Lymfatická leukémia

a Martina Feichter, lekárska redaktorka a biológka

Martina Feichter vyštudovala biológiu na voliteľnej lekárni v Innsbrucku a taktiež sa ponorila do sveta liečivých rastlín. Odtiaľ už nebolo ďaleko k ďalším medicínskym témam, ktoré ju dodnes uchvátili. Vyučila sa ako novinárka na Axel Springer Academy v Hamburgu a pre pracuje od roku 2007 - najskôr ako redaktorka a od roku 2012 ako nezávislá spisovateľka.

Viac o expertoch na Všetok obsahu kontrolujú lekárski novinári.

Termín "lymfocytová leukémia" zahŕňa dve formy rakoviny, pri ktorých sa určité krvné bunky nekontrolovane množia: akútna lymfoblastická leukémia (ALL) a chronická lymfocytová leukémia (CLL). ALL je najčastejšou leukemickou chorobou v detstve, zatiaľ čo CLL sa takmer výlučne vyskytuje u starších ľudí. Prečítajte si viac o lymfocytovej leukémii!

Kódy ICD pre túto chorobu: Kódy ICD sú medzinárodne uznávané kódy pre lekárske diagnózy. Môžu sa nachádzať napríklad v listoch lekárov alebo na potvrdeniach o práceneschopnosti. C91

Tak sa vyvíja lymfatická leukémia

"Lymfatická leukémia" je to, čo lekári nazývajú rakoviny, ktoré pochádzajú z takzvaných lymfatických prekurzorových buniek krvotvorby:

Všetky krvinky (červené a biele krvinky a krvné doštičky) majú spoločný pôvod - kmeňové bunky krvi v kostnej dreni. Z týchto kmeňových buniek sa vyvíjajú dva typy progenitorových buniek: lymfatické a myeloidné progenitorové bunky. Lymfocyty sa z prvého vyvíjajú v niekoľkých krokoch. Táto podskupina bielych krviniek (leukocytov) je dôležitou súčasťou imunitného systému. Všetky ostatné biele a červené krvinky a krvné doštičky pochádzajú z myeloidných progenitorových buniek.

Pri lymfocytovej leukémii je tvorba lymfocytov narušená: vzniká veľké množstvo nezrelých lymfocytov, ktoré sa nekontrolovane množia. Výsledkom je, že čoraz viac zatláčajú zrelé, zdravé krvinky. To znamená: Ostatných podskupín bielych krviniek je stále menej. Tiež je nedostatok červených krviniek a krvných doštičiek.

V závislosti od priebehu ochorenia lekári rozlišujú:

• Akútna lymfoblastická leukémia (ALL) začína celkom náhle a rýchlo prebieha.
• Chronická lymfocytová leukémia (CLL) sa naopak vyvíja zákerne a pomaly.

Akútna lymfocytová leukémia (VŠETKY)

Akútna lymfoblastická leukémia je najčastejším typom leukémie u detí. Asi 80 percent všetkých detí s leukémiou má ALL. Najčastejšie sú postihnuté klíčky mladšie ako päť rokov. ALL je u dospelých pomerne zriedkavé. Ochorenie sa tu vyskytuje častejšie u ľudí nad 80 rokov.

Celkovo je akútna lymfoblastická leukémia veľmi zriedkavá: v Nemecku sa u tejto formy rakoviny krvi vyvinie približne 1 zo 100 000 ľudí. Ľudia s trizómiou 21 (Downov syndróm) majú okrem iného zvýšené riziko ochorenia.

Príznaky VŠETKA

Akútna lymfoblastická leukémia sa prejavuje rôznymi príznakmi, ktoré sa zvyčajne rozvinú do niekoľkých dní: Rastúci nedostatok červených krviniek spôsobuje anémiu. Pacienti majú preto nápadne bledú pokožku a sliznice a zrýchlený tep. Sú tiež menej účinné a rýchlo sa unavia. Niekedy je tiež dýchavičnosť a závraty.

Pretože rakovinové bunky vytesňujú aj krvné doštičky, vzniká krvácanie (napríklad krvácanie z ďasien a nosa). Pacientom sa tiež ľahko vytvoria modriny (modriny). Často človek tiež pozoruje bodové krvácanie do kože a slizníc. Lekári ich označujú ako petechie.

Ďalšími bežnými príznakmi ALL sú horúčka, slabá chuť do jedla a sklon k infekcii. Mnoho pacientov má tiež zväčšené lymfatické uzliny a zväčšenú slezinu (splenomegália).

Ak rakovinové bunky napadli centrálny nervový systém (mozog a miechu), môže to viesť k bolestiam hlavy, vracaniu, ľahostajnosti a zlyhaniu nervov, ako aj k ochrnutiu.

Diagnostika VŠETKÝCH

Všetky uvedené príznaky sa vyskytujú aj pri mnohých ďalších ochoreniach. Nie sú teda jasným znakom akútnej lymfoblastickej leukémie. V každom prípade by ste mali navštíviť lekára čo najskôr, ak sa u vás vyskytnú takéto príznaky. Najprv zozbiera anamnézu tým, že podrobne popíše symptómy. Pýta sa napríklad na predchádzajúce alebo základné choroby, ako aj na možné prípady rakoviny v rodine.

Potom nasleduje fyzická skúška. Účelom je poskytnúť informácie o celkovom stave pacienta.

Krvné testy a punkcia kostnej drene sú obzvlášť dôležité pri podozrení na akútnu lymfoblastickú leukémiu (alebo inú formu leukémie). V druhom prípade lekár odoberie vzorku kostnej drene a nechá ju podrobne preskúmať v laboratóriu. Vďaka tomu sa dá VŠETKO spoľahlivo dokázať. Okrem toho je možné určiť, ktorým podtypom akútnej lymfatickej leukémie pacient trpí (ako je bežná ALL, Pro-B ALL, kortikálna T ALL atď.). Tieto čiastkové formy sa líšia z hľadiska priebehu a prognózy. Rôzne tiež reagujú na rôzne terapie.

Okrem toho zvyčajne čakajú ďalšie vyšetrenia, napríklad EKG, zobrazovacie postupy (napríklad röntgenové lúče, ultrazvuk) a vyšetrenie nervovej vody (lumbálna punkcia). Používajú sa buď na lepšie posúdenie fyzického stavu pacienta, alebo na kontrolu šírenia rakovinotvorných buniek v tele. Viac si o tom môžete prečítať v časti Leukémia: diagnostika a vyšetrenia.

Terapia VŠETKÝCH

Ľudia s akútnou leukémiou (ako VŠETCI) potrebujú liečbu čo najskôr. Cieľom je zaistiť, aby choroba úplne ustúpila (remisia).

Ako vyzerá presné plánovanie terapie v každom jednotlivom prípade, závisí od veku pacienta a presného podtypu ALL. Pacienti spravidla absolvujú intenzívnu chemoterapiu v niekoľkých cykloch. Mala by čo najskôr eliminovať všetky rakovinové bunky v tele. Potom spravidla nasledujú ďalšie chemoterapie, ale tieto sú menej intenzívne. Slúžia na boj proti všetkým zostávajúcim rakovinotvorným bunkám a predchádzajú ich relapsu.

Ďalšími liečebnými prístupmi pre akútnu lymfoblastickú leukémiu sú transplantácia kmeňových buniek a rádioterapia. Pri transplantácii kmeňových buniek sa krvné kmeňové bunky prenášajú k pacientovi. To by malo produkovať nové, zdravé krvinky. Radiačná terapia v ALL sa používa predovšetkým na prevenciu alebo liečbu rakoviny mozgu.

U niektorých pacientov rakovinové bunky vykazujú určitú genetickú zmenu (chromozóm Philadelphia). Z tohto chromozómu telo produkuje abnormálny variant enzýmu tyrozínkinázy. Tento typ enzýmu stimuluje rast buniek leukémie. Pacienti preto niekedy dostávajú takzvané inhibítory tyrozínkinázy (ako je imatinib). Inhibujú príslušný enzým.

Prečítajte si viac o možnostiach terapie rakoviny krvi v časti Leukémia: Liečba.

Prognóza VŠETKÝCH

Za posledných niekoľko desaťročí sa zvýšil počet pacientov s ALL, ktorí by mohli byť vyliečení, a šance na uzdravenie sú zvyčajne dobré, najmä u detí. Päť rokov po diagnostikovaní je asi 70 percent dospelých pacientov a 95 percent postihnutých detí stále nažive, ak sú riadne liečení. Po desiatich rokoch sa miera prežitia pohybuje okolo 33 percent u dospelých a 70 percent u detí.

V jednotlivých prípadoch však prognóza akútnej lymfoblastickej leukémie závisí od mnohých rôznych faktorov. Patria sem presná forma ALL, štádium ochorenia v čase diagnostiky a vek a celkový stav pacienta.

Chronická lymfocytová leukémia (CLL)

Chronická lymfocytová leukémia je pomaly progredujúce leukemické ochorenie; zvyčajne sa vyvíja mnoho rokov a môže pretrvávať dlhší čas bez toho, aby spôsoboval viditeľné príznaky.

Upozornenie: Napriek svojmu názvu sa chronická lymfocytová leukémia už nepočíta ako leukémia („rakovina krvi“), ale ide o formu rakoviny lymfatických žliaz (presnejšie: nehodgkinský lymfóm).

Chronická lymfocytová leukémia je najčastejšou formou leukémie v západných priemyselných krajinách. V Nemecku ju každoročne dostane okolo 3 000 mužov a 2 000 žien. Ide väčšinou o starších pacientov: priemerný vek nástupu je medzi 70 a 75 rokmi. Chronická leukémia ako CLL je u detí veľmi zriedkavá.

Príznaky a diagnostika

Chronická lymfocytová leukémia spravidla dlho nespôsobuje žiadne príznaky. Niekedy sa objavia nešpecifické sťažnosti ako znížený výkon, únava a strata chuti do jedla. Ako choroba postupuje, vyvíjajú sa bezbolestné, opuchnuté lymfatické uzliny a zväčšená pečeň a slezina. Niektorí ľudia majú horúčku, v noci sa potia a sú náchylní na infekcie a modré škvrny (modriny). Existujú tiež príznaky anémie (bledosť pokožky a slizníc, ľahká únava, závraty atď.).

Prečítajte si viac o príznakoch a priebehu chronickej leukémie v časti Leukémia: Príznaky.

Lekár často náhodou objaví chronickú lymfocytovú leukémiu, napríklad preto, že počet bielych krviniek je nápadne vysoký. Okrem presných krvných testov sú pri podozrení na CLL hlavnými diagnostickými krokmi aj anamnéza (anamnéza) a fyzické vyšetrenie.

V niektorých prípadoch je potrebné odobrať vzorku tkaniva (biopsiu) z lymfatických uzlín a analyzovať ju v laboratóriu. Tak sa dá zistiť, či a ako dlho sa choroba rozšírila. Z rovnakého dôvodu je možné napríklad vykonať ultrazvukové vyšetrenie brucha. V niektorých prípadoch je užitočné aj vyšetrenie kostnej drene.

Viac o rôznych vyšetreniach si môžete prečítať v časti Leukémia: vyšetrenia a diagnostika.

Terapia CLL

Mnoho ľudí s CLL sa necíti chorých a roky nemá žiadne príznaky, pretože choroba postupuje pomaly. Potom zvyčajne nie je potrebná žiadna terapia: Lekári namiesto toho čakajú a vykonávajú iba pravidelné kontroly („pozerajte a čakajte“).

Ak sa krvné hodnoty zhoršia alebo rakovina spôsobuje príznaky, zaháji sa terapia. Ako to vyzerá, závisí od celkového stavu pacienta, jeho funkcie obličiek a všetkých predchádzajúcich chorôb.

Potom sa často začína s takzvanou chemoimunoterapiou (alebo imunochemoterapiou). To znamená, že pacienti dostávajú chemoterapiu v kombinácii s imunoterapiou:

Lieky na liečbu rakoviny (cytostatiká) používané v chemoterapii sa podávajú vo forme tabliet alebo infúzií. Okrem toho pacienti dostávajú v rámci imunoterapie takzvané monoklonálne protilátky. Ide o špeciálne, umelo vyrobené protilátky, ktoré špecificky rozpoznávajú rakovinové bunky pacienta a môžu sa na ne viazať. Potom môže imunitný systém zasiahnuť konkrétne proti malígnym bunkám.

U niektorých pacientov je chronická lymfocytová leukémia liečená iba chemoterapiou alebo imunoterapiou. Dodatočná rádioterapia alebo chirurgický zákrok je zriedka potrebná. To môže byť napríklad vtedy, keď sú lymfatické uzliny infikované rakovinotvornými bunkami a spôsobujú komplikácie.

U niektorých pacientov s CLL sa u rakovinových buniek v priebehu času vyvinú určité genetické zmeny (pozri vyššie: Terapia pre VŠETKÝCH). Títo postihnutí už nereagujú ani na štandardnú chemoterapiu a imunoterapiu. Potom môže byť liečba takzvanými inhibítormi tyrozínkinázy (ako je ibrutinib) účinnejšia.

Ak je prvá liečba rakoviny neúspešná alebo rakovina ustúpi, môže byť v niektorých prípadoch možná transplantácia kmeňových buniek. Po prvé, vysokodávkovaná chemoterapia zabíja celú kostnú dreň a (dúfajme) aj všetky rakovinové bunky. Potom sa krvné kmeňové bunky od darcu prenesú k pacientovi, z ktorého vzídu nové, zdravé krvinky. Transplantácia kmeňových buniek je veľmi stresujúca a riskantná liečba. Je preto vhodný len pre mladých alebo zdatných pacientov. A aj pri nich je potrebné vopred starostlivo zvážiť vzájomné výhody a riziká liečby.

Prognóza CLL

Chronická lymfocytová leukémia (CLL) je „najbenígnejšou“ formou leukémie. Ochorenie zvyčajne postupuje pomaly a často roky nespôsobuje žiadne alebo takmer žiadne príznaky. Ak je liečba potrebná, zvyčajne môže potlačiť CLL a spomaliť jej progresiu. Podľa súčasného stavu znalostí ponúkajú šancu na vyliečenie iba rizikové transplantácie kmeňových buniek.

Ako dlho prežívajú pacienti s chronickou lymfocytovou leukémiou, závisí vo veľkej miere od štádia ochorenia a genetického zloženia rakovinotvorných buniek (tvar a štruktúra chromozómov, možné genetické zmeny atď.). Prognózu ovplyvňujú aj akékoľvek predchádzajúce a sprievodné choroby, ako aj celkový stav pacienta.

Pre pacientov je obzvlášť nebezpečné, že ich oslabený imunitný systém ich robí náchylnými na infekcie. Infekcie, ktoré nemožno ovládať, sú preto tiež najčastejšou príčinou smrti u ľudí s chronickou lymfocytovou leukémiou (alebo inou formou leukémie).

Tagy:  alkohol tcm sexuálne partnerstvo