Diphallia

Florian Tiefenböck študoval humánnu medicínu na LMU Mníchov. Ku prišiel ako študent v marci 2014 a odvtedy podporuje redakčný tím lekárskymi článkami. Po získaní lekárskej licencie a praktickej práce z vnútorného lekárstva vo Fakultnej nemocnici Augsburg je od decembra 2019 stálym členom tímu a okrem iného zaisťuje lekársku kvalitu nástrojov

Ďalšie príspevky od Floriana Tiefenböcka Všetok obsahu kontrolujú lekárski novinári.

Lekári používajú diphaliu na opis extrémne zriedkavej malformácie penisu, dvojitého penisu. Mužský člen je buď úplne alebo čiastočne zdvojnásobený. V minulosti bolo iba asi 100 prípadov diftálie. Vedci preto môžu len hádať, čo spôsobuje chorobu. Dvojitý penis sa zvyčajne upravuje chirurgicky. Viac informácií o difálii nájdete tu.

Kódy ICD pre túto chorobu: Kódy ICD sú medzinárodne uznávané kódy pre lekárske diagnózy. Môžu sa nachádzať napríklad v listoch lekárov alebo na potvrdeniach o práceneschopnosti. Q55

Diphallia: popis

Diphallia je veľmi zriedkavá vrodená malformácia penisu, pri ktorej majú postihnutí dvojitý penis. Termín pochádza z gréčtiny (di- = dvojitý, phallos = penis). Mužská končatina sa zvyčajne skladá z troch kavernóznych tiel. Dva ležia na vrchu a nazývajú sa corpora cavernosa. Pod ním je corpus spongiosum, v strede ktorého prebieha močová trubica. Žalúdočný penis sa z neho konečne vynorí.

Vedci sa domnievajú, že chyby v embryonálnom vývoji dieťaťa spôsobujú dhalia. Dvojitý penis je preto jednou z takzvaných embryopatií. Pri difhalii je buď celý penis zdvojnásobený, alebo iba jeho časť (napr. Žaluď). Delenie môže byť buď zrkadlové (symetrické) alebo nerovnaké (asymetrické). Dva penisy môžu ležať vedľa seba alebo na sebe. Oba sa navyše môžu výrazne líšiť tvarom a veľkosťou. Podľa Schneidera je diphalia rozdelená do troch skupín:

Diphallus glandularis = iba žalúdok penisu je dvojitý
Diphallus bifidus = penis rozdelený na dve časti (kavernózne telo rozdelené)
úplná diphallia / dvojitý penis = úplné zdvojnásobenie mužského člena

Na základe tejto klasifikácie bola zavedená klasifikácia, ktorá je platná dodnes. Difallia sú rozdelené do dvoch hlavných skupín, z ktorých každá je opäť rozdelená.

Hlavná skupina	Podskupina	Vysvetlenie
skutočná diphallia	úplná diphallia	Trpiaci majú dva penisy s tromi kavernóznymi telami
skutočná diphallia	čiastočná diphallia	Jeden penis je správne tvarovaný, druhý menší alebo úplne atrofovaný
Phallus bifidus	úplný falus bifidus	Hriadeľ penisu je rozdelený až k východu, ale každá končatina má iba jedno kavernózne telo
Phallus bifidus	čiastočný falus bifidus	Rozdelenie postihuje iba časť penisu, napríklad žaluď penisu

Difalia sa vyskytuje asi u jedného z 5,5 milióna pôrodov, preto je veľmi zriedkavá. Prvýkrát bol popísaný v roku 1609 v talianskej Bologni. Odvtedy lekári zaznamenali asi 100 prípadov dvojitého penisu. Postihnutí často trpia inými malformáciami, napríklad dvojitou obličkou alebo zmenšenými semenníkmi. Okrem dhallie u mužov boli porovnateľné symptómy popísané aj u žien. Zdvojnásobenie tu ovplyvňuje klitoris. Sprevádzajú ju napríklad zdvojené malé pysky.

Diphallia: príznaky

Príznaky diphallia sa líšia prípad od prípadu. Vo väčšine prípadov bude aspoň jeden penis fungovať ako obvykle. Na druhej strane zakrpatený penis čiastočnej difálie nie je k ničomu. Pri skutočne úplnej difálii môžu byť obe končatiny vzrušené až k ejakulácii. To isté platí pre falus bifidus. Preto je v niektorých prípadoch čistého difalia viac kozmetickým ako funkčným problémom. Najmä s pribúdajúcim vekom však často vznikajú psychické problémy (pocity menejcennosti, hanby, pochybnosti o sebe a podobne).

Okrem toho boli pri diftálii často pozorované problémy s močením. Moč zvyčajne nekontrolovane vyteká z nedostatočne vyvinutého penisu (inkontinencia). Prúd moču sa navyše niekedy zdá slabší ako obvykle. Navyše, mnoho postihnutých je sterilných (alebo v obmedzenej miere plodných). Okrem toho môžu pacienti trpieť inými malformáciami (malformáciami), ktoré boli pozorované spoločne s diphallom. Vedci zistili, že tieto malformácie sú oveľa bežnejšie u skutočnej difallie ako u phallus bifidus. Patria sem napríklad:

Vady konečníka (anorektálne malformácie), napr. B. spojovacie kanály medzi črevom a močovým mechúrom (fistuly) alebo zúženie konečníka
Nesprávna poloha otvoru močovej trubice (hypo- / epizpadia), nadbytok močovej trubice
močový mechúr otvorený zvonku (exstrofia močového mechúra)
Vykĺbenie pubických kostí
Poruchy kostrových alebo srdcových svalov
Malformácie chrbtice, vrátane rázštepu chrbtice, kde môže byť miecha odhalená
Duplikácia hrubého čreva, močového mechúra alebo obličiek, z ktorých niektoré sú umiestnené inde (napr. V panve)
Zmenšené semenníky, nesprávne zarovnané semenníky

Diphallia: príčiny a rizikové faktory

Príčiny diphallie neboli úplne preskúmané kvôli ich zriedkavému výskytu. Vedci sa domnievajú, že chyby v embryonálnom vývoji vedú k dvojitému penisu. Embryonálna fáza začína druhým a končí okolo desiateho týždňa tehotenstva. Počas tejto doby sa formujú orgány dieťaťa. Vznikajú z troch susedných kotyledónov: entodermu a ektodermu s mezodermom medzi nimi. Na koncoch ento leží priamo na ektoderme. Spodná časť sa nazýva kloakálna membrána. Tu sa neskôr vytvorí konečník a močové a pohlavné orgány. Defekty v týchto agregáciách buniek položia základ pre diftáliu.

Od štvrtého týždňa sa embryonálne bunky spojivového tkaniva hromadia okolo kloakálnej membrány. Vznikajú genitálne hrbole, záhyby a výdute. Penis (alebo klitoris) zvyčajne rastie z genitálneho hrboľa. Genitálne záhyby neskôr vytvoria erektilné tkanivo. A semenníky vznikajú z genitálnych vydutín. Chyby opäť môžu viesť k dhalílii. Kloaka je zasa zarastenou drevovláknitou doskou (septum urorectale) rozdelená na takzvaný urogenitálny sínus a anorektálny kanál. Výsledkom je vznik ďalších častí močového a reprodukčného systému a konečníka.

Rizikové faktory alkohol, nikotín, drogy a niektoré lieky

Tieto fázy vývoja sú obzvlášť citlivé na škodlivé látky, ako je alkohol, nikotín, iné lieky a niektoré lieky. Zabraňujú napríklad správnemu oddeleniu jednotlivých bunkových skupín alebo poškodzujú genetický materiál v bunkách. So susednou polohou embryonálnych štruktúr sa vedci tiež pokúšajú vysvetliť, prečo sa v difhalii vyskytuje niekoľko malformácií spoločne.

Súvislosť medzi dhaliami a genetickými chorobami v rodine postihnutého bola diskutovaná, zatiaľ však nebola dokázaná. Difallus sa navyše dodnes nededí.

Diphallia: diagnostika a vyšetrenie

Difalia je zvyčajne diagnostikovaná bezprostredne po narodení. Ide o takzvanú očnú diagnostiku, pretože dvojitý penis môžete vidieť voľným okom. Lekári sa môžu pýtať na lieky alebo škodlivé látky, ktoré mohli byť požité počas pôrodu a ktoré mohli spôsobiť diftáliu. Existujú aj prípady, keď pacienti navštívili lekára až v dospelosti. Tu sa lekár dotknutej osoby spýta na možné problémy s močením alebo sexuálnym stykom.

Ak je diagnostikovaná diphalia, lekár prehľadá telo a hľadá ďalšie malformácie. Neprirodzené spojovacie pasáže kontroluje sondou a ultrazvukom. Stetoskopom môže počúvať možné srdcové chyby. Ultrazvukový prístroj tiež pomôže preskúmať vnútorné orgány. Týmto spôsobom je možné detegovať napríklad duplicitné alebo nesprávne umiestnené obličky. Ultrazvuk (sonografia) v konečnom dôsledku tiež zohráva rozhodujúcu úlohu, keď lekári plánujú chirurgický zákrok pre difalália. Pretože s jeho pomocou sú zobrazené aj jednotlivé erektilné tkanivá dvojitého penisu. V prípade väčších malformácií lekár nariadi vyšetrenie magnetickou rezonanciou (MRI). Zvlášť mäkké tkanivá sa dajú dobre posúdiť na základe vytvorených obrazov.

Diphallia: liečba

Difalia alebo phallus bifidus sa liečia chirurgicky. Chirurgovia zvyčajne opravia aj ďalšie malformácie. Vždy sa urobí pokus o liečbu čo najväčšieho počtu defektov naraz a tým o obnovenie prirodzeného normálneho stavu. Po zákroku by mal byť pacient okrem iného schopný plne ovládať močenie. Chirurgovia sú navyše pri každej operácii mimoriadne opatrní, aby si nepoškodili nervy. Udržanie erekcie je tiež hlavným cieľom zvyčajne dosť komplexnej liečby diphallia.

Lekári postupujú odlišne v závislosti od typu dvojitého penisu. V prípade falus bifidus (rozdelené erektilné tkanivo) sa chirurgovia pokúšajú spojiť rozdelený penis. Je možné, že bude potrebné znova vytvoriť močové štruktúry (najmä močovú rúru). V prípade skutočnej difálie (dva oddelené penisy) sa prebytočný penis oddelí. Postup pri úplnom falus bifidus alebo úplnej difhalii (rozdelenej alebo zdvojenej až po panvu) je zvyčajne o niečo komplikovanejší. V týchto prípadoch je dvojitý penis obvykle pripevnený k pubickej kosti, čo sťažuje amputáciu (vyššie riziko komplikácií).

Vo všetkých prípadoch sú pre výber liečby diphallia rozhodujúce priania pacienta alebo jeho opatrovníka (rodičov). Aj keď je operácia jedinou terapiou dvojitého penisu, nie je potrebné liečiť všetky malformácie, ktoré s ním súvisia. Jedna oblička napríklad postačuje na dostatočnú detoxikáciu a odvodnenie tela. Neoperujú sa ani drobné srdcové chyby.

Diphallia: priebeh choroby a prognóza

Šanca na ochorenie s difalliou zvyčajne silne súvisí s úspechom operácie. Okrem neplodnosti, ktorú nemožno zmeniť (napríklad kvôli scvrknutým semenníkom), penis už nemusí byť tuhý (erektilná dysfunkcia). Liečebné opatrenia môžu tiež viesť k kratšej končatine, zjazveniu a deformácii penisu. Väčšina postihnutých neskôr trpí silným psychickým stresom. Zvlášť v puberte, už emocionálne náročnej fáze vývoja, sú pacienti s diphaliou neistí a hanbliví. Hanba a pocity menejcennosti dominujú v emočnom stave. Tieto pocity sú obzvlášť výrazné, ak dvojitý penis nebol liečený.

Predchádzajte dipalárii

V tejto chvíli je možné urobiť nasledujúce odporúčania: Neužívajte žiadne škodlivé látky, najmä počas tehotenstva! Vyhnite sa alkoholu, cigaretám a iným drogám! Ak užívate lieky a plánujete otehotnieť, vždy sa vopred poraďte s lekárom o možných vedľajších účinkoch. Podľa toho môže upraviť a zmeniť lieky. A nechajte svoje dieťa liečiť čo najskôr! Takýmto spôsobom mu môžete ušetriť neskoršie psychické bremeno diftálie!

Tagy: stres fitness zdravie mužov