Leukémia vlasatých buniek

a Martina Feichter, lekárska redaktorka a biológka

Martina Feichter vyštudovala biológiu na voliteľnej lekárni v Innsbrucku a taktiež sa ponorila do sveta liečivých rastlín. Odtiaľ už nebolo ďaleko k ďalším medicínskym témam, ktoré ju dodnes uchvátili. Vyučila sa ako novinárka na Axel Springer Academy v Hamburgu a pre pracuje od roku 2007 - najskôr ako redaktorka a od roku 2012 ako nezávislá spisovateľka.

Viac o expertoch na Všetok obsahu kontrolujú lekárski novinári.

Leukémia vlasatých buniek (HZL) je zriedkavá rakovina. Začína sa z takzvaných B-lymfocytov, podskupiny bielych krviniek (leukocytov). Názov „vlasatobunková leukémia“ je odvodený od vzhľadu chorých krviniek: Majú početné jemné predĺženia, a preto vyzerajú, ako keby mali vlasy. Tu sa dozviete viac o vlasatobunkovej leukémii!

Kódy ICD pre túto chorobu: Kódy ICD sú medzinárodne uznávané kódy pre lekárske diagnózy. Môžu sa nachádzať napríklad v listoch lekárov alebo na potvrdeniach o práceneschopnosti. C91

Čo je vlasatobunková leukémia?

Leukémia vlasatých buniek (HZL alebo HCL z „vlasatobunkovej leukémie“) je chronické nádorové ochorenie. U pacientov dochádza k degenerácii určitých bielych krviniek (B lymfocytov), ​​ktoré sa začnú nekontrolovane množiť.

Napriek časti názvu „leukémia“ HZL nie je rakovinové ochorenie krvi (leukémia), ale rakovinové ochorenie lymfatických uzlín (malígny lymfóm). Presne povedané, leukémia vlasových buniek je priradená k nehodgkinskému lymfómu - rovnako ako medzi inými chronická lymfocytová leukémia (CLL).

Poznámka: Lekári rozlišujú medzi klasickou vlasatobunkovou leukémiou a variantom vlasatobunkovej leukémie (HZL-V). Ten druhý je oveľa vzácnejší, ale je agresívnejší.

Príčiny a frekvencia HZL

Príčiny vlasatobunkovej leukémie nie sú známe. Odborníci sa domnievajú, že repelenty proti hmyzu (insekticídy) a pesticídy (herbicídy) okrem iného môžu podporovať rozvoj tejto formy rakoviny. Ľudia, ktorí pracujú v poľnohospodárskom sektore, majú zvýšené riziko chorôb.

Leukémia vlasatobuniek je zriedkavá: iba traja z milióna ľudí ju vyvinú každý rok. Väčšina z nich sú muži: Majú tri až štyrikrát väčšiu pravdepodobnosť, že budú postihnutí vlasatobunkovou leukémiou, než ženy. Priemerný vek nástupu je medzi 50 a 55 rokmi. Ale môže postihnúť aj mladších alebo starších dospelých. Leukémia vlasatobuniek sa u detí nevyskytuje.

Leukémia vlasatobuniek: príznaky

Leukémia vlasatých buniek je chronické rakovinové ochorenie, ktoré je zvyčajne pomalé. Väčšina postihnutých si spočiatku svojho ochorenia dlho nevšimne. Postupne však rakovinové bunky („vláskové bunky“) u väčšiny pacientov vytesňujú zdravé krvinky, tj. Normálne biele a červené krvinky a krvné doštičky. Asi u 70 percent všetkých pacientov s vlasatobunkovou leukémiou je počet všetkých troch typov krviniek pod ich príslušnou dolnou hranicou. Lekári potom hovoria o pancytopénii.

Spúšťa rôzne príznaky: Nedostatok červených krviniek spôsobuje anémiu. Typickými znakmi sú slabosť, únava, znížená odolnosť a bledá pokožka. Nedostatok funkčných bielych krviniek oslabuje imunitný systém: pacienti sú náchylní na infekcie. Nedostatok krvných doštičiek zvyšuje náchylnosť ku krvácaniu: Ľahko sa môže napríklad objaviť krvácanie z ďasien alebo nosa. Je tiež pravdepodobnejšie, že sa vytvoria modré škvrny (hematómy).

Okrem nedostatku zdravých krviniek je pre vlasatobunkovú leukémiu typická zväčšená slezina (splenomegália). Niekedy je to badateľné pocitom tlaku v ľavej hornej časti brucha.

Menej častými príznakmi vlasatobunkovej leukémie sú zväčšená pečeň a zdurené lymfatické uzliny. Zriedkavé sú aj tri takzvané symptómy B: horúčka nad 38 stupňov Celzia, chudnutie a nočné potenie. Táto trojica symptómov je inak bežná pri rakovine a rôznych infekčných chorobách.

Leukémia vlasatých buniek: vyšetrenia a diagnostika

U pacientov s vyššie popísanými príznakmi lekár najskôr urobí anamnézu (anamnézu). Má podrobne popísané symptómy, pýta sa na akékoľvek predchádzajúce alebo základné choroby a na to, či bol pacient vystavený akýmkoľvek toxickým látkam (napríklad insekticídom).

Potom nasleduje dôkladná fyzická skúška. Lekár okrem iného určí, či sú lymfatické uzliny (napr. V oblasti krku alebo pod pazuchou) opuchnuté. Tiež cíti brušnú stenu, aby skontroloval, či je slezina zväčšená. Presnejšie to možno posúdiť ultrazvukovým vyšetrením brucha.

Spoľahlivá diagnostika vlasatobunkovej leukémie je však možná iba pomocou krvných testov. U väčšiny postihnutých je možné detegovať degenerované B bunky s ich „chlpatým“ vzhľadom. Krvné testy tiež pomáhajú rozlíšiť dva podtypy vlasatobunkovej leukémie:

Väčšina pacientov má klasickú vlasatobunkovú leukémiu. Okrem iného sa vyznačuje tým, že počet lymfocytov (forma bielych krviniek) a krvných doštičiek je zvyčajne znížený. Iná je situácia so vzácnym variantom vlasatobunkovej leukémie: lymfocyty sú tu výrazne zvýšené. Hodnoty krvných doštičiek sú zvyčajne normálne.

Vyšetrenie kostnej drene je dôležité aj pri vlasatobunkovej leukémii: lekár odoberie vzorku kostnej drene (punkcia kostnej drene) a nechá ju podrobne analyzovať v laboratóriu.

Leukémia vlasatobuniek: liečba

Pokiaľ vlasatobunková leukémia nespôsobuje žiadne príznaky a počet zdravých krviniek sa ešte neznížil, je dôležité počkať a uvidíte. V tomto štádiu ochorenia nie je potrebná žiadna terapia. Namiesto toho vám lekár bude robiť pravidelné krvné testy (najmenej každé tri mesiace).

Ak sa hodnoty krviniek znížia a / alebo sa objavia príznaky, pacienti by mali byť liečení. Chemoterapia sa zvyčajne začína: Pacienti dostávajú určité lieky proti rakovine (cytostatiká), ktoré zabraňujú množeniu rakovinotvorných buniek. Najlepšie účinné látky pri vlasatobunkovej leukémii sú kladribín (2-chlórdeoxyadenozín, 2-CDA) a pentostatín (deoxykoformicín, DCF). Patria medzi takzvané purínové analógy.

V určitých prípadoch sú možné aj ďalšie možnosti terapie:

Jedným príkladom je účinná látka interferón-alfa. Inhibuje množenie rakovinotvorných buniek a aktivuje obranné bunky imunitného systému. Liek sa musí vpichovať pod kožu niekoľkokrát týždenne, často roky. Interferón-alfa sa napríklad používa na liečbu pacientov, ktorí z určitých dôvodov nesmú dostávať purínové analógy na chemoterapiu. Liek môže byť nápomocný aj v prípade relapsu rakoviny, ak chemoterapia nepomáha.

Ďalšou možnosťou liečby vlasatobunkovej leukémie je imunoterapia takzvanými monoklonálnymi protilátkami (ako je rituximab). Ide o umelo vyrobené protilátky, ktoré môžu ovplyvniť imunitný systém tela: Špecificky sa viažu na rakovinové bunky a signalizujú tak obranným bunkám imunitného systému zničenie degenerovanej bunky. Rituximab sa podáva priamo do žily každý jeden až dva týždne. Môže byť predpísaný pre vlasatobunkovú leukémiu, ak pacient nemôže zo zdravotných dôvodov prijímať alebo nemôže tolerovať purínové analógy (chemoterapia) a interferón-alfa.

V prípade vlasatobunkovej leukémie môže byť tiež užitočné kombinovať chemoterapiu (s analógmi purínu) a imunoterapiu (s rituximabom). Lekári potom hovoria o chemoimunoterapii.

Takmer u všetkých pacientov s klasickou vlasatobunkovou leukémiou vykazujú rakovinové bunky určitú genetickú zmenu (mutáciu). Volajú ju BRAF V600E určený. Potom môžu takzvané BRAF inhibítory pomôcť proti rakovine. Použitie týchto liekov je však stále potrebné podrobnejšie preskúmať, napríklad pokiaľ ide o optimálne dávkovanie a trvanie terapie. Niekedy sa však používajú vtedy, keď sa nesmú používať alebo nemožno tolerovať napríklad iné terapie (napríklad chemoterapia, interferón-alfa, moboklonálne protilátky).

Variant vlasatobunkovej leukémie

Veľmi vzácny variant vlasatobunkovej leukémie (HZL-V) nereaguje tak dobre na chemoterapiu purínovými analógmi. Interferón-alfa tiež nie je veľmi účinný. Vhodnejšia je napríklad chemoimunoterapia (chemoterapia purínovými analógmi plus rituximab).Ak dôjde k krátkodobému relapsu, slezinu pacienta je možné odstrániť (splenektómia). To môže zlepšiť krvné hodnoty pacientov s rakovinou. Operácia môže byť tiež užitočná, ak pacient nemôže zo zdravotných dôvodov absolvovať chemoterapiu s purínovými analógmi.

Leukémia vlasatých buniek: prognóza

Prognóza klasickej vlasatobunkovej leukémie je vo všeobecnosti dobrá. Väčšina pacientov dobre reaguje na liečbu chronického stavu. Mnoho postihnutých môže napríklad pokračovať v práci. Okrem toho môžete očakávať normálnu dĺžku života, ak terapia funguje dobre.

Prognóza variantu vlasatobunkovej leukémie (HZL-V) je menej priaznivá. Je agresívnejšia ako chronická, zákerná klasická vlasatobunková leukémia. Obvyklé ošetrenia zvyčajne nefungujú tak dobre s HZL-V. Tým sa môže skrátiť doba prežitia postihnutých.

Tagy:  fitness zdravé nohy správy