Systémový lupus erythematosus

a Sabine Schrör, lekárska novinárka

Martina Feichter vyštudovala biológiu na voliteľnej lekárni v Innsbrucku a taktiež sa ponorila do sveta liečivých rastlín. Odtiaľ už nebolo ďaleko k ďalším medicínskym témam, ktoré ju dodnes uchvátili. Vyučila sa ako novinárka na Axel Springer Academy v Hamburgu a pre pracuje od roku 2007 - najskôr ako redaktorka a od roku 2012 ako nezávislá spisovateľka.

Viac o expertoch na

Sabine Schrör je nezávislá spisovateľka lekárskeho tímu Vyštudovala obchodnú správu a vzťahy s verejnosťou v Kolíne nad Rýnom. Ako redaktorka na voľnej nohe je viac ako 15 rokov doma v rôznych priemyselných odvetviach. Zdravie je jedným z jej obľúbených predmetov.

Viac o expertoch na Všetok obsahu kontrolujú lekárski novinári.

Systémový lupus erythematosus (SLE) je forma autoimunitného chronického zápalového ochorenia lupus erythematosus. Zatiaľ čo iné formy lupusu postihujú viac -menej iba kožu, systémový lupus erythematosus postihuje aj vnútorné orgány. Ochorenie prebieha v epizódach a je zvyčajne chronické. Systémový lupus erythematosus patrí do skupiny zápalových reumatických ochorení, presnejšie do chorôb spojivového tkaniva (kolagenózy). Prečítajte si viac o SLE!

Kódy ICD pre túto chorobu: Kódy ICD sú medzinárodne uznávané kódy pre lekárske diagnózy. Môžu sa nachádzať napríklad v listoch lekárov alebo na potvrdeniach o práceneschopnosti. M32

Systémový lupus erythematosus: frekvencia

Systémovým lupus erythematosus (SLE choroba) je v Európe postihnutých 20 až 50 zo 100 000 ľudí, v Nemecku okolo 36,7. Ženy majú výrazne väčšiu pravdepodobnosť vzniku tohto autoimunitného ochorenia než muži, pre Nemecko tu platí pomer 4: 1.

SLE môže prepuknúť kedykoľvek. Ochorenie sa najčastejšie vyvíja vo veku 16 až 55 rokov. V zásade sa SLE vyskytuje oveľa častejšie u ľudí s ázijskými, africkými alebo karibskými koreňmi ako napríklad u Európanov.

Systémový lupus erythematosus: príznaky

Systémový lupus erythematosus môže spôsobiť príznaky v rôznych orgánoch a orgánových systémoch. Postihnuté môžu byť napríklad cievy, koža, vlasy, pľúca, srdce, obličky a / alebo kĺby. Okrem toho sa choroba môže líšiť od človeka k človeku. Klinický obraz pri SLE je zodpovedajúco rôznorodý.

Prvé príznaky lupusu

Systémový lupus erythematosus zvyčajne začína všeobecnými a nešpecifickými príznakmi. Príznaky ako únava a vyčerpanosť, znížená výkonnosť, horúčka a chudnutie sú najčastejšie. Asi u polovice pacientov sa pozoruje aj opuch lymfatických uzlín.

Príznaky lupusu neskôr

Príznaky lupusu, ktoré sa vyskytujú v ďalšom priebehu, závisia od toho, ktoré orgány a / alebo orgánové systémy sú ochorením postihnuté:

• Koža a vlasy: V oblastiach pokožky, ktoré sú vystavené slnku (napríklad dekolt, tvár), sa môžu náhle alebo pomaly vyvinúť vyrážky. Typické je sčervenanie pokožky v tvare motýľa, ktoré sa zvyšuje na slnku. Ďalšími možnými lupusovými príznakmi sú zápal ústnej sliznice a kruhové vypadávanie vlasov.

• Plavidlá: Prvými príznakmi lupusu môžu byť „cievne kŕče“ v prstoch s belavo-modrastým sfarbením ako reakcia na nízke teploty (Raynaudov syndróm). Ďalším možným znakom SLE je zápal malých ciev (vaskulitída). Spôsobuje malé, bodové alebo nepravidelné krvácanie do pokožky, napríklad na dolných končatinách, rukách alebo slizniciach (najmä v ústach). Ak sa krvné cievy na funduse zapália, dochádza k rozmazanému videniu a poruchám zorného poľa.

• Kĺby: Veľmi častými príznakmi lupusu sú bolesť, opuch a / alebo deformácia kĺbov (najmä malých kĺbov). Bolesť kĺbov sa zvyčajne vyskytuje ráno. Šľachové puzdrá sú tiež často postihnuté zápalovými zmenami.

• Svaly: Ak SLE postihuje svaly, dochádza k zápalu svalov (myozitída), bolesti svalov a úbytku svalov (svalová atrofia).

• Obličky: Asi u polovice pacientov s lupusom sa vyvinie zápal obličiek (lupus nephritis). Prejavuje sa to bielkovinou v moči (proteinúria) a prípadne zadržiavaním vody v tkanive (edém). Zápal môže zhoršiť funkciu obličiek - až do zlyhania obličiek vrátane. Títo postihnutí sú potom odkázaní na pravidelné umývanie krvi (dialýza).

• Pľúca a srdce: u troch zo štyroch pacientov s lupusom sa vyvinie zápal pohrudnice (zápal pohrudnice). Je sprevádzaná silnou bolesťou pri dýchaní. Príznaky lupusu sú zápalové zmeny v oblasti srdca (ako je myokarditída, perikarditída).

• Brušná oblasť: U niektorých pacientov s lupusom sa vyvinie zápal pobrušnice (zápal pobrušnice). Príznaky zahŕňajú bolesť žalúdka, nevoľnosť a vracanie.

• Centrálny nervový systém: Mozog je postihnutý asi u 10 až 15 percent pacientov s lupusom. Potom môžu nastať epileptické záchvaty, bolesti hlavy podobné migréne, poruchy koncentrácie a pamäti, psychické zmeny (napríklad depresia, psychóza), ako aj nekontrolované chvenie a kŕče.

• Krvný obraz: Asi polovica pacientov má nízky počet bielych a / alebo červených krviniek a niekedy aj počet krvných doštičiek. Možnými následkami sú anémia a zvýšený sklon ku krvácaniu.

Vzplanutia pri systémovom lupus erythematosus sú najčastejšie sprevádzané horúčkou, únavou a bolesťami kĺbov a svalov. Pokiaľ ide o postihnuté orgány, príznaky lupusu v tejto epizóde sa objavujú hlavne v oblasti kože a kĺbov, tj so začervenaním kože a bolesťou kĺbov.

Systémový lupus erythematosus: príčiny

Nie je jasné, čo presne spôsobuje systémový lupus erythematosus. Zdá sa však, že je zapojených niekoľko faktorov, predovšetkým genetické zmeny. V kombinácii s vonkajšími faktormi, ktoré stresujú alebo stimulujú imunitný systém, potom môže prepuknúť systémový lupus erythematosus. Navyše tieto faktory môžu zhoršiť existujúce vzplanutie choroby. Tie obsahujú:

• Vírusové alebo bakteriálne infekcie
• intenzívne slnečné žiarenie
• extrémne klimatické zmeny
• extrémny psychický stres
• hormonálne zmeny (napríklad počas puberty, tehotenstva a menopauzy)

Systémový lupus erythematosus: diagnostika

Diagnostika systémového lupus erythematosus môže byť náročná, pretože ochorenie často začína pomaly. Príznaky sú navyše také rozmanité a často nešpecifické, že môžu naznačovať aj iné ochorenia. Systémový lupus erythematosus je navyše relatívne vzácny, a preto málo známy. Aby toho nebolo málo, okrem „čistého“ lupusu existujú aj zmiešané formy s inými reumatickými ochoreniami.

Ak existuje podozrenie na „systémový lupus erythematosus“, pacientov by mal vyšetriť odborný lekár, tj. Reumatológ alebo detský reumatológ. Vzhľadom na široký rozsah symptómov má zmysel spolupracovať s inými odborníkmi, napríklad s dermatológom, odborníkom na srdce a obličky alebo gynekológom. Rozsiahle vyšetrenia, ktoré sú nevyhnutné na diagnostiku „systémového lupus erythematosus“, sa môžu vykonávať aj na hospitalizácii v nemocnici (napríklad u detí).

Konverzácia a fyzické vyšetrenie

Lekár najskôr bude s pacientom (v prípade detí s rodičmi) podrobne diskutovať o anamnéze (anamnéze). Potom nasleduje fyzické vyšetrenie.

Krvný test

Rôzne laboratórne testy, z ktorých niektoré sú veľmi špecifické, pomáhajú diagnostikovať „systémový lupus erythematosus“. Vzorka krvi od pacienta sa vyšetruje na prítomnosť určitých protilátok. Tieto protilátky sú obranné látky namierené proti genetickému materiálu (DNA). Lekári ich označujú aj ako antinukleárne protilátky (ANA). V krvi je možné detegovať rôzne druhy týchto protilátok, ktoré môže lekár použiť na identifikáciu lupusovej choroby.

Krvný test navyše často ukazuje na nedostatok bielych krviniek (leukocytov) a krvných doštičiek (trombocyty), ako aj anémiu. Rýchlosť sedimentácie krviniek (ESR) sa často zrýchľuje.

Ďalšie vyšetrovania

Početné ďalšie vyšetrenia umožňujú lekárovi posúdiť rozsah systémového lupus erythematosus a postihnutie jednotlivých orgánov. Napríklad zvýšený krvný tlak a bielkoviny v moči môžu naznačovať postihnutie obličiek, pokiaľ ide o zápal obličiek (lupus nephritis). Podozrenie môže potvrdiť ďalšie vyšetrenie, napríklad ultrazvuk obličiek.

V závislosti od symptómov sa vykonávajú napríklad aj röntgenové vyšetrenia, vyšetruje sa fundus a / alebo sa kontroluje funkcia pľúc.

Katalóg kritérií zjednodušuje diagnostiku

Pretože systémový lupus erythematosus môže vyvolať tak rozmanité a často ťažko interpretovateľné symptómy, americkí reumatológovia vytvorili katalóg kritérií na zjednodušenie diagnostiky. Preto je podozrenie na SLE, ak sú prítomné štyri z jedenástich symptómov. Patrí sem napríklad koža v tvare motýľa sčervenajúca na tvári, opakované vredy v ústach bez akejkoľvek inej príčiny, nevysvetliteľné opuchy kĺbov, pleurisy alebo pleurisy, zápal osrdcovníka a detekcia určitých protilátok.

Systémový lupus erythematosus: liečba

Systémový lupus erythematosus nemožno liečiť príčinne - ani u detí, ani u dospelých. Je možná iba symptomatická terapia, t.j. liečba symptómov ochorenia. Za týmto účelom lekári vytvoria pre každého pacienta individuálny terapeutický plán - v závislosti od toho, ktoré orgány sú postihnuté, ako závažne a ako aktívne je choroba.

Lieky

Cieľom liečby SLE choroby je zníženie zápalu a nadmernej aktivity imunitného systému. Na tento účel sú k dispozícii štyri rôzne skupiny látok:

• Nesteroidné protizápalové lieky (NSAID): Ak je systémový lupus erythematosus len mierny, často stačia také protizápalové lieky. Majú tiež analgetický účinok a znižujú horúčku a zabraňujú zhlukovaniu krvných doštičiek.
• Glukokortikoidy („kortizón“): Majú silný protizápalový účinok a často sa podávajú vo vysokých dávkach počas krátkeho obdobia pri vzplanutí akútnej choroby (šoková terapia alebo pulzná terapia).
• Imunosupresíva: Znižujú aktivitu imunitného systému, ktorý je pri SLE nadmerne aktívny. Príkladmi sú azatioprin, cyklosporin a cyklofosfamid.
• Chlorochin: Táto účinná látka je predpísaná hlavne vtedy, ak systémový lupus erythematosus postihuje kožu a kĺby. V prípade mierneho ochorenia je vhodný aj ako alternatíva ku kortizónu.

Sprievodné opatrenia

Medikamentóznu liečbu lupusu je možné doplniť ďalšími opatreniami. Patria sem telesné terapie (ako studené aplikácie na opuchnuté, bolestivé kĺby alebo dychová terapia pri ťažkostiach s dýchaním), zníženie krvného tlaku (napr. Pomocou liekov) a vyhýbanie sa slnečnému žiareniu.

Systémový lupus erythematosus: priebeh a prognóza

Systémový lupus erythematosus je zvyčajne chronický a relapsujúci. Medzi dvoma po sebe nasledujúcimi vzplanutiami môžu uplynúť mesiace alebo roky. U mnohých pacientov sú relapsy v priebehu času vzácnejšie a slabšie - takže SLE môže s vekom klesať.

Systémový lupus erythematosus nie je liečiteľný ani u detí, ani u dospelých. Chorobu je možné udržať pod kontrolou pomocou rôznych liekov, aby sa v tele vyskytlo čo najmenej zápalových procesov. Čím skôr sa SLE lieči, tým lepšie je možné ovplyvniť priebeh ochorenia. Vo väčšine prípadov sa pacienti musia liečiť doživotne.

Dĺžka života

Pacienti s SLE v Nemecku majú teraz normálnu dĺžku života.Kvalita života mnohých pacientov je však obmedzená: postihnutí trpia neustálou únavou, kožnými zmenami a infekciami alebo sú odkázaní na pravidelné umývanie krvi (dialýza). Najčastejšou príčinou smrti u ľudí so systémovým lupus erythematosus už nie je samotné ochorenie - väčšina pacientov zomiera na komplikácie ochorenia.

Komplikácie

Systémový lupus erythematosus môže spôsobiť vážne a niekedy život ohrozujúce komplikácie:

• Zápal obličiek: Časom môže spôsobiť zhoršenie funkcie obličiek (zlyhanie obličiek) alebo úplnú stratu (zlyhanie obličiek). Títo postihnutí potom potrebujú pravidelné umývanie krvi (dialýzu) alebo transplantáciu obličky.
• Kardiovaskulárne ochorenia: Systémový lupus erythematosus podporuje kalcifikáciu ciev (artériosklerózu) a tým kardiovaskulárne ochorenia, ako sú srdcové infarkty a mŕtvice.
• Zápal miechy: spôsobuje ochrnutie nôh a (menej často) rúk a môže viesť k paraplegii, ak sa nelieči rýchlo.
• Zápal zrakového nervu: Ak nie je zápal zrakového nervu odhalený a liečený včas, hrozí oslepnutie.
• zvýšené riziko infekcie: Pacienti so SLE sú obzvlášť náchylní na infekcie vírusmi, baktériami a hubami. Ak sa s nimi nezaobchádza dôsledne, existuje riziko poškodenia orgánov.
• zvýšená náchylnosť k malígnym ochoreniam (rakovina)

Systémový lupus erythematosus: prevencia

Systémovému lupus erythematosus sa nedá zabrániť - príčiny chronického zápalového autoimunitného ochorenia zatiaľ nie sú známe. Identifikovalo sa však niekoľko faktorov, ktoré môžu vyvolať vzplanutie choroby. Aby ste predišli záchvatu SLE, mali by ste si vziať k srdcu nasledujúce rady:

• Vyhnite sa nadváhe
• nefajčiť
• Pite alkohol s mierou
• jesť vyváženú, nízkotučnú stravu
• Cvičte pravidelne a cvičte s mierou (aj pri ťažkostiach, ako je bolesť kĺbov)
• Nezostávajte nechránení na slnku ani pod umelým UV svetlom (používajte opaľovací krém s vysokým ochranným faktorom!)
• Vyhnite sa zdrojom infekcií, najmä ak užívate imunosupresíva (kvôli nim ste náchylnejší na infekcie)

Psychologické faktory tiež ovplyvňujú priebeh ochorenia. Chronické ochorenia, ako je systémový lupus erythematosus, môžu znižovať náladu a vyvolávať pocit depresie. To následne spúšťa stres, ktorý z dlhodobého hľadiska môže negatívne ovplyvniť hormonálnu rovnováhu, imunitný systém a tým aj priebeh ochorenia.

Pozitívny vzťah k životu je preto pre pacientov veľmi dôležitý. Pomáhajú tu relaxačné techniky (biofeedback, autogénny tréning atď.) A / alebo rozhovor so psychológom. Užitočná môže byť aj návšteva svojpomocnej skupiny „Systemický lupus erythematosus“.

Tagy:  anatómia digitálne zdravie zubná starostlivosť