmeria objem pľúc a skontroluje maximálne množstvo vzduchu, ktoré môže pacient vdýchnuť alebo vydýchnuť. Testovanie funkcie pľúc je pomerne jednoduché: pacient sa musí obvykle nadýchnuť a vydychovať cez náustok do zariadenia. Okrem toho sa merania vykonávajú aj v reakcii na určité príkazy (napríklad náhly silný výdych, pokiaľ trvá dych). Stanovenie takzvanej difúznej kapacity (DCO) tiež poskytuje dôležité tvrdenie. Toto meria schopnosť pľúc transportovať kyslík zo vzduchu do krvi.

Aby sa diagnóza ďalej zúžila, spravidla nasledujú zobrazovacie testy, ako je počítačová tomografia hrudníka. Ak sa potvrdí podozrenie na pľúcnu fibrózu, pľúca sa nakoniec zrkadlia (bronchoskopia). V rámci tohto vyšetrenia môže lekár získať bunky aj výplachom priedušiek (výplach priedušiek) alebo odobrať vzorku tkaniva (biopsia). Vzorky sa potom vyšetria na tkanivo (histopatologické) pod mikroskopom.

Keďže diagnostika presnej formy pľúcnej fibrózy a jej možného základného ochorenia je veľmi zložitá, lekári z rôznych odborov väčšinou pracujú ruka v ruke.

Pľúcna fibróza: liečba

Liečba pľúcnej fibrózy má za cieľ zastaviť priebeh ochorenia alebo aspoň čo najviac spomaliť ďalší nárast spojivového tkaniva (fibróza). Ak je známa príčinná choroba (napr. Reumatoidná artritída), musí sa s ňou podľa toho zaobchádzať. Pokiaľ je to možné, treba sa vyhnúť iným príčinám, ako sú škodlivé látky vo vzduchu alebo fajčenie. Na to môže byť potrebná zmena povolania.

K chorobnému procesu často prispieva nadmerná reakcia imunitného systému a zápalové procesy v pľúcnom tkanive. Z tohto dôvodu lekári často používajú na liečbu pľúcnej fibrózy lieky, ktoré majú protizápalový účinok a znižujú imunitný systém (imunosupresíva). Jedným z najznámejších zástupcov z tejto skupiny je napríklad kortizón. Pacient môže buď inhalovať účinnú látku priamo, alebo ju môže dostať vo forme tabliet alebo striekačiek. Novšie činidlo s účinnou látkou pirfendione inhibuje fibrózu a tiež pôsobí proti zápalu. Ak hladina kyslíka v krvi klesne pod určitú úroveň, postihnutí dostanú ďalší kyslík pomocou sondy - ideálne mnoho hodín denne. Ak liečebné opatrenia nezaberajú a pľúcna fibróza je už veľmi pokročilá, poslednou možnosťou liečby je transplantácia pľúc.

Pľúcna fibróza: prevencia

Pľúcna fibróza môže mať mnoho rôznych príčin, preto neexistuje žiadne konkrétne opatrenie, ktoré by bolo možné použiť na prevenciu choroby. Na zníženie rizika pľúcnych chorôb, ako je pľúcna fibróza, sa však odporúča nefajčiť alebo sa vyhýbať iným znečisťujúcim látkam v ovzduší. Patrí sem napríklad primeraná bezpečnosť práce (ako sú dýchacie filtre) pre ľudí, ktorí sú pri práci často vystavení znečistenému alebo prašnému vzduchu. V prípade idiopatickej pľúcnej fibrózy však nie je možná žiadna prevencia.

Pľúcna fibróza: priebeh ochorenia a prognóza

Priebeh a prognóza pľúcnej fibrózy závisia od mnohých rôznych faktorov a nemožno ich všeobecne predpovedať. Remodeláciu pľúcneho tkaniva spojivového tkaniva už nie je možné vrátiť späť. Miera, do akej je možné priebeh ochorenia spomaliť liečbou, sa líši v závislosti od jednotlivých foriem pľúcnej fibrózy. Zvlášť idiopatická pľúcna fibróza môže byť agresívna a často ju len ťažko možno ovplyvniť liekmi. Stredná dĺžka života sa potom v mnohých prípadoch výrazne skráti a transplantácia pľúc môže za určitých okolností predĺžiť život.

Formy pľúcnej fibrózy spôsobené vonkajšími škodlivými látkami - ako je prach alebo fajčenie - sa v mnohých prípadoch dobre zlepšia, ak sa vyhnete spúšťaču. Tieto formy zvyčajne reagujú aj na protizápalové lieky.

Tagy:  tehotenstvo koža dieťa batoľa