Reyeov syndróm

Fabian Dupont je nezávislý spisovateľ v lekárskom oddelení Špecialista na humánnu medicínu už pracoval okrem iného na vedeckej práci v Belgicku, Španielsku, Rwande, USA, Veľkej Británii, Južnej Afrike, na Novom Zélande a vo Švajčiarsku. Ťažiskom jeho doktorandskej práce bola tropická neurológia, ale jeho osobitným záujmom je medzinárodné verejné zdravie a zrozumiteľná komunikácia lekárskych faktov.

Viac o expertoch na Všetok obsahu kontrolujú lekárski novinári.

Reyeov syndróm je závažná bunková porucha, ktorá sa môže vyskytnúť u malých detí a dospievajúcich. Postihuje predovšetkým mozog a pečeň a môže byť smrteľné. Presné príčiny zatiaľ nie sú objasnené. Reyeov syndróm je spojený najmä s vírusmi chrípky, herpesu a kiahní. Vedci tiež predpokladajú, že lieky ako kyselina acetylsalicylová môžu po vírusovej infekcii spustiť aj Reyeov syndróm.

Kódy ICD pre túto chorobu: Kódy ICD sú medzinárodne uznávané kódy pre lekárske diagnózy. Môžu sa nachádzať napríklad v listoch lekárov alebo na potvrdeniach o práceneschopnosti. G93

Reyeov syndróm: popis

Reyeov syndróm je zriedkavé, závažné a potenciálne život ohrozujúce ochorenie mozgu a pečene („hepatálna encefalopatia“) u detí. Vyskytuje sa najmä po vírusovej infekcii a po príjme kyseliny acetylsalicylovej (ASA). Presné spojenie je zatiaľ nejasné. Reyeov syndróm bol pozorovaný napríklad po infekcii vírusmi nachladnutia a chrípky alebo vírusmi kiahní. Vírusy, ktoré spôsobujú gastrointestinálne infekcie s hnačkou alebo vracaním, môžu tiež súvisieť s Reyeovým syndrómom. Zoznam potenciálne zapojených vírusov je možno oveľa dlhší.

Reyeov syndróm bol objavený v Austrálii v 70. rokoch minulého storočia. Krátko nato bolo v Amerike mnoho prípadov závažných ochorení pečene a mozgu priradených k Reyeovmu syndrómu. Trvalo však niekoľko rokov, kým sa objavili prvé podozrenia o spojení s vírusovými ochoreniami a liekom zmierňujúcim bolesť a horúčkou kyselinou acetylsalicylovou. Výsledkom bolo rozsiahle povedomie médií, že kyselina acetylsalicylová sa nemá podávať deťom. Hoci Reyeov syndróm je odvtedy v skutočnosti oveľa menej bežný, spojenie medzi vírusom, ASA a Reyeovým syndrómom nebolo nikdy jasne objasnené.

Reyeov syndróm: príznaky

Reyeov syndróm sa často vyskytuje u detí, keď si rodičia skutočne myslia, že vírusová infekcia bola prekonaná. Existuje zvýšené zvracanie bez nevoľnosti. Dieťa je stále viac zmätené, nepokojné, podráždené alebo len krívajúce a čoraz ťažšie reaguje. Tiež dieťa s Reyeovým syndrómom môže dostať záchvat a v určitom okamihu dokonca upadnúť do kómy.

Dôvodom týchto symptómov je, že Reyeov syndróm zvyšuje vnútrolebečný tlak, pretože sa v mozgu hromadí tekutina (tvorba edému). Zvýšený tlak ovplyvňuje dôležité nervové centrá a nervové trakty v mozgu.

Reyeov syndróm zároveň spôsobuje poškodenie pečene a obezitu. Ich funkcia je vážne obmedzená, čo vedie k veľkému počtu metabolických porúch s rôznymi príznakmi.Do krvi sa okrem nervového toxínu amoniaku dostáva aj bilirubín, ktorý môže spôsobiť zožltnutie pokožky.

Vo všeobecnosti dieťa vyzerá vážne choro a naliehavo potrebuje intenzívnu lekársku starostlivosť.

Reyeov syndróm: príčiny a rizikové faktory

Presné príčiny Reyeovho syndrómu nie sú známe. Je však známe, že Reyeov syndróm poškodzuje mitochondrie. Mitochondrie sa často označujú ako elektrárne buniek, pretože sú nevyhnutné na výrobu energie. Porucha mitochondrií pri Reyeovom syndróme je evidentná najmä v bunkách pečene a mozgu, ale napríklad aj vo svaloch.

Salicyláty ako ASA môžu interferovať s metabolizmom mitochondrií, čím sú náchylnejšie na ďalšie poškodenie. Takto niektorí odborníci vysvetľujú súvislosť medzi ASD a Reyeovým syndrómom. Toto spojenie, tak akceptované profesionálnym svetom, nebolo nikdy možné vedecky jednoznačne dokázať. To isté platí pre predpoklad, že určité vírusy sú spúšťačom Reyeho syndrómu.

Okrem vírusových infekcií, salicylátov a veku môže existovať aj genetické riziko ochorenia. Niektorí ľudia sa zdajú byť náchylnejší na Reyeov syndróm ako ostatní. Presné genetické príčiny sú tu stále nejasné.

Reyeov syndróm: vyšetrovania a diagnostika

Lekár najskôr zhromaždí anamnézu (anamnéza). Aby to urobil, pýta sa napríklad rodičov dieťaťa, či dieťa nedávno malo vírusovú infekciu a / alebo užilo salicyláty. Je tiež dôležité popísať symptómy ako vracanie, možné záchvaty a narastajúci zmätok a nepokoj. Sú to možné príznaky postihnutia mozgu.

V závislosti od rozsahu ochorenia môže byť pečeň pri Reyeovom syndróme zväčšená, čo môže lekár určiť pohmatom brucha. Krvný test môže tiež odhaliť dôkazy o poškodení pečene.

Krvný test

Keď je pečeň poškodená, niektoré látky, ako sú pečeňové enzýmy (transaminázy) a odpadové produkty, ktoré pečeň v skutočnosti filtruje z krvi a rozkladá sa, stále viac vstupujú do krvi. Zvýšené hodnoty pečeňových enzýmov a zvýšená hladina amoniaku môžu naznačovať poškodenie pečene.

Keďže pečeň je tiež zodpovedná za hladinu cukru v krvi, jednoduchý test hladiny cukru v krvi môže poskytnúť rýchle informácie o funkcii pečene - pri Reyeovom syndróme môže byť nízka hladina cukru v krvi (hypoglykémia).

Na zrážaní krvi sa podieľa aj pečeň. Pri Reyeovom syndróme sa preto môže čas zrážania krvi predĺžiť. To sa dá určiť pomocou Quickovej hodnoty alebo INR (medzinárodného normalizovaného pomeru) určenej pomocou vzorky krvi.

Vzorka tkaniva

Na potvrdenie diagnózy „Reyeho syndrómu“ môže lekár odobrať vzorku tkaniva (biopsiu) z pečene a vyšetriť ju na vhodné poškodenie buniek. Zvlášť tu je zrejmé mitochondriálne poškodenie. Navyše pri Reyeovom syndróme dochádza k zvýšenému hromadeniu tuku v bunkách. Je to znak toho, že pečeň už nedokáže dostatočne spracovať tuk.

Ďalšie vyšetrovania

Informácie o stave pečene môže poskytnúť aj ultrazvukové vyšetrenie. Ak má lekár podozrenie na zvýšený intrakraniálny tlak, skontroluje sa to pomocou počítačovej tomografie (CT).

Reyeov syndróm nie je možné ľahko odlíšiť od iných klinických obrazov. Rôzne symptómy môžu byť spôsobené aj inými ochoreniami vrátane tých, ktoré sú oveľa bežnejšie ako zriedkavý Reyeov syndróm. Z tohto dôvodu sa vykonáva niekoľko ďalších diagnostických testov, aby sa vylúčila napríklad meningitída, otrava krvi alebo závažné ochorenie čriev.

Reyeov syndróm: liečba

Reyeov syndróm nemožno liečiť kauzálne. Lekári sa môžu pokúsiť iba zmierniť symptómy a zaistiť prežitie pacienta. Na to je potrebná intenzívna lekárska starostlivosť.

Dôraz je kladený predovšetkým na opuch mozgu (edém mozgu) a zlyhanie pečene. Pomocou liekov, ktoré sa podávajú priamo do krvného obehu, a ďalších opatrení (napríklad zdvihnutie hornej časti tela) sa môžete pokúsiť znížiť tlak v mozgu. V prípade vážneho poškodenia pečene musí byť orgán podporovaný vo svojich úlohách (ako je filtrácia a regulácia metabolizmu cukrov). Nadmerne vysoká hladina amoniaku v krvi (hyperamonémia) môže byť liečená liekmi (s benzoanom sodným) alebo dialýzou (hemofiltrácia). V závažných prípadoch poškodenia pečene môže byť potrebná transplantácia pečene.

Práca všetkých orgánov tela je navzájom prepojená. Obzvlášť obličky a pečeň tvoria dobre koordinovaný tím. Ak je pečeň náhle poškodená, hrozí zlyhanie obličiek (hepatorenálny syndróm). Lekársky tím môže pomocou liekov udržať výdaj moču obličkami.

Starostlivo sa monitoruje aj funkcia srdca a pľúc, pretože poškodenie mozgu môže vyžadovať napríklad umelú ventiláciu.

Reyeov syndróm: priebeh choroby a prognóza

Reyeov syndróm je veľmi zriedkavý, ale zvyčajne je rýchly a závažný. Asi 50 percent pacientov zomrie. Mnoho pozostalých utrpí trvalé škody. Po prekonaní Reyeho syndrómu často zostáva poškodenie mozgu, ktoré sa prejavuje napríklad ochrnutím alebo poruchami reči.

Tagy:  zdravie mužov zdravé nohy časopis