Henoch-Schönleinova purpura

DR. med. Mira Seidel je nezávislá spisovateľka pre lekársky tím

Viac o expertoch na Všetok obsahu kontrolujú lekárski novinári.

Henoch-Schönleinova purpura (purpura anafylaktoidy, vaskulitída alergická) je imunologicky vyvolaný zápal malých ciev. Typickými príznakmi sú bodkovité krvácanie do kože (petechie), kŕče podobné bolesti brucha a kĺbov. Henoch-Schönleinova purpura sa vyskytuje u malých detí a školských detí a je zvyčajne vyvolaná predchádzajúcou infekciou alebo liekmi. Tu si môžete prečítať všetko, čo potrebujete vedieť o Henoch-Schönlein purpure.

Kódy ICD pre túto chorobu: Kódy ICD sú medzinárodne uznávané kódy pre lekárske diagnózy. Môžu sa nachádzať napríklad v listoch lekárov alebo na potvrdeniach o práceneschopnosti. D69

Henoch-Schönleinova purpura: popis

Henoch-Schönleinova purpura (anafylaktoidná purpura, alergická vaskulitída) je zápal malých ciev a kapilár, ktorý vyvoláva imunitný systém. V technickom žargóne sa takýto zápal nazýva vaskulitída. Henoch-Schönlein purpura je najčastejšou formou vaskulitídy u malých a školských detí a v 90 percentách prípadov postihuje deti mladšie ako desať rokov. Dojčatá a mladiství sú postihnutí len zriedka.

V Henoch-Schönlein purpura sú postihnuté najmä malé cievy kože, kĺby, gastrointestinálny trakt a obličky. Ochorenie sa často vyskytuje po predchádzajúcej infekcii horných dýchacích ciest alebo po iných spúšťačoch, ako sú lieky. Krvné cievy sa v dôsledku zápalu v priebehu času stávajú priepustnejšími, čo vedie k bodkovému krvácaniu (petechiae) v koži. Okrem toho sa na zadnej strane chodidiel, rúk a kĺbov zvyčajne vyskytuje opuch. Zrazu sa deťom s Henoch-Schönleinovou purpurou už nechce chodiť. Deti tiež často trápia bolesti brucha, vracanie a hnačka. V niektorých prípadoch sa pri Henoch-Schönleinovej purpure vyvinie zápal obličiek (glomerulonefritída).

Ochorenie začína akútne a prebieha vo fázach. Spravidla sa uzdravuje bez vážnych následkov.

Purpura Schönlein-Henoch dostala meno podľa nemeckých lekárov Johanna Lukasa Schönleina a Eduarda Heinricha Henocha.

Henoch-Schönleinova purpura: príznaky

V prípade purpury Henoch-Schönlein je v popredí malé krvácanie z kože. Ovplyvnené však môžu byť aj vnútorné orgány, zvyčajne sprevádzané miernou horúčkou. Nástup je zvyčajne náhly. Deti sa sťažujú na príznaky, ako sú bolesti hlavy, strata chuti do jedla a kŕče v bruchu. Príznaky sa objavujú nárazovo.

Hlavné príznaky Henoch-Schönleinovej purpury postihujú rôzne časti tela:

Henoch-Schönlein purpura: koža

Koža je vždy zapojená do Henoch-Schönleinovej purpury a prejavuje bodové, niekedy rozsiahle, prepletené krvácanie z kože. Krvácanie z kože je cítiť, ale nie je odtláčané. Väčšinou sa vyskytujú na extenzorových stranách dolných končatín a na zadku. Zriedkavo sa nachádzajú aj v dolnej časti brucha, na extenzorových plochách horných končatín a u chlapcov v oblasti semenníkov. Kožné lézie môžu byť rôzne. Henoch-Schönleinova purpura často začína ako jednotlivé kožné krvácania s priemerom jeden až tri milimetre, ktoré potom spolu prúdia a prejavujú sa ako rozsiahle krvácanie. Väčšina kožných krvácaní prebieha symetricky a nesvrbí.

U detí do dvoch rokov sa môže objaviť iný variant Henoch-Schönleinovej purpury. Označuje sa ako „akútny infantilný hemoragický edém“ alebo corkard purpurový 2Seidlmayer. Typické kožné krvácanie tu nájdete v oblasti rúk a nôh, ako aj na koži tváre.

Henoch-Schönlein purpura: kĺby

Asi 65 percent detí s Henoch-Schönleinovou purpurou vykazuje náhly nástup bolestivých opuchov a obmedzenú pohyblivosť, najmä v členkových a kolenných kĺboch ​​(reumatická purpura). Obvykle sú postihnuté obe strany tela. Rodičia si potom všimnú, že ich dieťa „zrazu už nemôže chodiť“.

Henoch-Schönlein purpura: gastrointestinálny trakt

Kolické bolesti brucha, ale aj krvavá stolica (purpura abdominis) a hnačka môžu byť spôsobené zápalom ciev tenkého čreva. U polovice detí s Henoch-Schönleinovou purpurou je postihnutý gastrointestinálny trakt. Vracanie a krvavá stolica môžu naznačovať invagináciu črevných slučiek (intususcepcia).

Henoch-Schönleinova purpura: oblička

Po jednom až dvoch týždňoch môže byť v moči viditeľná alebo neviditeľná krv (makro- alebo mikrohematúria). Postihuje najmenej 30 percent detí s Henoch-Schönleinovou purpurou. Možné je aj vylučovanie bielkovín močom (proteinúria), zvýšený krvný tlak a zhoršená funkcia obličiek. Takéto postihnutie obličiek sa nazýva Henoch-Schönleinova nefritída.

Henoch-Schönlein purpura: Centrálny nervový systém

Mozgové cievy sú pri Henoch-Schönleinovej purpure veľmi zriedkavo postihnuté. Potom môžu nastať bolesti hlavy, poruchy správania, záchvaty, paralýza a zhoršené vedomie.

Henoch-Schönleinova purpura: semenníky

Pri Henoch-Schönlein purpure sa zápal semenníkov (orchitída) vyskytuje len zriedka: semenníky sú bolestivé a opuchnuté. Je dôležité vylúčiť skrútenie semenníkov (otáčanie semenníka a semennej šnúry okolo pozdĺžnej osi), pretože to môže viesť k neplodnosti, ak sa nelieči.

Henoch-Schönleinova purpura: komplikácie

Komplikácie s Henoch-Schönleinovou purpurou sú veľmi zriedkavé a vyskytujú sa len sporadicky. V takzvanej fulminantnej forme zrazu dochádza k symetrickému, plochému krvácaniu z kože. Väčšina z týchto krvácajúcich pľuzgierov sa vyvinie, ktoré sa nakoniec stanú nekrotickými (deštrukcia tkaniva). Pri tomto variante purpury Henoch-Schönlein môže dieťa utrpieť život ohrozujúci šok.

Ďalšou komplikáciou, ktorá môže nastať pri Henoch-Schönleinovej purpure, je invaginácia čreva.

V prípade Henoch-Schönleinovej nefritídy sa obličky môžu neskôr znova vyvinúť. Funkcia obličiek sa v tomto procese zhoršuje.

Ženy, ktoré už trpeli Henoch-Schönleinovou purpurou, sú počas tehotenstva náchylnejšie na problémy s obličkami.

Henoch-Schönleinova purpura: príčiny a rizikové faktory

Presná príčina Henoch-Schönleinovej purpury nie je známa. Takmer 80 percent prípadov je založených na liečivých, vírusových a bakteriálnych spúšťačoch. Po infekciách horných dýchacích ciest, ako napríklad s vírusmi chrípky A (chrípkové patogény) alebo β-hemolytickými streptokokmi, pravdepodobne dôjde k imunologickej reakcii.

Väčšina liekov môže spôsobiť Henoch-Schönleinovu purpuru, ale predovšetkým antibiotiká, protizápalové lieky (protizápalové lieky ako kortizón a nesteroidné protizápalové lieky) a lieky, ktoré podporujú vylučovanie vody (tiazidy). Možné sú aj ďalšie spúšťače, ako je uhryznutie hmyzom, očkovanie, hyposenzibilizácia alebo niektoré choroby imunitného systému, ako sú choroby spojivového tkaniva (kolagenózy), ochorenia pečene a zhubné nádory. Henoch-Schönleinova purpura sa niekedy vyskytuje bez zjavného dôvodu.

Henoch-Schönlein purpura: zápal ciev

Protilátky, ktorými sú takzvané imunoglobulíny A (IgA), sú uložené na stenách ciev v Henoch-Schönleinovej purpure. Vytvárajú sa imunitné komplexy IgA, ktoré vyvolávajú zápalovú reakciu (aktivácia komplementu) a môžu viesť k deštrukcii malých ciev nielen v koži, ale aj v gastrointestinálnom trakte a obličkách. Výsledkom poškodenia ciev je únik krvi do okolitého spojivového tkaniva a spustenie typického krvácania. Zápalová reakcia cievy sa odborne nazýva vaskulitída. Je tiež známa ako alergia typu III (Arthusova reakcia).

Henoch-Schönleinova purpura: nákazlivá?

Pretože Henoch-Schönlein purpura je autoimunitný zápal ciev, táto choroba nie je nákazlivá. Nie je potrebné dodržiavať žiadne predbežné opatrenia.

Henoch-Schönleinova purpura: vyšetrenia a diagnostika

Ak máte podozrenie na Henoch-Schönleinovu purpuru, je vhodné predviesť dieťa k pediatrovi. To môže určiť, či je vyrážka skutočne Henoch-Schönleinova purpura alebo iná choroba.

charakteristické symptómy, ako aj ďalšie vyšetrovacie metódy a laboratórne hodnoty.

Lekárska anamnéza a fyzické vyšetrenie

Pre Henoch-Schönlein purpura neexistujú žiadne špecifické laboratórne hodnoty, ktoré by umožňovali jednoznačnú diagnózu. Lekár však môže určiť ochorenie inými spôsobmi. K tomu najskôr určí anamnézu (anamnézu). Možné otázky pediatra môžu zahŕňať:

• Odkedy má vaše dieťa bodové krvácanie do pokožky?
• Má vaše dieťa bolesti kĺbov a / alebo horúčku?
• Bolo vaše dieťa v poslednej dobe prechladnuté?
• Všimli ste si pri hraní alebo cvičení pohybové obmedzenia?
• Sťažuje sa vaše dieťa na bolesť žalúdka alebo nevoľnosť?
• Všimli ste si krvi v stolici alebo moči dieťaťa?
• Má vaše dieťa hnačku?

Potom nasleduje fyzická skúška. Detský lekár venuje osobitnú pozornosť charakteristickému vzhľadu pokožky Henoch-Schönlein purpura. Kožná biopsia je potrebná iba vtedy, ak sú nálezy nejasné. Ak je ukázaný typický vzhľad Henoch-Schönleinovej purpury, nie je to potrebné. Henoch-Schönlein purpura môže potvrdiť histologický (histologický) dôkaz.

Krvný test

Parametre zápalu, ako je rýchlosť sedimentácie a C-reaktívny proteín, sa určujú vo vzorke krvi od dieťaťa. Tie sú v Henoch-Schönleinovej purpure zvyčajne len mierne zvýšené.

Okrem toho by sa malo určiť koagulačné faktory, či existuje možný nedostatok koagulačného faktora XIII, pretože to môže spôsobiť sklon ku krvácaniu.

Aby sa vylúčili iné formy vaskulárnych zápalov, skúmajú sa imunoglobulíny (Ig), antinukleárne protilátky (ANA) a antineutrofilné cytoplazmatické protilátky (ANCA). Pre Henoch-Schönlein purpura sú ANA a ANCA negatívne.

Testy moču a obličiek

Test moču môže naznačovať postihnutie obličiek. Ak sú zvýšené hodnoty bielkovín (proteinúria) a červených krviniek (hematúria), môže byť prítomná glomerulonefritída.

Ak existujú známky postihnutia obličiek dlhší čas alebo ak postihnuté dieťa rýchlo zhorší funkciu obličiek, lekár odoberie z obličky vzorku tkaniva (biopsia obličky).

Vyšetrenie stolice

Ak je u dieťaťa s Henoch-Schönleinovou purpurou podozrenie na vaskulárne krvácanie v gastrointestinálnom trakte, indikácia môže poskytnúť test na skrytú (okultnú) krv v stolici (hemoccult test, guajakový test).

Ultrazvukové

Ultrazvukové vyšetrenie bolesti brucha sa používa na stanovenie krvácania v črevnej stene a na to, či existuje možná intususcepcia. Okrem toho sa pomocou ultrazvuku vyšetrí postihnutý kĺb, obličky a u chlapcov semenníky.

Vyšetrenie mozgu

Ak existuje podozrenie, že vaskulárny zápal postihuje aj centrálny nervový systém, zvyčajne sa robí magnetická rezonancia (MRI) hlavy.

Diagnostika vylúčenia

Na základe klinického vyšetrenia a laboratórnych výsledkov sa lekár pokúsi vylúčiť iné ochorenia, ako sú poruchy koagulácie, sepsa, septická artritída a iné formy vaskulárnych zápalov.

Henoch-Schönleinova purpura: liečba

U detí s Henoch-Schönleinovou purpurou sa symptómy zvyčajne samy zlepšia a terapia nie je potrebná. Pobyt v nemocnici je vhodný iba v prípade komplikovaného priebehu s bolesťami brucha, horúčkou, bolestivými kĺbovými problémami, zlým celkovým stavom, ako aj s deťmi do dvoch rokov a dospelými (možný je aj ťažký priebeh).

Sťažnosti je možné liečiť symptomaticky. Na bolesť lekár predpíše acetaminofén alebo nesteroidné protizápalové lieky, ako je ibuprofén alebo naproxén. Ak je postihnuté črevo, používajú sa aj kortizónové prípravky. Kortizón má protizápalové účinky a spomaľuje nadmernú reakciu imunitného systému. Kortizón sa zvyčajne podáva týždeň a potom sa dávka pomaly znižuje v priebehu jedného až dvoch týždňov („znižovanie“ liečby kortizónom).

Liečba ťažkej Henoch-Schönleinovej purpury

Ak sú postihnuté obličky, takzvaná hladina kreatinínu v moči poskytuje informácie o závažnosti Henoch-Schönleinovej nefritídy. Kreatinín je produkt rozkladu kreatínu, ktorý slúži ako energetická rezerva vo svaloch.

Ak je hladina kreatinínu počas šiestich týždňov mierne zvýšená (menej ako dva gramy kreatinínu na gram moču: 2 g / g), sú možné vysokodávkové kortizónové prípravky. Podávajú sa v priebehu približne dvanástich týždňov, pričom dávka sa v posledných týždňoch postupne opäť znižuje („znižovanie dávky“).

V súvislosti s postihnutím obličiek môže dôjsť k zvýšenému krvnému tlaku. V takom prípade lekár upraví vášmu dieťaťu krvný tlak pomocou liekov. Tiež vám odporučí, aby ste svojmu dieťaťu nechali pravidelne kontrolovať funkciu obličiek až dva roky po nefritíde Henocha Schönleina.

Henoch-Schönleinova purpura: priebeh choroby a prognóza

Henoch-Schönleinova purpura sa zvyčajne uzdraví sama po niekoľkých dňoch. Ak je priebeh závažný, môžu sa vytvoriť nekrózy kože a mäkkých tkanív (odumierajúce časti tkaniva), ktoré sa spontánne hoja zjazvením. Proces hojenia potom môže trvať štyri až šesť týždňov. Henoch-Schönleinova purpura vo veľmi zriedkavých prípadoch vedie k terminálnemu zlyhaniu obličiek.

Tagy:  nemocnica liečivé bylinné domáce opravné prostriedky domáce opravné prostriedky