Polyarteritis nodosa

Astrid Leitner vyštudovala veterinársku medicínu vo Viedni. Po desiatich rokoch vo veterinárnej praxi a narodení dcéry prešla - skôr náhodou - na lekársku žurnalistiku. Rýchlo vysvitlo, že jej záujem o lekárske témy a láska k písaniu sú pre ňu ideálnou kombináciou. Astrid Leitner žije s dcérou, psom a mačkou vo Viedni a Hornom Rakúsku.

Viac o expertoch na Všetok obsahu kontrolujú lekárski novinári.

Polyarteritis nodosa (tiež známa ako periarteritis nodosa, Kussmaul-Maierova choroba, PAN) je veľmi zriedkavé ochorenie malých a stredne veľkých tepien. Zápal spôsobuje poškodenie ciev. Príčina je zatiaľ neznáma. Tu si prečítajte, aké rizikové faktory existujú, aké komplikácie sa vyskytujú a ako sa s PAN lieči.

Kódy ICD pre túto chorobu: Kódy ICD sú medzinárodne uznávané kódy pre lekárske diagnózy. Môžu sa nachádzať napríklad v listoch lekárov alebo na potvrdeniach o práceneschopnosti. M30

Stručný prehľad

• Čo je polyarteritída nodosa? Autoimunitné ochorenie, ktoré spôsobuje zápal malých a stredne veľkých tepien. Ak sú cievy zablokované krvnou zrazeninou, hrozia vážne komplikácie ako srdcový infarkt alebo mozgová porážka.
• Príčiny: neznáme
• Rizikové faktory: vírusové infekcie, ako je hepatitída B alebo C.
• Príznaky: horúčka, únava, strata hmotnosti, poškodenie kože a vnútorných orgánov
• Diagnostika: vzorka tkaniva (biopsia), cievne vyšetrenie (arteriálna angiografia)
• Liečba: Kortizón (kortikosteroidy) a lieky, ktoré potláčajú imunitný systém (imunosupresíva)
• Prevencia: Očkovanie proti hepatitíde

Čo je PAN

Polyarteritis nodosa (Periarteritis nodosa, Panarteritis nodosa, PAN) je ochorenie spojené so zápalom malých a stredne veľkých tepien. Môže postihnúť mnoho orgánov a spôsobiť rôzne sťažnosti. Názov „Kussmaul-Maierova choroba“ pochádza z mien lekárov, ktorí túto chorobu prvýkrát popísali v roku 1866.

Zápal ciev je zhrnutý pod pojmom "vaskulitidy". Ide o množstvo zápalových reumatických chorôb, pri ktorých je imunitný systém zameraný proti telu vlastným látkam (autoimunitné ochorenie). Pri vaskulitíde sú postihnuté cievy, čo vedie k poruchám krvného obehu. Dôvod je nejasný.

Pri PAN sú postihnuté predovšetkým malé a stredné tepny: zápal postihuje všetky vrstvy stien ciev a časom ich ničí. V dôsledku toho sa vytvárajú vydutiny (aneuryzmy) a zúženia ciev (stenózy). Ak sa v tejto oblasti vytvoria krvné zrazeniny (trombózy), tkanivo za zápalovým ohniskom je len slabo zásobené krvou a môže odumrieť.

Polyarteritis nodosa v zásade postihuje každý orgán, niekedy dokonca niekoľko orgánov súčasne. PAN však zvyčajne vedie hlavne k poškodeniu tepien gastrointestinálneho traktu, svalov a nervového systému. Ak dôjde k zmene v kožných cievach, začnú byť viditeľné zoradené zápalové uzliny, zvyčajne na dolných končatinách a predlaktiach. Pre PAN je charakteristické, že pľúcne cievy sú ušetrené.

Bez liečby je choroba život ohrozujúca. S vhodnou terapiou však väčšina pacientov žije trvalo bez symptómov.

frekvencia

PAN je veľmi zriedkavé ochorenie: u 1,6 z milióna ľudí sa každoročne vyvinie polyarteritída nodosa. Choroby PAN súvisiace s infekciami hepatitídy sa v posledných rokoch výrazne znížili. Dôvodom je to, že s hepatitídou sa dá vždy lepšie liečiť.

PAN sa vyskytuje predovšetkým v strednom veku a postihnutí majú v čase diagnostiky v priemere 46 rokov. Muži ochorejú asi dvakrát častejšie ako ženy.

Príčiny a rizikové faktory

Príčina PAN ešte nebola úplne objasnená. Lekári predpokladajú, že na vzniku ochorenia spolupôsobí niekoľko faktorov.

Asi u 20 percent všetkých pacientov s PAN lekár nájde dôkaz o predchádzajúcej infekcii vírusom hepatitídy B, výrazne menej často aj o hepatitíde C. V dôsledku tejto infekcie takzvané „imunitné komplexy“ (zlúčeniny vírusových zložiek) a protilátky) sa tvoria v cievnej stene malých a stredne veľkých ciev a spôsobujú tam zápal (vaskulitída imunitného komplexu).

V dôsledku toho je tkanivo vážne poškodené, dochádza k zúženiu alebo vydutiu cievnych stien. Ak sa postihnutá cieva úplne uzavrie, podkladové tkanivo už nie je zásobované krvou a odumiera (infarkt).

Ďalšími - veľmi zriedkavými - spúšťačmi vzniku takýchto imunitných komplexov sú vírus HI (HIV) a parvovírus B19.

Ešte zriedkavejšie je choroba spojená s používaním určitých liekov alebo s vrodenými imunodeficienciami (oslabená alebo chýbajúca imunitná obrana).

U väčšiny pacientov však príčina zostáva nejasná. Lekári potom hovoria o idiopatickej polyarteritíde nodosa (predtým známej aj ako klasický PAN alebo cPAN).

Príznaky

Na začiatku polyarteritis nodosa sú zvyčajne viditeľné nešpecifické symptómy ako strata hmotnosti, horúčka a únava. Ďalšími častými sťažnosťami sú nočné potenie a strata chuti do jedla. Každý tretí pacient sa sťažuje na bolesť kĺbov alebo svalov. Na koži sa objavujú červené škvrny alebo modrasté žily v tvare girlandy. Postihnutým je zvyčajne veľmi zle.

Ďalšie príznaky závisia od toho, ktoré cievy sú postihnuté a ktoré orgány sú v dôsledku toho poškodené. Pretože sa panarteritída môže v zásade vyskytnúť kdekoľvek v tele, infarkt je možný vo všetkých oblastiach tela alebo orgánoch.

Nervový systém: Poškodenie nervov spôsobuje bolesť a paralýzu. To je prípad 50 až 70 percent všetkých pacientov s PAN. Príznaky poruchy obehu v mozgu sú paralýza, poruchy reči, závraty, bolesti hlavy, vracanie, záchvaty (epilepsia) alebo psychózy. Ak sú postihnuté cievy v mozgu, môže dôjsť k mŕtvici.

Svaly a koža: V 50 percentách prípadov sú postihnuté aj svaly a koža. Na koži sú zvyčajne malé až hrachové, modrasto-červenkasté hrudky (uzlíky) v oblasti lakťov, ako aj dolných končatín a členkov. Tieto sú rovnomerné pre polyarteritídu nodosa.

Poruchy obehu môžu spôsobiť vážne poškodenie tkaniva v postihnutej oblasti (rany, odumieranie prstov na rukách alebo nohách). Ďalšou charakteristikou je zosieťované, svetlo purpurové zafarbenie kože (žilo racemosa).

Obličky: Obličky sú zahrnuté v takmer 50 percentách prípadov. Ak sú poškodené cievy v obličkách, pacienti majú často vysoký krvný tlak. Dlhodobé poruchy krvného obehu alebo úplná oklúzia renálnych artérií často vedú k úplnej strate funkcie (renálna insuficiencia).

Srdce: U väčšiny pacientov choroba postihuje koronárne tepny, ktoré dodávajú krv do srdca. Zúženia sú tu viditeľné prostredníctvom sťažností, ako je bolesť na hrudníku alebo srdcová arytmia. Infarkt hrozí, ak je úplne zatvorený.

Gastrointestinálny trakt: Ak PAN postihne gastrointestinálny trakt, najčastejšími sťažnosťami sú bolesť brucha, hnačka, krvácanie do čreva alebo žltačka (žltačka).

Pľúca: Pre polyarteritis nodosa je typické, že pľúca sú postihnuté len zriedka. Krvné zrazeniny sa však môžu vypláchnuť do pľúc a spôsobiť tam zablokovanie pľúcnych ciev (pľúcny infarkt, pľúcna embólia).

Reprodukčné orgány: Muži s PAN často pociťujú bolesť semenníkov.

diagnostika

Polyarteritis nodosa je veľmi zriedkavé ochorenie, ktoré spôsobuje rôzne príznaky. Z tohto dôvodu je diagnóza často stanovená neskoro. Prvým kontaktným bodom pri podozrení na PAN je internista alebo reumatológ.

Lekár sa na podrobnej vstupnej konzultácii pýta na aktuálne symptómy (anamnéza) a vyšetrí pacienta na fyzické prejavy ochorenia. V prípade podozrenia na periarteritis nodosa lekár vykoná ďalšie testy.

Tie obsahujú:

Krvný test

Pri PAN má krv typicky vysokú úroveň zápalu, ako napríklad zvýšenú rýchlosť sedimentácie a zvýšenú hodnotu CRP (C-reaktívny proteín). Typický je tiež zvýšený počet bielych krviniek (leukocytov) a krvných doštičiek (trombocytov), ​​zatiaľ čo krvný pigment hemoglobín je nízky. Ak sú orgány postihnuté polyarteritídou nodosa, sú možné zodpovedajúce zmeny (napr. Hodnoty pečene, hodnoty obličiek).

Aby sa vylúčila alebo potvrdila infekcia vírusmi hepatitídy, lekár nechá vyšetriť krv na prítomnosť vhodných protilátok.

Vyšetrenie ciev (angiografia)

Pomocou angiografie je možné vizualizovať poškodenie ciev, ako sú výdute alebo zúženia. Za týmto účelom lekár vpichne pacientovi kontrastnú látku. Zmeny sa stanú viditeľnými pri následnom röntgenovom vyšetrení. Ochorenie však nemožno definitívne vylúčiť ani vtedy, ak nie je vidieť aneuryzma.

Vzorka tkaniva (biopsia)

Ak dôjde k zmenám v orgánoch, lekár vykoná biopsiu. Z postihnutého orgánu odoberie vzorku tkaniva a pod mikroskopom ju vyšetrí na typické zmeny.

Kritériá ACR pre klasifikáciu polyarteritis nodosa

Všetky uvedené vyšetrenia poskytujú lekárovi počiatočné indície, že sa môže jednať o PAN. Neexistujú však žiadne špecifické testy, ktoré by lekárovi umožnili stanoviť jasnú diagnózu ochorenia. Ak sú vylúčené iné choroby, ktoré spôsobujú podobné príznaky (ako je reumatoidná artritída alebo systémový lupus erythematosus), podozrenie na PAN sa posilní.

Na základe takzvaných kritérií ACR (pomenovaných podľa American College of Rheumatology) lekár ďalej zužuje diagnózu PAN. Za týmto účelom analyzuje desať kritérií, ktoré hovoria v prospech PAN. Ak platia tri z týchto desiatich kritérií, diagnóza polyarteritis nodosa je prinajmenšom veľmi pravdepodobná.

• Chudnutie o viac ako štyri kilogramy od začiatku ochorenia, ktoré nie je dôsledkom iných chorôb
• Typické zmeny na koži (liveo racemosa)
• Bolesť semenníka alebo opuch neznámej príčiny
• Bolesť svalov (myalgia), ťažkosti v nohách
• Bolesť nervov
• Zvýšenie diastolického krvného tlaku> 90 mm Hg
• Zvýšenie sérového kreatinínu> 1,5 mg / dl
• Detekcia vírusu hepatitídy v sére
• Abnormality v angiograme (aneuryzma, oklúzie)
• Typické zmeny vo vzorke tkaniva (biopsia)

liečenie

Ako sa lieči polyarteritída nodosa, závisí od toho, ktorý orgán je postihnutý.

Pri akútnom ochorení sa terapia spočiatku uskutočňuje vysokými dávkami kortizónu (má silný protizápalový účinok) a takzvanými imunosupresívami, ako je cyklofosfamid. Spomaľujú nadmerne pracujúci imunitný systém. V závažných prípadoch je niekedy potrebná liečba výmenou plazmy. Imunitné komplexy sa odfiltrujú z krvi pacienta.

Po akútnej terapii dostávajú pacienti miernejšie lieky ako azatioprin alebo metotrexát (MTX), ktoré taktiež potláčajú nadmerný imunitný systém.

Ak existuje aj infekcia vírusmi hepatitídy, pacienti dostávajú nízke dávky kortizónu a antivirotiká, ako je interferón-alfa, vidarabín, lamivudín alebo famciklovir, aby zabránili množeniu vírusu.

Inhibítory ACE sa zvyčajne používajú na vysoký krvný tlak, ktorý sa často vyskytuje pri polyarteritis nodosa.

predpoveď

Bez liečby je polyarteritis nodosa zvyčajne ťažká a prognóza je v týchto prípadoch zlá.

Vhodnou terapiou sa prognóza v posledných rokoch výrazne zlepšila. Aj keď bola choroba väčšinou smrteľná asi pred 25 rokmi, miera prežitia po piatich rokoch sa v súčasnosti pohybuje okolo 90 percent. Prognóza PAN závisí predovšetkým od toho, ktorý orgán je postihnutý. Ak sú postihnuté obličky, srdce, gastrointestinálny trakt alebo nervový systém, prognóza je o niečo horšia.

Vo všeobecnosti platí, že čím skôr sa PAN diagnostikuje a lieči, tým jednoduchšie je zabrániť poškodeniu orgánov. V mnohých prípadoch príznaky úplne vymiznú.

Zabrániť

Pretože príčiny polyarteritídy nodosa nie sú úplne objasnené, nie je možná žiadna špecifická prevencia. Očkovanie proti hepatitíde B však môže znížiť riziko vzniku PAN.

Tagy:  túžba mať deti výživa prvá pomoc