Dermatomyozitída

a Sabine Schrör, lekárska novinárka

Marian Grosser vyštudoval humánnu medicínu v Mníchove.Lekár, ktorý sa zaujímal o veľa vecí, sa navyše odvážil urobiť niekoľko vzrušujúcich obchádzok: štúdium filozofie a dejín umenia, práca v rozhlase a nakoniec aj pre doktora.

Viac o expertoch na

Sabine Schrör je nezávislá spisovateľka lekárskeho tímu Vyštudovala obchodnú správu a vzťahy s verejnosťou v Kolíne nad Rýnom. Ako redaktorka na voľnej nohe je viac ako 15 rokov doma v rôznych priemyselných odvetviach. Zdravie je jedným z jej obľúbených predmetov.

Viac o expertoch na Všetok obsahu kontrolujú lekárski novinári.

Dermatomyozitída (purpurová choroba) je zriedkavé zápalové ochorenie svalov, ktoré poškodzuje aj pokožku. Príznaky zahŕňajú kožné zmeny, bolesť svalov a slabosť v určitých svalových skupinách. Liečba dermatomyozitídy je únavná a má mnoho vedľajších účinkov, ale často výrazne zlepšuje kvalitu života postihnutých. Prečítajte si všetko, čo potrebujete vedieť o frekvencii, príznakoch, príčinách, diagnostike a liečbe dermatomyozitídy.

Kódy ICD pre túto chorobu: Kódy ICD sú medzinárodne uznávané kódy pre lekárske diagnózy. Môžu sa nachádzať napríklad v listoch lekárov alebo na potvrdeniach o práceneschopnosti. M33

Stručný prehľad

• Čo je dermatomyozitída? Vzácne zápalové ochorenie svalov a kože, ktoré je reumatickým ochorením. Tiež sa nazýva purpurová choroba kvôli často purpurovým zmenám pokožky.
• Formy: juvenilná dermatomyozitída (u detí), dermatomyozitída dospelých (najmä u žien), paraneoplastická dermatomyozitída (v súvislosti s rakovinou), amyopatická dermatomyozitída (iba kožné zmeny).
• Príznaky: únava, horúčka, strata hmotnosti, neskôr bolesť svalov a slabosť v oblasti ramien a panvy, prípadne sklopné viečka alebo škúlenie, prípadne dýchavičnosť a poruchy prehĺtania, šupinatá zmena farby pokožky, opuch a začervenanie v oblasti očí. Možné komplikácie (ako sú srdcové arytmie, pľúcna fibróza, zápal obličiek).
• Príčiny: Autoimunitné ochorenie, ktorého príčiny nie sú úplne známe. Možno genetické a spôsobené faktormi, ako sú infekcie alebo lieky.
• Diagnóza: Rozhovor, telesné vyšetrenie, krvný test, svalová biopsia, elektromyografia (EMG), ultrazvuk, magnetická rezonančná tomografia, vyšetrenie na rakovinové nádory, v prípade potreby ďalšie vyšetrenia ako ultrazvuk srdca, test funkcie pľúc
• Liečba: lieky (ako je kortizón), svalové tréningy a telesná terapia.
• Prognóza: Liečba zvyčajne môže príznaky výrazne zmierniť alebo ich úplne odstrániť. Často však mierna svalová slabosť zostáva. Komplikácie a sprievodné nádorové ochorenia môžu prognózu zhoršiť.

Dermatomyozitída: opis

Termín „dermatomyozitída“ sa skladá z gréckych slov pre kožu (derma) a sval (myos). Koncovka „-itis“ znamená „zápal“. V dôsledku toho je dermatomyozitída zápalovým ochorením svalov a kože. Patrí do skupiny zápalových reumatických chorôb a tu do podskupiny kolagenóz (difúzne ochorenia spojivového tkaniva).

Zápal poškodzuje takzvané priečne pruhované svaly. Sú to svalové skupiny, ktoré je možné ovládať ľubovoľne. Okrem toho sa na koži objavujú príznaky. Typické je modrofialové, šupinaté zafarbenie, a preto sa dermatomyozitíde hovorí aj „purpurová choroba“.

Dermatomyozitída: formy

V závislosti od veku pacienta, priebehu ochorenia a súvisiacich chorôb lekári rozlišujú rôzne formy dermatomyozitídy:

Juvenilná dermatomyozitída

Rozumie sa tým dermatomyozitída u mladých ľudí. Postihnuté sú predovšetkým deti v siedmom a ôsmom roku života, pričom dievčatá a chlapci ochorejú približne rovnako často.

Juvenilná dermatomyozitída začína akútne a často postihuje aj gastrointestinálny trakt. Dôležitý rozdiel od dermatomyozitídy u dospelých: mladistvý variant nie je nikdy spojený s nádorovými ochoreniami, čo je často prípad dospelých pacientov s dermatomyozitídou.

Dospelá dermatomyozitída

Ide o klasickú dermatomyozitídu v dospelosti. Postihuje predovšetkým ženy vo veku od 35 do 44 rokov a vo veku od 55 do 60 rokov.

Paraneoplastická dermatomyozitída

U mnohých dospelých s dermatomyozitídou (20 až 70 percent) tento stav súvisí s rakovinou, ale nie je priamo spôsobený. Jeden potom hovorí o paraneoplastickej dermatomyozitíde. Niekedy sa vyvíja paralelne s nádorom. V iných prípadoch rakovine predchádza alebo nasleduje po nej.

Paraneoplastická dermatomyozitída sa vyskytuje najmä vo vekovej skupine od 50 rokov. Dermatomyozitída je najčastejšie spojená s nasledujúcimi druhmi rakoviny, v závislosti od pohlavia:

• Ženy: rakovina prsníka, rakovina maternice, vaječníkov
• Muži: rakovina pľúc, rakovina prostaty, rakovina tráviacich orgánov

Amyopatická dermatomyozitída

Lekári hovoria o amyopatickej dermatomyozitíde, keď dôjde k typickým kožným zmenám, ale šesť mesiacov nemožno zistiť žiadny svalový zápal. Asi u 20 percent všetkých pacientov sa vyvinie táto forma dermatomyozitídy.

Dermatomyozitída: frekvencia

Dermatomyozitída je veľmi zriedkavé ochorenie. Ročne ju vyvinie 0,6 až 1 zo 100 000 dospelých na celom svete. Juvenilná dermatomyozitída sa vyskytuje ešte menej často - približne 0,2 zo 100 000 detí na celom svete je postihnutých každý rok.

Polymyozitída

Polymyozitída je veľmi podobná dermatomyozitíde, nevedie však k typickým kožným zmenám. Viac o tejto chorobe sa dozviete v článku Polymyozitída.

Dermatomyozitída: príznaky

Dermatomyozitída sa zvyčajne začína nenápadne a zvyčajne sa vyvíja do troch až šiestich mesiacov. Medzi prvé, zatiaľ nešpecifické, príznaky patrí únava, horúčka, slabosť a chudnutie. Mnoho trpiacich tiež spočiatku trpí bolesťami svalov, ktoré sú podobné bolestiam svalov. Svalová slabosť a kožné zmeny sa neskôr pridávajú ku klinickému obrazu.

Svalové ťažkosti nie sú vždy najskôr viditeľné a potom sa koža zmení - postupnosť symptómov sa môže líšiť od pacienta k pacientovi.

Okrem svalov a pokožky sú chorobou zriedkavo postihnuté aj ďalšie orgány. Ak je postihnuté srdce alebo pľúca, môže to viesť k vážnym komplikáciám.

Kožné symptómy pri dermatomyozitíde

Sfarbenie kože (erytém) je charakteristické pre dermatomyozitídu. Obvykle sú tmavočervené až modrofialové, ale môžu byť aj svetlo červené. Obvykle sa objavujú na oblastiach pokožky, ktoré sú vystavené svetlu - t.j. na tvári, krku a rukách. Tiež sa tam môže odlupovať koža.

Červenkasté opuchnuté viečka sú tiež typickými príznakmi dermatomyozitídy - rovnako ako úzky okraj okolo úst, ktorý zostáva bez zafarbenia (Šalový znak).

Ďalšími typickými znakmi sú začervenanie a vyvýšené oblasti na koži nad článkami prstov (znak Gottron) a zhrubnutý záhyb nechtov, ktorý pri zatlačení bolí (znak Keining).

Svalové symptómy pri dermatomyozitíde

Bolesť svalov je typická pre nástup dermatomyozitídy. Väčšinou sa vyskytujú v strese. Ak choroba postupuje, vyvíja sa rastúca svalová slabosť, ktorá je obzvlášť nápadná v blízkosti kmeňa (proximálneho), to znamená na panvových a ramenných pletencoch. V dôsledku toho je pre postihnutých ťažké vykonávať mnoho pohybov, ktoré zahŕňajú svaly nôh a paží, ako napríklad lezenie po schodoch alebo česanie.

Postihnuté môžu byť aj očné svaly. Ukazuje to napríklad zvesené horné viečko (ptóza) alebo škúlenie (strabizmus).

Ak je zasiahnuté aj hrdlo a dýchacie svaly, môžu nastať poruchy prehĺtania a dýchavičnosť.

Svalové symptómy dermatomyozitídy sa zvyčajne prejavujú symetricky. Ak sa príznaky prejavia iba na jednej strane tela, je za tým pravdepodobne ďalšia choroba.

Postihnutie orgánov a komplikácie

Dermatomyozitída môže okrem pokožky a svalov poškodiť aj ďalšie orgány, čo môže viesť k nebezpečným komplikáciám:

• Srdce: dermatomyozitída tu môže spôsobiť napríklad zápal osrdcovníka, srdcovú nedostatočnosť, patologické zväčšenie srdcového svalu (dilatačná kardiomyopatia) alebo srdcové arytmie.
• Pľúca: Fibróza pľúc môže byť dôsledkom poškodenia pľúcneho tkaniva. Keď dermatomyozitída postihne svaly prehĺtania, zvyšuje sa riziko náhodného vdýchnutia jedla, ktoré môže spôsobiť zápal pľúc (aspiračná pneumónia).
• Obličky, gastrointestinálny trakt: Dermatomyozitída môže postihnúť aj obličky alebo gastrointestinálny trakt. Možnými následkami sú zápal obličiek alebo črevná paralýza (intestinálna atónia).

Syndróm prekrývania

U niektorých pacientov sa dermatomyozitída vyskytuje spoločne s inými systémovými imunologickými ochoreniami, napríklad so systémovým lupus erythematosus, systémovou sklerózou, Sjogrenovým syndrómom alebo reumatoidnou artritídou.

Dermatomyozitída: príčiny a rizikové faktory

Príčiny dermatomyozitídy nie sú doteraz úplne objasnené. Súčasný výskum naznačuje, že ide o autoimunitné ochorenie.

Autoimunitné ochorenie

Imunitný systém môže za normálnych okolností presne rozlišovať medzi telesnými vlastnými a cudzími štruktúrami: cudzie štruktúry sú napadnuté, ale nie vlastné telu. To je však presne to, čo nefunguje správne pri autoimunitných ochoreniach - imunitný systém zrazu útočí na vlastné štruktúry tela, pretože ich mylne považuje za cudzie látky.

Základné mechanizmy mnohých autoimunitných chorôb ešte nie sú známe. To platí aj pre dermatomyozitídu. Vedci však majú podozrenie, že k tejto chorobe existuje genetická predispozícia. U ľudí s touto predispozíciou môžu k vypuknutiu choroby viesť rôzne faktory. Možnými spúšťačmi sú napríklad infekcie (napríklad Coxsackie, chrípka alebo retrovírusy), ako aj lieky (napríklad antimalariká, činidlá znižujúce lipidy alebo protizápalové lieky, ako je diklofenak):

Niektoré protilátky potom začnú útočiť na cievy, ktoré zásobujú svaly a pokožku kyslíkom a živinami. Takto poškodené štruktúry následne vyvolávajú typické symptómy dermatomyozitídy.

Súvisí s rakovinou

Pravdepodobnosť paraneoplastickej dermatomyozitídy - t.j. dermatomyozitídy spojenej s nádorovým ochorením - je výrazne zvýšená, najmä u ľudí vo veku 50 rokov a starších. Presný dôvod je stále nejasný, aj keď existujú určité podozrenia - napríklad že nádor produkuje toxíny, ktoré priamo poškodzujú spojivové tkanivo.

V každom prípade je známe, že dermatomyozitída sa často odstráni po odstránení nádoru, ale vracia sa s progresiou rakoviny.

Dermatomyozitída: vyšetrenia a diagnostika

Príznaky dermatomyozitídy sú zvyčajne také typické, že ju lekár podozrieva na základe anamnézy a fyzického vyšetrenia. Ochorenie sa dá spoľahlivo diagnostikovať dodatočnými vyšetreniami. To zahŕňa predovšetkým krvné testy, vyšetrenie svalových vzoriek (svalová biopsia) a meranie elektrickej svalovej aktivity (elektromyografia, EMG).

Krvný test

Niektoré krvné hodnoty pomáhajú diagnostikovať dermatomyozitídu:

• Svalové enzýmy: Zvýšené hladiny svalových enzýmov, ako je kreatínkináza (CK), aspartátaminotransferáza (AST) a laktátdehydrogenáza (LDH), naznačujú svalové ochorenie alebo poškodenie.
• C-reaktívny proteín: C-reaktívny proteín (CRP) je nešpecifický zápalový parameter. Zvýšené hodnoty teda naznačujú zápalové procesy v tele.
• Rýchlosť sedimentácie krvi (ESR): Zvýšená sedimentácia krvi môže tiež všeobecne naznačovať zápal v tele.
• Autoprotilátky: Antinukleárne protilátky (ANA), protilátky Mi-2 a protilátky proti Jo-1 útočia na vlastné tkanivo tela a pri dermatomyozitíde sú často (ale nie vždy) zistiteľné.

Zatiaľ čo ANA sa nachádzajú v rade ďalších autoimunitných chorôb, ďalšie dve autoprotilátky sú relatívne špecifické pre dermatomyozitídu (a polymyozitídu).

Biopsia svalov

Svalová biopsia je najdôležitejším testom na podozrenie na dermatomyozitídu. Lekár si vezme trochu svalového tkaniva na podrobnejšiu analýzu: Zápal a poškodené svalové bunky sú pri dermatomyozitíde dobre viditeľné pod mikroskopom.

Biopsia nie je potrebná, ak sú klinické nálezy už jasné. Je to napríklad vtedy, ak má pacient typické kožné príznaky a preukázateľnú svalovú slabosť.

Elektromyografia (EMG)

Pri elektromyografii (EMG) lekár meria elektrickú svalovú aktivitu pomocou prilepených elektród. Z výsledkov je možné zistiť, či je vyšetrovaný sval poškodený.

Ďalšie vyšetrovania

Štruktúry zapálených svalov je možné vizualizovať pomocou magnetickej rezonancie (MRI) a ultrazvukových vyšetrení (sonografia). MRI je komplexnejšia, ale aj presnejšia ako sonografia. Obe metódy sa používajú aj na nájdenie vhodných miest na EMG alebo biopsiu.

Vykonávajú sa špecifické vyšetrenia, aby sa zistilo, či sú zapojené ďalšie orgány. Patrí sem napríklad srdcový ultrazvuk (echokardiografia), elektrokardiografia (EKG), röntgen hrudníka (röntgen hrudníka) alebo test pľúcnych funkcií.

Pretože dermatomyozitída je často spojená s rakovinou (u dospelých), pri diagnostikovaní sa špecificky hľadajú aj nádory.

Dermatomyozitída: liečba

Liečba dermatomyozitídy zvyčajne pozostáva z užívania liekov, zvyčajne niekoľko rokov. To môže pôsobiť proti progresii ochorenia, zmierniť symptómy a zlepšiť kvalitu života postihnutých. Svoj podiel má aj tréning svalov a fyzioterapia.

Lieková terapia dermatomyozitídy

Prvou voľbou pre liečbu dermatomyozitídy sú glukokortikoidy („kortizón“), ako je metylprednizolón. V prvých štyroch týždňoch sa tieto účinné látky užívajú vo vysokých dávkach. Dávka sa potom pomaly znižuje, až kým nie je po niekoľkých mesiacoch potrebné ju užívať každé dva dni, ak je to možné. Postupné znižovanie má znížiť riziko závažných vedľajších účinkov. Ak sú kožné príznaky veľmi výrazné, môže mať zmysel aplikovať glukokortikoidy aj zvonka, napríklad ako masť.

Ak glukokortikoidy nie sú dostatočné na zmiernenie symptómov, použijú sa iné imunosupresíva, ako je azatioprin, cyklofosfamid alebo metotrexát (MTX). Tlmia imunitný systém do takej miery, že už nie je nasmerovaný proti vlastným štruktúram tela. Obranu však nemožno úplne vypnúť. A je to dobré, aby bolo telo naďalej chránené pred patogénmi.

Ak uvedené činidlá nedokážu dostatočne zlepšiť dermatomyozitídu, prichádza do úvahy liečba špeciálnymi protilátkami (imunoglobulíny), ako je rituximab. Tieto bojujú s imunitným systémom presne tam, kde koná nesprávne.

Tréning svalov a fyzioterapia pri dermatomyozitíde

Fyzioterapia a telesný tréning môžu podporiť úspech liečby. Silu a vytrvalosť je možné výrazne zvýšiť pomocou bicyklového ergometra alebo steppera.

Je dôležité pravidelne cvičiť a prispôsobiť intenzitu tréningu aktuálnemu stavu ochorenia. V tejto súvislosti by mali pacienti vyhľadať radu svojho telesného terapeuta alebo lekára.

Ďalšie opatrenia pre dermatomyozitídu

V prípade paraneoplastickej dermatomyozitídy sa musí nádorové ochorenie liečiť cielene, napríklad chirurgicky, chemoterapiou a / alebo rádioterapiou. Potom sa dermatomyozitída často zlepšuje.

Špeciálne ošetrenie si vyžadujú aj komplikácie, ktoré postihujú srdce alebo pľúca.

Ďalšie opatrenia a tipy pre dermatomyozitídu:

• UV žiarenie môže zhoršiť kožné zmeny. Pacienti s dermatomyozitídou by sa preto mali primerane chrániť pred slnkom (slnečné mlieko s vysokým ochranným faktorom proti slnku, dlhé nohavice, topy s dlhým rukávom atď.).
• Dlhodobé používanie glukokortikoidov zvyšuje riziko osteoporózy (slabé kosti). Lekár preto môže preventívne predpísať príjem tabliet vápnika a vitamínu D.
• V akútnej fáze ochorenia by sa pacienti s dermatomyozitídou mali vyhýbať fyzickej aktivite alebo zostať na lôžku.
• Odporúča sa tiež vyvážená strava.

Dermatomyozitída: priebeh ochorenia a prognóza

Vo väčšine prípadov môže imunosupresívna terapia zmierniť alebo dokonca odstrániť symptómy. Je však možné, že už existujúca mierna svalová slabosť zostane. Sťažnosti sa navyše môžu kedykoľvek opakovať.

U niektorých pacientov nemôže liečba zmierniť symptómy, ale môže prinajmenšom zastaviť chorobu. V iných však napriek liečbe pokračuje v nezmenenej forme.

Rizikové faktory pre ťažké prechody

Staroba, rovnako ako mužské pohlavie, uprednostňujú závažný priebeh choroby.To isté platí, ak je postihnuté srdce alebo pľúca. Sprievodná rakovina je tiež rizikovým faktorom závažného priebehu dermatomyozitídy. V takýchto prípadoch je možné skrátiť dĺžku života.

Tagy:  tehotenstvo starostlivosť o kožu alternatívna medicína