Dystónia

a Sabine Schrör, lekárska novinárka

Marian Grosser vyštudoval humánnu medicínu v Mníchove. Lekár, ktorý sa zaujímal o veľa vecí, sa navyše odvážil urobiť niekoľko vzrušujúcich obchádzok: štúdium filozofie a dejín umenia, práca v rozhlase a nakoniec aj pre doktora.

Viac o expertoch na

Sabine Schrör je nezávislá spisovateľka lekárskeho tímu Vyštudovala obchodnú správu a vzťahy s verejnosťou v Kolíne nad Rýnom. Ako redaktorka na voľnej nohe je viac ako 15 rokov doma v rôznych priemyselných odvetviach. Zdravie je jedným z jej obľúbených predmetov.

Viac o expertoch na Všetok obsahu kontrolujú lekárski novinári.

Dystónia je definovaná ako nedobrovoľné, dlhotrvajúce svalové napätie. Príčinu je možné nájsť v centrálnom nervovom systéme. Dystónia sa môže vyskytnúť ako nezávislý klinický obraz (primárna / idiopatická dystónia) alebo môže sprevádzať iné ochorenia (sekundárna dystónia), napríklad Parkinsonovu chorobu, Huntingtonovu chorobu alebo mozgovú príhodu. Prečítajte si všetko, čo potrebujete vedieť o dystónii - definíciu, formy, symptómy, príčiny, diagnostiku a liečbu tu.

Stručný prehľad

• Čo je dystónia? Pretrvávajúca pohybová porucha so svalovými sťahmi, ktoré sa nedajú dobrovoľne ovládať. Môže viesť k nesúosiu jednotlivých častí tela.
• Formy: Klasifikácia podľa rôznych kritérií, napr. Na primárnu / idiopatickú dystóniu (bez rozpoznateľného spúšťača), sekundárnu dystóniu (symptóm iných chorôb), segmentovú / fokálnu dystóniu (postihnuté jednotlivé svalové skupiny), hemidystóniu (jedna polovica postihnutého tela), generalizovaná dystónia (postihnuté celé telo), cervikálna dystónia (postihnuté svaly krku alebo krku), blefarospazmus (kŕče očných viečok) atď.
• Príznaky: opakované, dlhotrvajúce, nedobrovoľné pohyby, napríklad hlavy alebo rúk a prstov, chvenie (chvenie), niekedy bolesť, zlé držanie tela, neskoršie poškodenie kĺbov, obmedzená pohyblivosť.
• Príčiny: pri primárnej dystónii neznáme (pravdepodobne ide o poruchu určitých oblastí mozgu; je možná aj dedičná príčina). Príčiny sekundárnej dystónie, napr. Parkinsonova choroba, Huntingtonova choroba, encefalitída, nádor na mozgu, mŕtvica, nedostatok kyslíka pri pôrode, metabolické poruchy, niektoré lieky.
• Kedy k lekárovi V zásade pri prvom náznaku dystónie.
• Diagnóza: na základe individuálnej anamnézy a klinického vzhľadu. Ak existuje podozrenie na sekundárnu dystóniu, špecifické vyšetrenia na identifikáciu základnej choroby.
• Terapia: uzdravenie nie je možné. Príznaky však možno zmierniť liekmi a chirurgickým zákrokom.

Dystonia: definícia

Dystonia je pohybová porucha. Postihnutí trpia nedobrovoľnými, t. J. Nie úmyselne kontrolovateľnými svalovými kontrakciami. Tieto môžu viesť k nesúosiu jednotlivých častí tela.

Na rozdiel od svalových kŕčov svalové napätie v dystónii trvá dlho. Majú tiež úplne iný pôvod: Zatiaľ čo svalové kŕče sa vyskytujú v dôsledku krátkych porúch v samotnom svale, dystónia je pravdepodobne dôsledkom poruchy v oblastiach mozgu, ktoré sú zodpovedné za koordináciu pohybov (bazálne gangliá).

Dystónia sa môže vyskytnúť u detí a dospievajúcich alebo sa môže prejaviť až v dospelosti.

Dystonia: formy

Lekári rozlišujú nasledujúce formy dystónie podľa toho, ako sa vyvíja:

• primárna (idiopatická) dystónia: Nemá rozpoznateľný spúšťač a vyskytuje sa nezávisle od iných chorôb. V dôsledku toho ide o nezávislý klinický obraz.
• sekundárna dystónia: sprevádza iné (základné) choroby. Takmer polovica všetkých dystónií je sekundárna.
• Dedičné dystónie: V závislosti od doktríny sa na ne pozerá buď ako na nezávislú skupinu (heredodegeneratívne dystónie), alebo sa zaraďujú k primárnym dystóniám.

Dystonie môžu byť tiež kategorizované na základe postihnutých oblastí tela:

• segmentálna / fokálna dystónia: Ovplyvňuje jednotlivé svalové skupiny.
• Hemidystonia: postihuje jednu polovicu tela.
• generalizovaná dystónia: postihuje celé telo. Často sa spočiatku objavia iba segmentové / ohniskové symptómy, ktoré sa neskôr rozšíria do celého tela.

Medzi primárnymi dystóniami tvoria fokálne / segmentové dystónie väčšinu u dospelých.

Psycho-vegetatívna dystónia: Nie je to klasická dystónia

Psycho-vegetatívna dystónia nemá nič spoločné s klasickou dystóniou v neurologickom zmysle. Pretože tu je ovplyvnený vegetatívny nervový systém, nie centrálny. Autonómny nervový systém reguluje napríklad krvný tlak, rýchlosť dýchania a trávenie. Ak tu dôjde k poruche, môžu sa objaviť príznaky ako nervozita, nepokoj, podráždenosť, nespavosť, závraty, plytké dýchanie a bolesti hlavy.

Pojem psycho-vegetatívna (alebo tiež vegetatívna) dystónia je vedecky kontroverzný. Niektorí odborníci jednoducho označujú psycho-vegetatívnu dystóniu za „diagnózu rozpakov“.

Dystonia: príklady

V zásade môže dystónia postihnúť akúkoľvek svalovú skupinu. Prejavy sú zodpovedajúco rozmanité. Typickými predstaviteľmi fokálnej dystónie sú napríklad:

• cervikálna dystónia (torticollis spasmodicus): Tu je ovplyvnená časť svalov krku alebo krku, čo spôsobuje, že hlava stojí krivo („torticollis“).
• Blefarospazmus (kŕč očných viečok): Utrpení musia oči v krátkych intervaloch prižmúriť. V extrémnych prípadoch hrozí oslepnutie.
• Oromandibulárna dystónia (kŕče v ústach, jazyku, hrdle): Tu kŕče svalov dolnej polovice tváre (čeľusť, jazyk, ústa). Jedenie a rozprávanie je pre postihnutých náročné.
• Meigeov syndróm: Kombinácia blefarospazmu a oramandibulárnej dystónie.
• Spazmodická dysfónia (kŕč hlasu / reči): Tu štrajkujú svaly hrtana. Pacienti často stonajú a vydávajú lisované zvuky. V závažných prípadoch môžu úplne stratiť hlas.
• Dystónia končatín (kŕč pri písaní / okupácii): Keď sa učíte zložité pohyby (ako je písanie alebo hudba), kŕče v rukách a rukách.

Popísané formy nie sú rovnako bežné. Napríklad blefarospazmus a dystónia končatín sú bežnejšie ako spazmodická a oromandibulárna dystónia.

Zvláštnou formou dystónie je takzvaný Segawov syndróm (dystonia reagujúca na dopa), ktorá sa zvyčajne prejavuje v ranom detstve. Typická je výrazná vnútorná poloha chodidiel. V pokročilom štádiu už postihnutí nevedia chodiť. "Dopa-responzívny" znamená, že klinický obraz sa výrazne zlepší, ak títo postihnutí užívajú lieky s účinnou látkou L-Dopa. Táto látka však nefunguje pri iných formách dystónie.

Dystonia: príznaky

Nedobrovoľné, dlhotrvajúce svalové kontrakcie sa často vyskytujú pri opakujúcich sa pohyboch, napríklad:

• Hlava je kŕčovito naklonená na jednu stranu znova a znova
• Krútenie rúk a prstov v skrutkovitých pohyboch
• Rýchly chvenie (chvenie) postihnutých častí tela, ako je známe aj z Parkinsonovej choroby
• Bolesť pri ťažkej dystónii
• Poškodenie kĺbu v dôsledku pretrvávajúceho nesúososti, neskôr obmedzenej pohyblivosti

Dystonia: príčiny

V závislosti od toho, o akú formu dystónie ide, môžu byť za chorobu zodpovedné rôzne príčiny.

Príčiny primárnej dystónie

V súčasnosti nie je presne známe, ako sa vyvíja primárna dystónia. Predpokladá sa však, že za pohybové poruchy sú zodpovedné určité oblasti mozgu, takzvané bazálne gangliá.

Bazálne gangliá regulujú predovšetkým nevedomé pohyby. Verí sa, že zlyhania tam môžu viesť k nekontrolovaným sťahom svalov. Podporuje to aj fakt, že choroby alebo poranenia bazálnych ganglií často vyvolávajú dystóniu.

Pri niektorých primárnych dystóniách bolo možné demonštrovať aj genetické súvislosti. Dedičné príčiny však nie sú pre väčšinu foriem známe.

Príčiny sekundárnej dystónie

Existuje mnoho neurologických porúch alebo porúch centrálneho nervového systému, ktoré môžu spôsobiť dystóniu. Aj pri týchto sekundárnych dystóniách sú to pravdepodobne bazálne gangliá, ktoré spôsobujú nesprávne fungujúce svalové pohyby.

Medzi možné spúšťače sekundárnej dystónie patria napríklad:

• Parkinsonova choroba: Okrem typických symptómov, akými sú stuhnuté svaly, nehybnosť a svalové chvenie, sa môže objaviť aj dystónia.
• Huntingtonova choroba: Toto dedičné ochorenie mozgu postupne ničí takzvané striatum - časť bazálnych ganglií.
• Nádory mozgu
• Zápal mozgu (encefalitída)
• mŕtvica
• Nedostatok kyslíka pri narodení (perinatálna hypoxia)
• Metabolické poruchy, ako je Wilsonova choroba (choroba ukladania medi)

Dystónia sa môže vyskytnúť aj ako dlhodobý vedľajší účinok niektorých liekov. Patria sem predovšetkým psychotropné lieky a lieky, ktoré pôsobia na centrálny nervový systém. Jeden potom hovorí o tardívnej dystónii. Medzi typické spúšťače patria klasické neuroleptiká, ktoré sa používajú napríklad na liečbu schizofrénie. Na druhej strane, antidepresíva, antihistaminiká (antialergické lieky) a prostriedky proti epileptickým záchvatom (antikonvulzíva) spôsobujú dystoniu oveľa menej často.

Niektoré stimulanty môžu tiež spôsobiť dystóniu.

Optické podnety, ako je jasné svetlo, určité pohyby alebo stres, môžu vyvolať alebo zhoršiť príznaky dystónie. Nesmú sa však zamieňať s hlavnou príčinou.

Dystonia: kurz

Dystonia prebieha veľmi odlišne - v závislosti od príčiny a individuálnej konštitúcie postihnutej osoby. Primárna dystónia môže začať násilne a so silnou bolesťou a v priebehu rokov ustupovať. Ale môže sa tiež vyvíjať pomaly a časom zosilnieť.

To isté platí pre sekundárnu dystóniu; zvyčajne prebieha súbežne s vývojom základnej choroby.

Generalizovaná dystónia zvyčajne začína v svalovej skupine a len postupne sa šíri do celého tela.

Dystonia: Kedy by ste mali navštíviť lekára?

Napriek tomu, že dystónia nie je spočiatku zdraviu škodlivá, pri prvom príznaku by sa chorí mali poradiť s lekárom (rodinným lekárom alebo neurológom). Pretože čím skôr sa začne s vhodnou terapiou, tým viac sa môže zvýšiť kvalita života. Je tiež dôležité identifikovať a liečiť základné ochorenie, ktoré ho mohlo spôsobiť.

Dystonia: čo robí lekár?

Lekár najskôr určí formu, možno príčinu a rozsah dystónie. Potom môže začať primeranú liečbu.

Vyšetrovania

Neexistujú žiadne konkrétne skúšky alebo testy, ktoré by bolo možné použiť na detekciu dystónie. Lekár sa preto pri diagnostike spolieha na klinický vzhľad a vylúčenie iných chorôb s podobnými príznakmi.

Prvým zdrojom diagnózy je prebratie anamnézy (anamnézy) v rozhovore s pacientom alebo rodičmi (v prípade postihnutých detí). Tu sú napríklad dôležité nasledujúce informácie:

• Vek pacienta
• u detí: priebeh narodenia a predchádzajúci vývoj
• predchádzajúce choroby a úrazy
• akékoľvek lieky, ktoré pacient užíva
• podobné choroby v rodine

Okrem toho môže zdravotnícky pracovník vykonať špeciálne testy na identifikáciu základnej choroby sekundárnej dystónie.

Správna diagnóza je náročná, najmä na začiatku dystónie, pretože príznaky môžu byť stále relatívne nešpecifické. Existuje tiež riziko zámeny s inými chorobami. Napríklad typické tiky pri Tourettovom syndróme sú veľmi podobné príznakom dystónie.

liečenie

Dystonie sa liečia liekmi alebo chirurgicky. Pomôcť môžu aj relaxačné cvičenia, fyzioterapia a ortopedické opatrenia.

Lieky

Najdôležitejšie účinné látky v liekovej terapii dystónie sú:

• Botulotoxín (Botox): Tento neurotoxín produkovaný baktériami sa vstrekuje lokálne. Uvoľňuje postihnuté svaly a zmierňuje kŕče. Efekt pretrváva niekoľko mesiacov. Potom je potrebná ďalšia injekcia. Botulotoxín sa používa hlavne pri fokálnych a segmentálnych dystóniách.
• Anticholinergiká: Tieto lieky pôsobia na autonómny nervový systém a zlepšujú symptómy u mnohých pacientov s dystóniou. Ich používanie však treba prísne monitorovať, pretože môžu byť spojené s mnohými vedľajšími účinkami.

• Benzodiazepíny, antiepileptiká, L-Dopa: Ošetrenie týmito látkami sa môže pokúsiť, ak pacient nereaguje na liečbu botulotoxínom alebo anticholinerikami.

chirurgia

Ak lieky nepomáhajú (dostatočne), je možné zvážiť chirurgický zákrok:

• Pri selektívnej periférnej denervácii chirurg prerezáva nervové vetvy, ktoré stimulujú pohyb postihnutého svalu.
• Pri hlbokej mozgovej stimulácii je do oblasti bazálnych ganglií umiestnená stimulačná sonda.

Či už ide o lieky, chirurgický zákrok alebo iné terapeutické opatrenia - na dystóniu sa nedá vyliečiť. Správnou liečbou sa však môžu príznaky výrazne zlepšiť, čo zvyšuje kvalitu života pacienta.

Tagy:  spať zdravé pracovisko orgánové systémy