Amauróza

a Martina Feichter, lekárska redaktorka a biológka Aktualizované dňa

Mareike Müller je nezávislá spisovateľka na lekárskom oddelení a asistentka lekára pre neurochirurgiu v Düsseldorfe. Vyštudovala humánnu medicínu v Magdeburgu a počas svojho pobytu v zahraničí na štyroch rôznych kontinentoch získala veľa praktických lekárskych skúseností.

Viac o expertoch na

Martina Feichter vyštudovala biológiu na voliteľnej lekárni v Innsbrucku a taktiež sa ponorila do sveta liečivých rastlín. Odtiaľ už nebolo ďaleko k ďalším medicínskym témam, ktoré ju dodnes uchvátili. Vyučila sa ako novinárka na Axel Springer Academy v Hamburgu a pre pracuje od roku 2007 - najskôr ako redaktorka a od roku 2012 ako nezávislá spisovateľka.

Viac o expertoch na Všetok obsahu kontrolujú lekárski novinári.

Amauróza (amauróza, slepota) je, keď jedno alebo obe oči nedokážu vnímať svetlo. Táto slepota môže byť vrodená alebo dôsledkom choroby. V súlade s tým sa môžu vyskytnúť ďalšie sťažnosti v závislosti od príčiny amaurózy. V závislosti od príčiny môže byť slepota navyše trvalá alebo krátkodobá. Prečítajte si tu všetko, čo potrebujete vedieť o amauróze.

Kódy ICD pre túto chorobu: Kódy ICD sú medzinárodne uznávané kódy pre lekárske diagnózy. Môžu sa nachádzať napríklad v listoch lekárov alebo na potvrdeniach o práceneschopnosti. G45H54

Amauróza: popis

Odborný termín amauróza (amauróza) znamená slepotu, teda úplnú neschopnosť vnímať svetlo v jednom alebo oboch očiach. To zodpovedá vedeckej definícii slepoty.

Čo rozumie zákonodarca pod slepotou a zrakovým postihnutím?

Podľa zákona sa slepota prirodzene vyskytuje u všetkých ľudí s amaurózou. Okrem toho sú však títo ľudia klasifikovaní aj ako nevidomí, u ktorých je zraková ostrosť v lepšom oku nižšia ako 0,02 (normálna hodnota: 1,0), dokonca aj s okuliarmi alebo kontaktnými šošovkami - dotknuté osoby vidia menej ako dve percentá toho, čo normálne vidiaci človek môže vnímať.

Podľa zákona sú ľudia slepí aj vtedy, ak majú zorné pole menšie ako päť stupňov. Lekári označujú oblasť životného prostredia, ktorú je možné vidieť bez pohybu hlavy, za zorné pole.

Na druhej strane zákonodarný zbor hovorí o zrakovom postihnutí, ak má niekto zrakovú ostrosť viac ako 0,05 a maximálne 0,30 v lepšom oku napriek okuliarom alebo kontaktným šošovkám. Dotknutá osoba môže vnímať päť až 30 percent toho, čo vidí človek s normálnym zrakom. Ak je zraková ostrosť v lepšom oku viac obmedzená na rozsah medzi 0,02 a 0,05 (t.j. medzi dvoma a piatimi percentami), zákonodarný zbor potvrdí vážne poškodenie zraku.

Slepota: frekvencia

Na rozdiel od niektorých iných krajín Nemecko centrálne neeviduje, koľko ľudí so slepotou alebo zrakovým postihnutím je v tejto krajine. Prieskum WHO o prevalencii slepoty a zrakového postihnutia za rok 2002 umožňuje približný odhad pre Nemecko: Podľa toho bolo v tejto krajine v roku 2002 okolo 1,2 milióna nevidomých a slabozrakých ľudí.

Koľko z nich má byť klasifikovaných ako nevidomých a koľko ako slabozrakých nemožno povedať - WHO kategorizuje slepotu a zrakové postihnutie inak ako nemecký zákonodarca. Na vyvodenie záverov o nemeckých podmienkach je preto možné použiť iba celkový počet.

Výskyt slepoty v iných oblastiach sveta sa veľmi líši. V porovnaní s priemyselnými krajinami je slepota bežnejšia v rozvojových krajinách, pretože sú tu rozšírené rôzne infekčné choroby, ktoré ohrozujú zrak. Patria sem predovšetkým:

• Trachoma: bakteriálna očná infekcia spôsobená niektorými chlamýdiami. Najčastejšia príčina slepoty na celom svete.
• Onchocerciasis („riečna slepota“): forma filariázy (infekcia škrkavkami). Druhá hlavná príčina slepoty na celom svete.

Dve ďalšie choroby, ktoré vedú k amauróze, sa budú brať do úvahy hlavne v nasledujúcich prípadoch:

• Amaurosis fugax (letmá slepota, vrátane dočasnej slepoty)
• Leberova vrodená amauróza (Amaurosis congenita Leber)

Amauróza: príznaky

Ak pacient trpí amaurózou, v postihnutom oku už nič nevidí. V závislosti od príčiny tejto slepoty sa môžu objaviť rôzne ďalšie príznaky.

Príznaky amaurózy fugax

Pri amaurosis fugax niekto zrazu na niekoľko minút oslepne, takmer vždy na jedno oko. Neexistuje žiadna bolesť. Táto dočasná slepota môže okrem iného predzvesť mozgovej príhody a môže byť sprevádzaná ďalšími neurologickými deficitmi, ako je náhla hemiplegia.

Príznaky Leberovej vrodenej amaurózy

V prípade Leberovej vrodenej amaurózy dochádza k oslepnutiu alebo vážnemu zhoršeniu zraku na oboch očiach - u niektorých postihnutých ľudí už od narodenia, u iných sa strata zraku vyvinie už v prvom roku života. Niekedy deti s Leberovou vrodenou amaurózou opakovane tlačia prsty na oči, pretože aspoň takto vnímajú záblesky svetla. Toto je známe ako okulodigitálny jav.

Pacienti navyše často trpia nedobrovoľným chvením očí (nystagmus), strabizmom (strabizmus) a ďalekozrakosťou. Leberova vrodená amauróza môže byť navyše spojená s kataraktou (zakalenie očnej šošovky, tiež nazývanou katarakta) alebo keratokonusom (výčnelok rohovky oka).

Amauróza: príčiny a rizikové faktory

Existujú rôzne choroby, ktoré môžu spôsobiť amaurózu. Rizikové faktory sú zodpovedajúcim spôsobom variabilné. Najčastejšími príčinami slepoty v Európe sú:

• Diabetes mellitus (diabetická choroba sietnice)
• Vekom podmienená makulárna degenerácia (strata bodu najostrejšieho videnia na sietnici)
• Glaukóm (glaukóm)
• Zranenia
• Zápal, napr. Zápal dúhovky (uveitída)
• Odlúčenie sietnice (ablatio retinae)

Ako už bolo povedané, existujú špecifické dôvody, ktoré môžu viesť k rôznym druhom amaurózy. Tieto sú popísané nižšie.

Amaurosis fugax: príčiny

Pominuteľnou slepotou je väčšinou krátkodobý znížený prietok krvi do sietnice: Vyplavená krvná zrazenina môže dočasne zablokovať centrálnu artériu sietnice (arteria centralis retinae). V dôsledku tohto mikroembolizmu (uzavretie malej cievy zrazeninou, ktorá sa vyplavila na breh), pacient nemôže niekoľko minút v postihnutom oku nič vidieť.

Krvná zrazenina pochádza najčastejšie z krčnej tepny, ktorá sa zúžila v dôsledku kôrnatenia tepien (artérioskleróza): Pri artérioskleróze sa na vnútornej stene ciev vytvárajú tukové usadeniny (plaky). Na týchto plakoch sa môžu ľahko vytvárať krvné zrazeniny, ktoré sa uvoľňujú a môžu byť prenášané krvným obehom do centrálnej artérie sietnice. Ak upchajú tieto alebo ich vetvy, dočasná slepota spôsobí postihnuté oko. Môže to byť varovný signál pre cievnu mozgovú príhodu alebo TIA (predzvesť cievnej mozgovej príhody) - oddelené krvné zrazeniny z krčnej tepny môžu tiež upchať cievy mozgu.

U ľudí s určitými srdcovými chorobami sa tiež môžu ľahko (v srdci) vytvárať krvné zrazeniny, ktoré potom môžu okrem iného upchať cievy sietnice a spôsobiť tak dočasnú stratu zraku. Medzi tieto choroby patrí napríklad choroba srdcových chlopní a fibrilácia predsiení.

Ďalšie možné príčiny amaurózy fugax sú napríklad:

• Zápal krvných ciev (vaskulitída), ako je polyarteritis nodosa (zápal stredne veľkých tepien) alebo temporálna arteritída
• Choroby spojivového tkaniva (kolagenózy), najmä lupus erythematosus

Rizikové faktory pre amaurosis fugax

K najčastejšej príčine amaurosis fugax - artérioskleróze s mikroembolizmom v sietnici - môžu okrem iného prispieť nasledujúce faktory:

• fajčenie
• vysoký krvný tlak
• zvýšený cholesterol
• Nadváha alebo obezita

Leberova vrodená amauróza: príčiny

Ako naznačuje názov, Leberova vrodená amauróza je vrodená (= vrodená). Dedí sa teda z rodičov na dieťa. Doteraz bolo nájdených niekoľko génov, ktorých modifikácia (mutácia) môže spôsobiť tento typ slepoty. V niektorých prípadoch sú genetické informácie jedného rodiča dostatočné na to, aby viedli k vrodenej amauróze pečene u dieťaťa (autozomálne dominantná dedičnosť). Vo väčšine prípadov však dieťa musí zdediť génovú mutáciu od oboch rodičov, aby ju mohlo vyvinúť ( autozomálne recesívna dedičnosť).

Amauróza: vyšetrenia a diagnostika

Očný lekár je tým správnym kontaktom, ak nemôžete vidieť nič na jedno alebo obe oči. Najprv odoberie vašu zdravotnú anamnézu položením rôznych otázok, ako napríklad:

• Ako dlho existuje strata zraku?
• Sú obe oči postihnuté stratou zraku?
• Bolia ťa oči?
• Viete o nejakých základných ochoreniach, ako sú cievne ochorenia?
• Máte vo svojej rodine nejaké dedičné choroby?

Potom lekár vyšetrí vaše oči pomocou rôznych metód a zariadení. Určuje zrakovú ostrosť (zrakovú ostrosť) každého oka. Aby ste to urobili, musíte na stene rozpoznať určité písmená alebo čísla vo vopred určenej vzdialenosti, striedavo pokrývajúce ľavé a pravé oko.

Lekár pomocou vyšetrenia štrbinovou lampou môže bližšie preskúmať rôzne časti oka. Informatívna môže byť aj oftalmoskopia (funduskopia). To umožňuje bližšie preskúmať fundus. Elektroretinografia (ERG) pomáha diagnostikovať vrodenú amaurózu. Zaznamenáva sa elektrická odozva sietnice na záblesky svetla.

Zistenia pri amauróze

Pri amaurosis fugax je často možné vidieť malé, jasne trblietavé usadeniny v cievach sietnice, ktoré ich blokujú. Na potvrdenie podozrenia na túto formu slepoty a včasné rozpoznanie blížiacich sa prekážok v krvnom zásobení mozgu je potrebné zavolať neurológa a cievneho chirurga. Tepny zásobujúce mozog krvou skúmajú jednak stetoskopom, jednak ultrazvukom (sonografia). Takýmto spôsobom môžete identifikovať možné obmedzenia.

Amaurózu spôsobenú prietokom krvi je potrebné odlíšiť od iných možných príčin akútneho zhoršenia zraku (napr. Migrény, zápal zrakového nervu).

V prípade Leberovej vrodenej amaurózy môže očný lekár okrem straty zraku spravidla urobiť aj nasledujúce zistenia:

• Nystagmus (chvenie očí)
• Strabizmus (škúlenie)
• žiadna reakcia žiakov na dopadajúce svetlo
• spočiatku nenápadná sietnica, neskôr defekty pigmentácie sietnice a jej ciev

V prípade tejto dedičnej slepoty by mal detský lekár vylúčiť ďalšie možné choroby, ktoré sa často vyskytujú navyše. Patria sem okrem iného ochorenie obličiek, epilepsia a mentálne postihnutie.

Amauróza: liečba

Slepota robí každodenný život oveľa ťažším. S pomocou rôznych pomôcok sa môžu nevidomí orientovať vo svojom okolí. Tie obsahujú:

• Počítačové programy, ktoré nahlas čítajú informácie na obrazovke
• Domáce spotrebiče, ktoré komunikujú so nevidomými prostredníctvom zvukov, napríklad keď je panvica naplnená po okraj
• biela palica na identifikáciu prekážok pri chôdzi

Vodiace psy môžu navyše zvýšiť bezpečnosť na cestách, pretože dokážu odhaliť aj vyššie prekážky, ako sú visiace schránky, ktoré vodiacej palici chýbajú.

Terapia amaurózy fugax

Pominuteľná slepota (amaurosis fugax) sa zvyčajne uzdraví len niekoľko minút, kým sa zrak spontánne vráti do normálu. Pretože ho treba vždy vnímať ako varovný signál pre blížiacu sa cievnu mozgovú príhodu, je dôležité zabezpečiť prietok krvi do tepien zásobujúcich mozog z dlhodobého hľadiska. To si často vyžaduje takzvané riedenie krvi: Pacientovi sú podané lieky (napríklad kyselina acetylsalicylová), ktoré zabraňujú zrážaniu krvi a tým zúženiu ciev.

Okrem toho je zdravý životný štýl veľmi dôležitý, aby sa zabránilo možnej hroziacej mŕtvici. Obsahuje okrem iného:

• Vyhnite sa nikotínu
• pravidelné cvičenie
• dobrá kontrola hladiny cukru v krvi pri diabetes mellitus
• Zníženie krvného tlaku pri vysokom krvnom tlaku
• Zdravé stravovanie

Ak je dočasná arteritída diagnostikovaná ako príčina amaurózy fugax, pacient musí byť ihneď ošetrený kortizónovým prípravkom. V opačnom prípade hrozí trvalá slepota!

Terapia Leberovej vrodenej amaurózy

Ak je vrodená slepota spôsobená mutáciou génu RPE65, existuje možnosť génovej terapie: Účinná látka Voretigen Neparvovec sa vstrekuje pod sietnicu. Toto má zaistiť, aby sa pacienti mohli lepšie orientovať v horších svetelných podmienkach.

Ďalšie možnosti terapie (aj proti iným génovým mutáciám) sú stále predmetom výskumu.

Amauróza: priebeh a prognóza ochorenia

V závislosti od príčiny amaurózy môže byť trvalá alebo po krátkom čase opäť zmiznúť. Pominuteľná slepota (amaurosis fugax) zvyčajne trvá iba jednu až päť minút a potom sama ustúpi.Ako možný varovný signál pre blížiaci sa úder však treba vždy brať vážne!

Pečeň Amaurosis congenita je nevyliečiteľné ochorenie. Postihnuté deti sa často narodia slepé alebo oslepnú počas prvého roka života. V niektorých prípadoch zostáva malá časť zorného poľa, aby sa pacienti mohli dokonca naučiť čítať pomocou vhodných vizuálnych pomôcok.

Tagy:  vlasy koža paliatívna medicína