Roztrúsená skleróza - priebeh

Aktualizované dňa

Martina Feichter vyštudovala biológiu na voliteľnej lekárni v Innsbrucku a taktiež sa ponorila do sveta liečivých rastlín. Odtiaľ už nebolo ďaleko k ďalším medicínskym témam, ktoré ju dodnes uchvátili. Vyučila sa ako novinárka na Axel Springer Academy v Hamburgu a pre pracuje od roku 2007 - najskôr ako redaktorka a od roku 2012 ako nezávislá spisovateľka.

Viac o expertoch na Všetok obsahu kontrolujú lekárski novinári.

Priebeh sklerózy multiplex môže byť rôzny. Obvykle sa vyznačuje vzplanutiami. U ostatných pacientov sa však stav neustále zhoršuje. Prečítajte si viac o rôznych formách MS, klasifikácii závažnosti pomocou škál a dĺžke života pacientov.

Kódy ICD pre túto chorobu: Kódy ICD sú medzinárodne uznávané kódy pre lekárske diagnózy. Môžu sa nachádzať napríklad v listoch lekárov alebo na potvrdeniach o práceneschopnosti. H46G35

Roztrúsená skleróza: formy a štádia

Roztrúsená skleróza (MS) spôsobuje na niekoľkých miestach v centrálnom nervovom systéme (CNS) - mozgu a mieche - poškodenia (lézie) súvisiace so zápalom, ktoré môžu spôsobiť celý rad neurologických symptómov. V závislosti od presného priebehu lekári rozlišujú nasledujúce formy MS:

• Relaps -remitujúca skleróza multiplex (RRMS): Príznaky MS sa vyskytujú epizodicky - pri relapsoch. Medzi chorobami aktivita takpovediac stojí.Prvá epizóda je známa ako klinicky izolovaný syndróm (HIS).
• primárna progresívna skleróza multiplex (PPMS): Ochorenie prebieha nepretržite od začiatku.
• Sekundárna progresívna skleróza multiplex (SPMS): Ochorenie začína relapsmi a potom prechádza do progresívneho (progresívneho) priebehu.

Relaps-remitujúca MS (RRMS)

U drvivej väčšiny pacientov roztrúsená skleróza prebieha od začiatku so vzplanutím. V intervaloch medzi záchvatmi sa chorobná aktivita dočasne zastaví.

Čo je myslené vzplanutím MS, je presne definované: Vzplanutie MS je charakterizované výskytom nových neurologických symptómov alebo reaktiváciou predtým sa vyskytujúcich neurologických symptómov, ktoré:

• zastaviť aspoň na 24 hodín,
• majú interval viac ako 30 dní od začiatku poslednej epizódy a
• nie sú vyvolané zvýšenou telesnou teplotou (fenomén Uthoff), infekciou alebo inou fyzickou alebo organickou príčinou (inak sa hovorí o pseudo-strku).

Jednotlivé udalosti, ktoré trvajú len niekoľko sekúnd alebo minút (napr. Náhly silný svalový kŕč, neuralgia trojklaného nervu), sa nepovažujú za vzplanutie. Ak sa však vyskytne niekoľko takýchto individuálnych udalostí v priebehu viac ako 24 hodín, možno to považovať za vzplanutie.

Každé vzplanutie MS je vyvolané akútnym zameraním zápalu v centrálnom nervovom systéme. V priebehu tohto zápalu dochádza k zničeniu nervových plášťov (myelínových puzdier), čo je známe ako demyelinizácia. V dôsledku toho sa objavia predtým neznáme symptómy a / alebo sa už známe príznaky opakujú alebo zhoršujú.

Takáto epizóda môže trvať niekoľko dní až mesiacov. Zničený myelín je potom možné čiastočne prestavať (remyelinizácia). To je dôvod, prečo príznaky zvyčajne úplne alebo čiastočne ustúpia do niekoľkých týždňov po záchvate MS (remisia). Niekedy však pretrvávajú bez toho, aby sa zhoršovali.

Časové intervaly medzi dvoma po sebe nasledujúcimi záchvatmi, pri ktorých sa stav pacienta zvyčajne nezhorší, môžu trvať rôzne dlho - najmenej však 30 dní. Môžu sa dokonca natiahnuť na niekoľko mesiacov alebo rokov.

Prevzaté z: H. Schipper, Dlhodobá imunoterapia pre MS

Aktívny, neaktívny, veľmi aktívny

Lekári hovoria o aktívnom RRMS v prípade aktivity ochorenia - tj. U pacienta v súčasnosti dochádza k vzplanutiu alebo magnetická rezonancia (magnetická rezonancia, MRI) ukazuje nové alebo rozširujúce sa lézie alebo lézie, ktoré absorbujú kontrastnú látku (= aktívne ložiská). zápalu).

V opačnom prípade je relaps-remitujúca MS v súčasnej dobe neaktívna (napr. V časovom intervale medzi dvoma relapsmi).

Navyše, predtým neliečení (predtým neliečení) pacienti s MS majú pravdepodobne vysoko aktívny priebeh, ak:

• relaps viedol k vážnemu deficitu, ktorý zasahuje do každodenného života po vyčerpaní relapsovej terapie a / alebo
• pacient sa z prvých dvoch záchvatov zle spamätá a / alebo
• Ťahy sa vyskytujú veľmi často (vysoká frekvencia ťahu) a / alebo
• u pacienta sa v prvom roku vyvinie postihnutie najmenej 3,0 bodu na EDSS a / alebo
• V prvom roku ochorenia je takzvaný pyramídový trakt ovplyvnený chorobou (zväzok nervových vlákien, ktoré prenášajú motorické signály z mozgu do miechy).

Klinicky izolovaný syndróm (HIS)

Termín "klinicky izolovaný syndróm" sa vzťahuje na prvý výskyt symptómov typických pre MS (ako sú poruchy citlivosti a chôdze, jednostranné poškodenie zraku) v dôsledku akútneho poškodenia (lézií) súvisiaceho so zápalom na niekoľkých miestach centrálneho nervového systému. Neurologické ťažkosti trvajú viac ako 24 hodín.

Keď sa však takéto vzplanutie choroby vyskytne prvýkrát, diagnózu „relaps-remitujúca skleróza multiplex“ nie je možné stanoviť, pretože nie sú splnené všetky diagnostické kritériá. Konkrétne takzvaná dočasná diseminácia chýba pri klinicky izolovanom syndróme, teda pri výskyte zápalových ložísk v CNS v rôznych časových bodoch. Toto kritérium je splnené iba vtedy, ak:

• dochádza k druhému vzplanutiu resp
• kontrolné vyšetrenie pomocou zobrazovania magnetickou rezonanciou (magnetická rezonancia, MRT) odhalí nové ložiská zápalu v CNS alebo súčasne zistí lézie, ktoré absorbujú kontrastné látky (aktívne ložiská zápalu) a tie, ktoré nie (staršie ložiská) príp.
• Vo vzorke nervovej vody (vzorka likéru) získanej z pacientovho miechového kanála pomocou lumbálnej punkcie je možné detegovať určité proteínové vzorce - takzvané oligoklonálne pásy.

Iba vtedy, ak je uvedený aspoň jeden z týchto troch bodov (t. J. Je splnené kritérium časovej diseminácie), je možné sklerózu multiplex skutočne diagnostikovať u pacienta, ktorý zažil klinicky izolovaný syndróm - presnejšie: relaps -remitujúcu MS.

Existujú však aj JEHO pacienti, u ktorých to nikdy neplatí - t.j. u ktorých v individuálnej epizóde pretrvávajú neurologické symptómy a u ktorých sa z toho nerozvinie skleróza multiplex.

Sekundárna progresívna MS (SPMS)

Niekedy sa relaps -remitujúca MS po niekoľkých rokoch postupne zmení na chronicky progresívny priebeh - relapsy sú menej časté, ale symptómy sa teraz neustále zvyšujú.

Avšak aj pri tejto sekundárne progresívnej MS (alebo sekundárnej chronickej progresívnej MS) môžu existovať fázy, v ktorých sa progresia ochorenia dočasne zastaví. K progresii ochorenia je navyše možné pridať relapsy.

Preto je možné typ kurzu v SPMS presnejšie charakterizovať výrazmi „aktívny“ a „progresívny“. "Aktivita" znamená výskyt relapsov a / alebo aktivity MRT (ako je tiež uvedené vyššie pri relaps-remitujúcej MS). Pod pojmom „progresia“ sa rozumie relaps-nezávislé a objektivizované zvýšenie postihnutia v definovanom období (napr. V predchádzajúcom roku).

Existujú teda nasledujúce typy sekundárnych progresívnych MS:

• aktívny a progresívny: s relapsmi a / alebo aktivitou MRI, ako aj so zvýšením postihnutia nezávisle od relapsov
• aktívny a neprogresívny: s relapsmi a / alebo aktivitou MRI, ale bez nárastu postihnutia nezávislého od relapsu
• neaktívne a progresívne: bez relapsov a / alebo aktivity MRI, ale s nárastom postihnutia nezávislého od relapsov
• neaktívne a neprogresívne: bez relapsov a / alebo aktivity MRI a bez relapsu nezávislého zvýšenia postihnutia

Prevzaté z: H. Schipper, Dlhodobá imunoterapia pre MS

Primárne progresívna MS (PPMS)

Lekári popisujú priebeh sklerózy multiplex ako primárne progresívny (alebo primárne chronicky progresívny), ak sa symptómy a chorobný stav od začiatku postupne zhoršujú. Občas dochádza aj k relapsom. Okrem toho môžu existovať aj fázy, v ktorých choroba stojí a nepostupuje.

V tomto kurze roztrúsenej sklerózy sa teda rozlišuje aj medzi typmi kurzov aktívny a progresívny / aktívny a neprogresívny / neaktívny a progresívny / neaktívny a neprogresívny-tj. Rovnakými typmi kurzov ako pri sekundárne progresívnej MS (pozri vyššie) .

Benígna a malígna čs

V súvislosti s priebehom sklerózy multiplex sa niekedy používa aj termín „benígna SM“. Tento výraz sa v profesijnom svete používa nejednotne. Podľa jednej definície je benígna SM vtedy, keď je neurologický systém pacienta stále plne funkčný aj 15 rokov po nástupe ochorenia. Dlhodobé štúdie však ukázali, že u väčšiny týchto pacientov v ďalšom priebehu dochádza k značnej progresii ochorenia s trvalým postihnutím.

Protějškom benígnej SM je malígna SM - roztrúsená skleróza, ktorá postupuje veľmi rýchlo (fulminantne) a v krátkom časovom období vedie k vážnemu postihnutiu alebo dokonca k smrti. To je prípad napríklad akútnej malígnej MS (typ Marburg). Táto vzácna forma roztrúsenej sklerózy sa nazýva aj „marburgský variant MS“ alebo „Marburgova choroba“. Akútne masívne poškodenie (lézie) sa tu vyskytuje na myelínových pošvách procesov nervových buniek na niekoľkých miestach v bielej hmote mozgu. V priebehu týždňov až mesiacov sa u pacientov vyvinie ťažké postihnutie alebo zomrú. Tento agresívny priebeh roztrúsenej sklerózy je pozorovaný hlavne u mladších ľudí.

Úroveň závažnosti MS: EDSS

Existujú rôzne stupnice na posúdenie závažnosti sklerózy multiplex a jej dokumentáciu v priebehu ochorenia. Najčastejšie sa používa škála rozšíreného stavu postihnutia (EDSS). Slúži na stanovenie závažnosti postihnutia pri SM na základe štandardizovaného neurologicko-klinického vyšetrenia. Dôraz je kladený na nasledujúcich osem funkčných systémov (s príkladmi symptómov poškodenia v príslušnom systéme):

• Funkčný pyramídový systém: napríklad paralýza
• Mozočkový funkčný systém: napr. Porucha koordinácie pohybu (ataxia), mimovoľné, rytmické chvenie (chvenie)
• Funkčný systém mozgových kmeňov: napr. Poruchy prehĺtania
• citlivý funkčný systém: napríklad znížený pocit dotyku
• mozgový funkčný systém: napr. poruchy koncentrácie
• vizuálny funkčný systém: napr. obmedzené zorné pole
• Funkčný systém močového mechúra a konečníka: napríklad inkontinencia
• Pešia vzdialenosť (používanie pomôcok na chôdzu): najmenej 500 m by ste mali vyskúšať ambulantne

Možné hodnoty stupnice

Na EDSS sú možné nasledujúce bodové hodnoty:

Hodnota EDSS	význam
0,0	normálne nálezy neurologického vyšetrenia; Stupeň postihnutia 0 vo všetkých funkčných systémoch (FS)
1,0	žiadne postihnutie, minimálne príznaky (stupeň 1) vo funkčnom systéme
1,5	žiadne postihnutie, minimálne príznaky (stupeň 1) vo viac ako jednom FS
2,0	ľahké postihnutie (stupeň 2) v FS
2,5	ľahké postihnutie (stupeň 2) vo viac ako jednom FS
3,0	neobmedzená schopnosť chôdze, ale stredne ťažké postihnutie (stupeň 3) v FS alebo ľahké postihnutie (stupeň 2) v troch alebo štyroch FS
3,5	neobmedzená schopnosť chôdze, ale stredne ťažké postihnutie (stupeň 3) v jednom FS a ľahké postihnutie (stupeň 2) v jednom alebo dvoch FS alebo stredne ťažké postihnutie (stupeň 3) v dvoch FS resp ľahké postihnutie (stupeň 2) v piatich FS
4,0	Dokáže prejsť 500 m bez pomoci a prestávky, aktívny približne 12 hodín denne napriek relatívne výraznému postihnutiu (stupeň 4) v FS (iný stupeň FS 0 alebo 1) alebo v kombinácii nižších ročníkov, ktoré prekračujú limity predchádzajúce úrovne
4,5	Môže chodiť 300 m bez pomoci alebo prestávky, schopný pracovať celý deň, aktivita mierne obmedzená (vyžaduje sa minimálna pomoc), relatívne ťažké postihnutie: Vyslovené postihnutie (stupeň 4) v jednom FS (iný stupeň FS 0 alebo 1) alebo kombinácie nižších ročníkov, ktoré presahujú limity predchádzajúcich úrovní
5,0	Môže chodiť 200 m bez pomoci alebo prestávky, hendikep dostatočne závažný na to, aby narušil každodennú aktivitu: max. postihnutie (stupeň 5) v jednom FS (ostatné FS stupeň 0 alebo 1) alebo kombinácie nižších ročníkov, ktoré presahujú hodnotu EDSS 4,0
5,5	Dokáže prejsť 100 m bez pomoci alebo prestávky, čo je hendikep taký náročný, že je obmedzená denná aktivita: max. postihnutie (stupeň 5) v jednom FS (ostatné FS stupeň 0 alebo 1) alebo kombinácie nižších ročníkov, ktoré presahujú hodnotu EDSS 4,0
6,0	Na jednej strane je potrebná dočasná alebo trvalá podpora (podpera, koľajnica), aby ste mohli prejsť približne 100 m (s prestávkou alebo bez prestávky); Kombinácia stupňa 3+ vo viac ako dvoch FS
6,5	neustála opora z oboch strán potrebná na chôdzu približne 20 m bez prestávky; Kombinácia stupňa 3+ vo viac ako dvoch FS
7,0	neschopný prejsť viac ako 5 m (dokonca aj s pomocou); do značnej miery pripútaný na invalidný vozík; pacient ho však môže nezávisle pohybovať a samostatne nastupovať a vystupovať; pojazdný na invalidnom vozíku približne 12 hodín denne; Kombinácia stupňa 4+ vo viac ako dvoch FS; veľmi zriedkavo maximálne postihnutie (stupeň 5) výlučne vo funkčnom systéme pyramídovej obežnej dráhy
7,5	neschopný (aj s pomocou) prejsť viac ako niekoľko krokov; pripútaný k invalidnému vozíku, ktorý je možné pohybovať nezávisle; Pacient však potrebuje pomoc pri nastupovaní a vystupovaní a nemôže v ňom stráviť celý deň; môže byť potrebný elektrický invalidný vozík; Kombinácia stupňa 4+ vo viac ako dvoch FS
8,0	do značnej miery pripútaná k posteli alebo stoličke alebo sa vozí na invalidnom vozíku (väčšinu dňa mimo postele); môže robiť veľa vecí sám a efektívne používať zbrane; Kombinácia stupňa 4+ vo viacerých FS
8,5	väčšinu dňa pripútaný na lôžko; môže stále vykonávať niektoré úlohy nezávisle a niekedy efektívne používať zbrane; Kombinácie stupňa 4+ vo viacerých FS
9,0	Bezmocnosť a pripútanie na lôžko; Pacient však môže jesť a komunikovať; Kombinácie stupňa 4+ vo väčšine FS
9,5	úplná bezmocnosť a pripútanie na lôžko; neschopnosť jesť, prehĺtať a komunikovať; Kombinácie stupňa 4+ takmer vo všetkých FS
10,0	Smrť z MS
Zdroj: AMBOSS

Táto hodnotiaca škála sa zameriava na schopnosť chôdze:

• S hodnotami EDSS až 3,5 je plná schopnosť chôdze.
• S hodnotami medzi 4,0 a 6,5 ​​je obmedzená schopnosť chodiť.
• Pri hodnotách EDSS od 7,0 je pacient do značnej miery imobilný a odkázaný na invalidný vozík.

Exponenciálne zhoršenie

Pri porovnávaní rôznych bodových hodnôt na EDSS by sme mali vedieť, že stupnica nie je lineárna. Napríklad hodnota 6,0 neznamená „dvakrát zlá“ ako hodnota 3,0. Z matematického hľadiska: stupeň postihnutia sa exponenciálne zvyšuje z úrovne na úroveň (pozri obrázok).

Exponenciálny nárast tiež znamená: V prvých rokoch MS, keď sa symptómy často len mierne zvyšujú, sa hodnota EDSS môže zvýšiť relatívne rýchlo, pretože škála je veľmi citlivá na malé zmeny. Niektorí pacienti majú z toho obavy: Rýchle posúvanie sa po nižších hodnotách EDSS často vytvára nesprávny dojem, že skleróza multiplex postupuje pomerne rýchlo. Ale to nie.

EDSS: Praktické použitie

Lekár určí hodnotu na EDSS na začiatku ochorenia a pravidelne, ako bude pokračovať. Takýmto spôsobom je možné u pacienta dokumentovať priebeh sklerózy multiplex. EDSS môže byť navyše nápomocný pri rozhodovaní o terapii.

Nevýhoda EDSS

EDSS nestačí na to, aby zachytil všetky vplyvy MS na každodenný život a rozsah všetkých obmedzení. Hodnotenie sa zameriava na schopnosť chodiť. Iné príznaky, naopak, nie sú dostatočne zohľadnené, napríklad jemná motorika, poruchy koncentrácie alebo miera pretrvávajúcej únavy a vyčerpania (únavy). EDSS je iba jedným kusom mozaiky na posúdenie stupňa postihnutia pacienta s SM.

Úroveň závažnosti MS: Stupnica MSFC

MSFC je skratka pre „funkčný kompozit s roztrúsenou sklerózou“. Táto hodnotiaca stupnica je ďalším spôsobom zaznamenávania a dokumentovania neurologických porúch v dôsledku ochorenia SM. Dôraz je kladený na tieto tri oblasti:

• Funkcia nôh: Pacient prejde vzdialenosť 25 stôp (asi 7,6 metra) dvakrát tak rýchlo, ako je to možné - v prípade potreby s pomôckou na chôdzu. Meria sa čas potrebný na každú jazdu. Skúšajúci vypočíta priemernú hodnotu z dvoch meraní. Tento test sa tiež nazýva test „časovaná chôdza na 25 stôp“ (T25W).
• Funkcia ramien a rúk: Jednou rukou pacient vloží platničky do vopred určených otvorov v platničke a opäť ich odstráni. Vyšetrovateľ určí čas, ako dlho to pacient potrebuje. Celé sa to opakuje dvakrát pre obe strany (pravú aj ľavú ruku). Priemerná hodnota sa vypočíta z výsledkov (test na breadboarde alebo 9-jamkový test, „9-jamkový kolíkový test“, 9HPT).
• Pozor a koncentrácia: pacient by si mal zrátať čísla v hlave; každé tri sekundy dostane nové číslo (PASAT = „test stimulovaného sériového pridávania sluchu“).

Roztrúsená skleróza: očakávaná dĺžka života

Prognóza postihnutých sa za posledných niekoľko desaťročí zlepšila: priemerná dĺžka života sa sklerózou multiplex často výrazne neznižuje. Mnoho pacientov žije s touto chorobou niekoľko desaťročí. Malígny priebeh roztrúsenej sklerózy sa však môže po mesiacoch skončiť smrteľne. Ale je to zriedkavé.

Ľudia s SM majú väčšiu pravdepodobnosť úmrtia na komplikácie, ako je zápal pľúc alebo urosepsa (spéza pochádzajúca z močových ciest). Samovraždy sú tiež bežnejšie u pacientov s roztrúsenou sklerózou ako v bežnej populácii.

V zásade by sa malo zvážiť: Existuje mnoho faktorov, ktoré majú vplyv na zdravie a priemernú dĺžku života - u pacientov s MS aj u zdravých ľudí. Patrí sem napríklad silná konzumácia tabaku a alkoholu, nízka úroveň vzdelania, sociálny a psychický stres (napríklad nezamestnanosť, rozvod atď.).

Prognóza ochorenia závisí od mnohých faktorov a výrazne sa líši od človeka k človeku. Ani ten najlepší odborník preto nemôže urobiť presnú predpoveď priebehu sklerózy multiplex a očakávanej dĺžky života u jednotlivých pacientov.

Tagy:  orgánové systémy zdravie mužov anatómia