Lupus erythematosus
a Sabine Schrör, lekárska novinárkaMartina Feichter vyštudovala biológiu na voliteľnej lekárni v Innsbrucku a taktiež sa ponorila do sveta liečivých rastlín. Odtiaľ už nebolo ďaleko k ďalším medicínskym témam, ktoré ju dodnes uchvátili. Vyučila sa ako novinárka na Axel Springer Academy v Hamburgu a pre pracuje od roku 2007 - najskôr ako redaktorka a od roku 2012 ako nezávislá spisovateľka.
Viac o expertoch na
Sabine Schrör je nezávislá spisovateľka lekárskeho tímu Vyštudovala obchodnú správu a vzťahy s verejnosťou v Kolíne nad Rýnom. Ako redaktorka na voľnej nohe je viac ako 15 rokov doma v rôznych priemyselných odvetviach. Zdravie je jedným z jej obľúbených predmetov.
Viac o expertoch na Všetok obsahu kontrolujú lekárski novinári.Lupus erythematosus (lišaj motýľov, motýľový erytém) je autoimunitné ochorenie, ktoré sa vyskytuje hlavne u žien. Imunitný systém nesprávne útočí na vlastné bunkové štruktúry tela. Väčšinou je chorobný proces viac -menej obmedzený na kožu, ako je to v prípade kožného lupus erythematosus. Postihnuté môžu byť aj vnútorné orgány (systémový lupus erythematosus). Prečítajte si viac o príčinách, symptómoch, diagnostike a terapii lupusovej choroby tu.
Kódy ICD pre túto chorobu: Kódy ICD sú medzinárodne uznávané kódy pre lekárske diagnózy. Môžu sa nachádzať napríklad v listoch lekárov alebo na potvrdeniach o práceneschopnosti. L93M32
Stručný prehľad
- Čo je lupus erythematosus? Zriedkavé chronické zápalové autoimunitné ochorenie, ktoré postihuje predovšetkým mladé ženy. Dve hlavné formy: kožný lupus erythematosus (CLE) a systémový lupus erythematosus (SLE).
- Príznaky: CLE postihuje pokožku iba typickými kožnými zmenami v tvare motýľa na častiach tela vystavených slnku, SLE postihuje aj vnútorné orgány (napr. Zápal obličiek, bolesť kĺbov).
- Ako nebezpečná je choroba? Kožný lupus má dobrú prognózu (aj keď je nevyliečiteľný). Niekedy sa zmení na systémový lupus. Priemerná dĺžka života je potom tiež normálna. Možné sú však smrteľné kurzy.
- Príčiny a rizikové faktory: Pravdepodobnou príčinou je porucha imunitného systému. Faktory, ako je ultrafialové svetlo, lieky, hormonálne zmeny, stres a infekcie, môžu ochorenie podporiť alebo spôsobiť relapsy.
- Vyšetrovania: konverzácia, kožné a krvné testy. Pri podozrení na SLE sa vyšetrujú aj vnútorné orgány.
- Liečba: Dôsledná ochrana pred UV žiarením, lieky (kortizón, imunosupresíva atď.), Vyhýbanie sa stresu, prevencia infekcií
Čo je lupus erythematosus?
Lupus erythematosus (lišajník motýľ) je väčšinou relapsujúce autoimunitné ochorenie zo skupiny kolagenóz. Ide o ochorenia spojivového tkaniva, ktoré patria medzi zápalové reumatické ochorenia.
V prípade autoimunitného ochorenia obranné bunky imunitného systému (protilátky) napádajú vlastné bunkové zložky tela a spôsobujú tak zápalové zmeny. V závislosti od toho, ktoré štruktúry to sú a ako choroba postupuje, lekári rozlišujú rôzne formy lupus erythematosus. Dve najbežnejšie sú:
- Kožný lupus erythematosus (CLE)
- Systémový lupus erythematosus (SLE)
Existuje aj niekoľko ďalších, vzácnejších foriem lupusu. Patria sem napríklad novorodenecký lupus erythematosus (NLE) a liekom indukovaný lupus erythematosus (DILE).
Kožný lupus erythematosus
Kožný lupus erythematosus (CLE) sa vyskytuje hlavne v 3. a 4. dekáde života a častejšie u žien ako u mužov. Údaje o výskyte ochorenia v populácii sú obmedzené. Švédska štúdia zistila štyri nové prípady CLE na 100 000 obyvateľov.
CLE väčšinou postihuje iba pokožku. Vyskytuje sa v rôznych podformulách:
- Akútny kožný lupus erythematosus (ACLE)
- Subakútny kožný lupus erythematosus (SCLE)
- Chronický kožný lupus erythematosus (CCLE) - s tromi podtypmi, najčastejším je diskoidný lupus erythematosus (DLE).
- Intermitentný kožný lupus erythematosus (ICLE) - s podformulárom
K najdôležitejším variantom CLE patrí subakútny kožný lupus erythematosus (SCLE) a diskoidný lupus erythematosus (DLE).
Systémový lupus erythematosus (SLE)
V tomto variante lupusu je okrem pokožky postihnutých aj množstvo rôznych vnútorných orgánov. Častý je napríklad zápal obličiek, pľúc a srdca. U veľkého počtu pacientov sa prejavuje aj bolesť kĺbov. Postihnuté môžu byť aj svaly. Celkovo sa však priebeh ochorenia môže u jednotlivých pacientov veľmi líšiť.
Systémový lupus erythematosus je najčastejší u žien v mladej dospelosti. Ochorenie môže prepuknúť aj v detstve.
Viac o tejto forme lupusu sa dozviete v článku Systemický lupus erythematosus.
Lupus erythematosus: frekvencia
Lupus erythematosus je bežný, ale vzácny, na celom svete. Celkovo sa autoimunitné ochorenie vyskytuje asi u 50 zo 100 000 ľudí. Najčastejšie sú postihnuté ženy v plodnom veku.
Lupus erythematosus: príznaky
Aké príznaky sa vyskytujú pri lupus erythematosus, závisí vo veľkej miere od priebehu ochorenia. Ochorenie sa môže týkať iba kože, ale môže postihnúť aj vnútorné orgány.
Diskoidný lupus erythematosus (DLE)
Vzhľad diskovitého, ostro ohraničeného, mierne vyvýšeného sčervenania kože, ktoré pozostáva z hrubých šupín, odhaľuje vzplanutie v tejto forme lupusu. Postihnuté sú najmä časti tela, ktoré sú často vystavené slnku, ako nos, čelo, tváre, pery, ušnice a zadná časť rúk. Sčervenanie pokožky na tvári často vyzerá ako motýľ. Preto sa lupus erythematosus nazýva aj choroba motýľov.
Červenkasto-šupinaté kožné zmeny sa šíria smerom von, pričom sa od stredu šupiny pomaly hoja od stredu. Na spodnej strane oddelených váh je možné vidieť klaksón. Tento takzvaný „fenomén tapetovania nechtov“ je typický pre diskoidný lupus erythematosus. Oblasti pokožky pod oddelenými šupinami sú tenké, lesklé, biele a - na vlasatej hlave - bez chĺpkov.
Častými príznakmi lupusu v diskoidnej forme ochorenia sú tiež jazvy v tvare jamky s viditeľne zväčšenými malými kožnými cievami (telangiektázie), ako aj škvrnité oblasti pokožky so zníženým alebo zvýšeným zafarbením (hypo- alebo hyperpigmentácia).
Subakútny kožný lupus erythematosus (SCLE)
Zaujíma medziľahlú polohu medzi kožným lupusom (s diskoidnou formou ako najbežnejšou podskupinou) a systémovým lupusom:
Na jednej strane, rovnako ako pri diskoidnej forme ochorenia, dochádza k zápalovým zmenám pokožky (svetlo červené, šupinaté, oválne alebo prstencové), najmä na tvári, hrudníku a rukách. Sú však menej charakteristické ako diskoidný lupus a niekedy pripomínajú psoriázu. Poruchy zjazvenia a pigmentácie sa vyskytujú len zriedkavo.
Na druhej strane pri subakútnom kožnom lupus erythematosus môžu byť postihnuté aj vnútorné orgány a v krvi sa dajú zistiť špecifické protilátky - tieto dva lupusové symptómy sú inak typické pre systémový lupus erythematosus.
Systémový lupus erythematosus
Rozmanitý klinický obraz systémového lupus erythematosus zahŕňa napríklad kožné vyrážky (na tvári často motýľovité), bolestivé a / alebo zapálené kĺby a svaly, ako aj zapálené šľachové puzdrá (tendovaginitída). Okrem toho sa často vyvíjajú príznaky zápalu vnútorných orgánov (napr. Zápal pohrudnice, myokarditída, perikarditída, zápal obličiek).
Viac informácií o rôznych príznakoch lupusu spojených s touto formou ochorenia si môžete prečítať v článku Systemický lupus erythematosus.
Lupus erythematosus: ako nebezpečná je choroba?
Podľa súčasného stavu znalostí neexistuje žiadny liek na kožný lupus erythematosus. Správnou terapiou, vrátane starostlivej ochrany pokožky pred UV žiarením, sa symptómy dajú zvyčajne dostať pod kontrolu.
Rôzne formy kožného lupus erythematosus sa môžu vyvinúť na systémový lupus s rôznymi frekvenciami. Napríklad u diskoidného lupus erythematosus (DLE) sa to stane v menej ako piatich percentách prípadov, naopak u subakútneho kožného lupus erythematosus (SCLE) v desiatich až 15 percentách prípadov.
Priebeh a prognóza systémového lupus erythematosus (SLE) závisia predovšetkým od toho, ktoré vnútorné orgány sú postihnuté a do akej miery. Ak sú zahrnuté obličky, srdce a pľúca, SLE často prechádza vážnym priebehom. V jednotlivých prípadoch môže byť lupus dokonca smrteľný. V Nemecku však väčšina pacientov so SLE má normálnu dĺžku života.
Lupus erythematosus: príčiny a rizikové faktory
Presné príčiny lupus erythematosus ešte nie sú úplne objasnené. Podľa odborníkov je genetická predispozícia základom poruchy imunitného systému, na ktorej je choroba založená. V kombinácii s inými faktormi môže dôjsť k prepuknutiu choroby alebo k vzplanutiu choroby:
V prvom rade by sa tu malo spomenúť UV svetlo. Ďalšími možnými ovplyvňujúcimi faktormi sú hormonálne vplyvy, pretože lupus erythematosus sa vyskytuje oveľa častejšie u žien a dievčat ako u mužov a chlapcov (hormonálna rovnováha u žien podlieha väčším výkyvom ako u mužov). Vzplanutie môžu vyvolať aj ďalšie faktory, ako napríklad stres a infekcie.
Lupus erythematosus: vyšetrenia a diagnostika
Na začiatku diagnózy lupus erythematosus absolvuje lekár podrobnú diskusiu s pacientom (v prípade detí s rodičmi) o anamnéze (anamnéze). Pýta sa napríklad, aké symptómy existujú, kedy sa prvýkrát objavili a či sú alebo nie sú známe základné choroby. Potom nasleduje fyzické vyšetrenie, po ktorom spravidla nasledujú ďalšie vyšetrenia.
Vyšetrenie kože
Typické kožné zmeny sa vyskytujú v rôznych formách lupusovej choroby. Lupusový test u dermatológa je preto dôležitý pre diagnostiku. Za týmto účelom lekár odoberie vzorku tkaniva (biopsia kože) z postihnutých oblastí pokožky. Toto sa podrobnejšie skúma v laboratóriu pomocou rôznych metód.
Ďalšie vyšetrovania
V prípade kožného lupus erythematosus (CLE) môže byť v špeciálnych prípadoch užitočná štandardizovaná fotoprovokácia. Koža je špecificky vystavená ultrafialovému svetlu, aby sa zistilo, či na ňu reaguje typickým poškodením CLE. K nim dochádza v priemere osem dní (plus / mínus 4,6 dňa) po vystavení ultrafialovému žiareniu a potom pretrvávajú dlhší čas. Fotografická provokácia môže pomôcť napríklad odlíšiť CLE od polymorfnej svetelnej dermatózy (poškodenie kože vyvolané UV žiarením nastáva skôr a potom ustúpi).
Krvné testy môžu tiež poskytnúť dôležité informácie o autoimunitnom ochorení. Napríklad pri systémovom lupus erythematosus a vo väčšine prípadov subakútneho kožného lupus erythematosus je možné v krvi detegovať špecifické protilátky.
Okrem toho, ak existuje nejaké podozrenie na lupusovú chorobu, musí sa objasniť, či sú chorobou postihnuté aj vnútorné orgány. Ak je to tak, naznačuje to systémový lupus erythematosus. Užitočnými vyšetreniami môžu byť napríklad zobrazovacie postupy (napríklad röntgenové alebo ultrazvukové), vyšetrenie očného pozadia alebo testy funkcie pľúc.
Viac o rozsiahlej diagnostike tejto formy lupusu si môžete prečítať v článku Systemický lupus erythematosus.
Lupus erythematosus: liečba
Liečba lupus erythematosus závisí od formy a závažnosti ochorenia.
Kožný lupus erythematosus: terapia
Kožné zmeny pri kožnom lupuse sa špecificky liečia externe (lokálna terapia). V niektorých prípadoch musia pacienti užívať aj lieky (systémová terapia). Okrem toho existujú aj ďalšie opatrenia, ktoré môžu mať pozitívny vplyv na priebeh ochorenia.
Lokálna terapia
Pomocou lokálnej (lokálnej) terapie sa zápalové kožné zmeny pri kožnom lupus erythematosus špecificky liečia externe:
- Topické glukokortikoidy („kortizón“): Oblasti ohraničené oblasťami s kožnými zmenami sa výhodne ošetria topickými kortizónovými prípravkami (napr. Kortizónovou masťou). Aplikácia by mala byť čo najkratšia kvôli možným vedľajším účinkom.
- Lokálne inhibítory kalcineurínu: Ide o imunosupresíva, tj. Látky, ktoré majú depresívny účinok na imunitný systém (napr. Tecrolimus). Odporúčajú sa predovšetkým na lokálne ošetrenie kožných zmien na tvári a ako alternatíva k lokálnym kortizónovým prípravkom.
- Topické retinoidy: Miestna liečba týmito derivátmi kyseliny vitamínu A (ako je tazarotén, tretinoín) je možnosťou v závažných prípadoch kožného lupus erythematosus.
- Ošetrenie chladom, laserová terapia: Ak nepomáhajú iné liečebné opatrenia proti kožným zmenám, vo vybraných prípadoch možno uvažovať o ošetrení chladom (kryoterapia) alebo laserovej terapii.
Systémová terapia
Možno bude potrebné užiť ďalšie lieky, napríklad ak pacienti nereagujú na iné lieky alebo ak je poškodenie kože veľmi výrazné. K dispozícii sú nasledujúce skupiny účinných látok:
- Antimalariká: Účinné látky ako chlorochin alebo hydroxychlorochin patria medzi najdôležitejšie základné lieky na kožný lupus. Vzhľadom na riziko poškodenia sietnice by mali pacienti počas liečby pravidelne kontrolovať oči očným lekárom.
- Glukokortikoidy: Používanie kortizónových prípravkov by malo byť časovo obmedzené z dôvodu možných vedľajších účinkov. Čo najskôr by sa to malo zastaviť postupným znižovaním dávky (prerušenie terapie).
- Iné imunosupresíva: Na liečbu kožného lupusu je možné okrem kortizónu podať aj iné imunosupresíva. Metotrexát (MTX) je napríklad považovaný za liek druhej voľby v perzistentných prípadoch subakútneho kožného lupusu (SCLE) a diskoidného lupusu (DLE). Ak je to možné, používa sa spolu s antimalarikami. Medzi ďalšie imunosupresíva na kožný lupus patrí azatioprín a cyklosporín.
- Retinoidy: V určitých prípadoch kožného lupusu môže byť užitočné užívať retinoidy. Tiež sa výhodne používajú v kombinácii s antimalarikami.
- Dapsone: Toto bakteriálne a protizápalové činidlo možno predpísať napríklad na liečbu bulóznej formy kožného lupus erythematosus.
Vo vybraných prípadoch môže lekár predpísať aj iné lieky, napríklad silné protizápalové lieky talidomid alebo belimumab - terapeutickú protilátku proti niektorým imunitným bunkám.
Niektoré lieky (napr. Retinoidy) nemusia byť používané u pacientok, ktoré sú v súčasnosti tehotné alebo dojčia. Ošetrujúci lekár to musí vziať do úvahy pri plánovaní terapie.
Doplnok vitamínu D je predpísaný pacientom s lupusom v prípade nedostatku vitamínu D. To je okrem iného rizikový faktor pre rozvoj kožného lupus erythematosus a systémového lupus erythematosus. Ak je nedostatok kompenzovaný, môže to mať v niektorých prípadoch pozitívny vplyv na priebeh ochorenia.
Ďalšie opatrenia
Liečba kožného lupus erythematosus zahŕňa dôslednú ochranu pred slnkom: Pacienti by sa mali vyhýbať priamemu slnečnému žiareniu a používať opaľovacie krémy s vysokým ochranným faktorom pred žiarením UV-A a UV-B. Umelé zdroje UV (napr. V soláriách) sú rovnako nepriaznivé.
Odporúčame tiež zdržať sa aktívneho a pasívneho fajčenia. Konzumácia nikotínu je rizikovým faktorom pre kožný lupus erythematosus.
V niektorých prípadoch subakútneho kožného lupus erythematosus (SCLE) môže byť užitočné vyhnúť sa niektorým liekom (po konzultácii s ošetrujúcim lekárom!). Niektoré lieky môžu podporovať túto formu lupusovej choroby, napríklad protiplesňové liečivo terbinafín, diuretikum (diuretikum) hydrochlorotiazid a rôzne blokátory vápnikových kanálov používané na liečbu vysokého krvného tlaku (napríklad verapamil).
Systémový lupus erythematosus: terapia
Liečba systémového lupus erythematosus je rozsiahlejšia, pretože je ovplyvnená nielen koža, ale aj vnútorné orgány. Čo sú to a aké závažné je zamorenie, sa môže líšiť od pacienta k pacientovi. Liečba je preto individuálne prispôsobená.
Viac sa o tom dozviete v článku Systemický lupus erythematosus.
Lupus erythematosus: prevencia
Chronickému zápalovému autoimunitnému ochoreniu lupus erythematosus nemožno zabrániť. Mali by sme sa však vyhnúť faktorom, ktoré spôsobujú prepuknutie choroby (so zodpovedajúcou genetickou predispozíciou) alebo spustenie relapsov u tých, ktorí už sú chorí. Okrem stresu a infekcií sem patrí predovšetkým intenzívne UV svetlo (slnko, umelé zdroje ultrafialového žiarenia, ako napríklad v soláriách). Mali by ste sa tomu vyhnúť, aj keď máte existujúcu chorobu, pretože lupus erythematosus robí pokožku citlivejšou na slnečné svetlo.
Po konzultácii s lekárom môže byť užívanie vitamínu D užitočné aj ako preventívne opatrenie.
Lupus erythematosus a diéta
Vyvážená strava môže zmierniť niektoré zo sprievodných symptómov systémového lupus erythematosus. Bolesti kĺbov sa dá predísť pravidelným zaraďovaním rýb do jedálneho lístka.
Tagy: spať zubná starostlivosť digitálne zdravie
