Meduloblastóm

Ricarda Schwarz vyštudovala medicínu vo Würzburgu, kde si taktiež dokončila doktorát. Po širokom spektre úloh v praktickom lekárskom výcviku (PJ) vo Flensburgu, Hamburgu a na Novom Zélande teraz pracuje v neuroradiológii a rádiológii vo fakultnej nemocnici v Tübingene.

Viac o expertoch na Všetok obsahu kontrolujú lekárski novinári.

Meduloblastóm je najčastejším zhubným nádorom mozgu u detí a mladistvých. Rastie veľmi rýchlo v oblasti malého mozgu a často spôsobuje zvýšený vnútrolebečný tlak s bolesťami hlavy a nevoľnosťou. Nádor je možné operovať, ožarovať a liečiť chemoterapeutickými liekmi. Asi polovica postihnutých sa dá vyliečiť touto intenzívnou terapiou. Tu si môžete prečítať všetko, čo potrebujete vedieť o meduloblastóme.

Kódy ICD pre túto chorobu: Kódy ICD sú medzinárodne uznávané kódy pre lekárske diagnózy. Môžu sa nachádzať napríklad v listoch lekárov alebo na potvrdeniach o práceneschopnosti. D43C71D33

Meduloblastóm: opis

S podielom 20 percent je meduloblastóm najčastejším zhubným nádorom mozgu u detí a mladistvých. Vo veľkom meste, ako je Kolín nad Rýnom, s približne miliónom obyvateľov, ochorie ročne okolo päť detí do 15 rokov. Medulloblastóm je najčastejšie diagnostikovaný vo veku od päť do osem rokov. Chlapci sú častejšie postihnutí ako dievčatá. U dospelých je nádor oveľa menej častý. Meduloblastóm tvorí iba asi jedno percento všetkých mozgových nádorov v nich.

Nádory sa vyvíjajú hlavne v zadnej fosse. U detí sú väčšinou v strede, u dospelých sa častejšie nachádzajú laterálne v mozočku. U mnohých postihnutých meduloblastóm prerastá do mozgových vodných ciest. To umožňuje nádorovým bunkám veľmi ľahko sa šíriť mozgovou tekutinou vo zvyšku mozgu a tiež v miechovom kanáli. Ak sa tieto bunky usadia na novom mieste a vytvoria tam dcérsky nádor, hovorí sa o metastázach. U každej tretej postihnutej osoby sa meduloblastóm rozšíril už v čase diagnostiky. Väčšina nádorových usadenín je v centrálnom nervovom systéme (mozog a miecha). Veľmi zriedkavo vznikajú v kosti alebo v kostnej dreni.

Medulloblastóm sa veľmi rýchlo zväčšuje a môže prerásť do okolitého tkaniva. Podľa Svetovej zdravotníckej organizácie (WHO) je preto klasifikovaný ako veľmi malígny (stupeň IV). Meduloblastómy sa navyše opäť delia podľa typu tkaniva:

• klasický meduloblastóm
• desmoplastický meduloblastóm
• nodulárny (nodulárny) meduloblastóm
• anaplastický meduloblastóm
• veľkobunkový meduloblastóm

Terapia a prognóza sa môžu medzi týmito jednotlivými typmi nádorov líšiť.

Meduloblastóm: príznaky

Pretože meduloblastóm rastie veľmi rýchlo, symptómy sa vyvíjajú skoro. Nádor zaberá miesto v hlave a často bráni mozgovým vodným cestám - to znamená, že mozgová voda už nemôže správne prúdiť. Vytvára sa, čo zvyšuje intrakraniálny tlak, a môže sa vyvinúť hlava vody (hydrocefalus). Bolesť hlavy, ranná nevoľnosť a zvracanie a obzvlášť závraty sú typickými znakmi zvýšenia tlaku v lebke. Okrem toho môže byť pre postihnutých ťažké sústrediť sa, cítiť sa unavene a mať problémy so spánkom. U niektorých sa prejavujú problémy so zrakom.

Medulloblastóm väčšinou vytesňuje cerebelárne štruktúry. Výsledkom je, že pacienti často nevedia správne koordinovať svoje pohyby a majú problémy s chôdzou. V zásade môžu byť paralyzované aj rôzne svalové skupiny.

Meduloblastóm: príčiny a rizikové faktory

Medulloblastóm je vytvorený z embryonálnych buniek (t.j. z veľmi nezrelých a nediferencovaných buniek) centrálneho nervového systému. Doposiaľ nebolo objasnené, prečo sa také bunky zrazu začnú nekontrolovane množiť. Pozorovalo sa však, že nádor sa vyskytuje častejšie v súvislosti s určitými zmenami chromozómov. Ionizujúce žiarenie sa považuje za rizikový faktor meduloblastómu: deti, ktoré už museli byť ožarované kvôli inému zhubnému ochoreniu, majú preto zvýšené riziko ochorenia.

Meduloblastóm: vyšetrenia a diagnostika

Pacienti s príznakmi rakoviny mozgu často navštevujú najskôr svojho rodinného lekára alebo pediatra. Pýta sa na presné sťažnosti a ich priebeh. Ak nájde dôkaz o zhubnom nádore v centrálnom nervovom systéme, spravidla odporučí pacienta na ďalšie vyšetrenie do špecializovaného centra pre rakovinu (onkológiu). Lekári z rôznych odborov tam spolupracujú na stanovení správnej diagnózy. Na to je potrebný presný prieskum anamnézy (anamnéza) a rôzne vyšetrenia. Najdôležitejšie :

MRI a CT

Najlepším spôsobom vizualizácie meduloblastómu je zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI). Väčšinou sa kontrastná látka vstrekne do žily pacienta pred vyšetrením. Nádor absorbuje túto kontrastnú látku a na obrázku MRI sa nepravidelne rozsvieti. To vám umožní veľmi dobre určiť jeho polohu, veľkosť a rozsah. Pretože sa meduloblastóm môže rozšíriť aj do miechového kanála, urobí sa aj snímka hlavy.

Ak magnetická rezonancia nie je z určitých dôvodov možná alebo je potrebné vykonať rýchlu diagnózu z dôvodu núdzovej situácie, mozog sa vizualizuje pomocou počítačovej tomografie (CT).

Vyšetrenie mozgovomiechového moku

Vyšetrenie mozgovej vody (diagnostika alkoholu) dopĺňa podrobnú diagnózu meduloblastómu. Lekár odoberie mozgovú tekutinu jemnou dutou ihlou, zvyčajne z miechového kanála (lumbálna punkcia). Vo vzorke sa skúmajú nádorové bunky, a teda prítomnosť metastáz v mieche.

biopsia

Okrem toho sa z nádoru zvyčajne odoberie vzorka tkaniva (biopsia) a vyšetrí sa pod mikroskopom. Je to nevyhnutné, aby bolo možné optimálne navrhnúť následnú terapiu pre pacienta.

Meduloblastóm: liečba

Medulloblastóm kvôli svojej malignite vyžaduje rýchlu a intenzívnu liečbu.

Meduloblastóm: chirurgický zákrok

Liečba zvolená pre meduloblastóm je chirurgický zákrok. Chirurgovia sa pokúšajú odstrániť celý nádor, ak je to možné. Pretože meduloblastóm väčšinou rastie do okolitých mozgových štruktúr, tento cieľ sa takmer nikdy nedá dosiahnuť. Preto po operácii vždy nasledujú ďalšie ošetrenia.

Meduloblastóm: ožarovanie a chemoterapia

Ak nie sú žiadne nádorové ložiská (metastázy), deti sú tri až päť rokov po operácii v oblasti hlavy a miechy ožarované a potom ošetrené chemoterapeutickými látkami. To by malo tiež zničiť jednotlivé nádorové bunky v mozgových vodných cestách.

Ak meduloblastóm už metastázoval, vypracuje sa individuálny a intenzívnejší plán liečby.

Deti do troch až piatich rokov by nemali byť ožarované, ak je to možné. Chemoterapiu dostanete bezprostredne po operácii. Vo väčšine prípadov sa kombinuje niekoľko liekov, ktoré majú zabíjať rakovinové bunky. Príklady sú chemoterapeutické lieky ako vinkristín, CCNU a cisplatina.

Shuntová implantácia

Medulloblastóm niekedy bráni mozgovým vodným cestám. Ak ich nemožno otvoriť ani po operácii, je potrebné umelo vypustiť vodu z mozgu. Za týmto účelom chirurgovia umiestnia malú trubičku do mozgových vodných ciest (lov na alkohol). Mozgová voda potom môže buď odtekať do vonkajšej nádoby alebo do tela. V 80 percentách prípadov nemusí byť lov alkoholu povolený natrvalo. Hneď ako mozgová voda sama dostatočne odtečie, môže byť opäť odstránená.

Sprievodné terapeutické opatrenia

Okrem toho je možné symptómy intrakraniálneho tlaku liečiť kortizónovým prípravkom dexametazónom. Najčastejšie sa používa počas chirurgického zákroku a radiačnej terapie.

V závislosti od symptómov môžu po akútnej liečbe v nemocnici nasledovať rehabilitačné opatrenia. Väčšina nemocníc ponúka aj psychosociálnu starostlivosť o pacientov a ich rodiny.

Vyšetrenie a liečba

Viac informácií o vyšetrení a liečbe si môžete prečítať v článku Mozgový nádor.

Meduloblastóm: priebeh a prognóza ochorenia

Priebeh ochorenia a prognóza meduloblastómu závisia od rôznych kritérií. Je výhodné, ak je možné nádor úplne chirurgicky odstrániť, neexistujú žiadne metastázy a v mozgovej tekutine nie sú žiadne nádorové bunky. Ak po operácii zostanú v hlave jednotlivé nádorové bunky, nádor môže znova rásť (relaps). Relapsy sa zvyčajne vyskytujú v prvých troch rokoch, ale v zriedkavých prípadoch môžu nastať aj desať rokov po úspešnej terapii. Preto by sa mali u všetkých pacientov vykonávať kontroly roky po úspešnej terapii. Intenzívnou terapiou sa dnes dá vyliečiť viac ako polovica detí s meduloblastómom.

Tagy:  nemocnica drogy správy