Non-Hodgkinov lymfóm

DR. med. Julia Schwarz je nezávislá spisovateľka na lekárskom oddelení

Viac o expertoch na Všetok obsahu kontrolujú lekárski novinári.

Non-Hodgkinov lymfóm (NHL) je malígny nádor, ktorý postihuje lymfoidné tkanivo. Existuje množstvo rôznych foriem nehodgkinského lymfómu s rôznymi prognózami. Zdurené lymfatické uzliny a takzvané symptómy B (horúčka, nočné potenie, chudnutie) sú typické pre nehodgkinský lymfóm. Muži ochorejú častejšie ako ženy. Priemerný vek nástupu je okolo 60 rokov. Terapia závisí od typu degenerovaných buniek a od štádia ochorenia. Prečítajte si tu všetko, čo potrebujete vedieť o nehodgkinskom lymfóme.

Kódy ICD pre túto chorobu: Kódy ICD sú medzinárodne uznávané kódy pre lekárske diagnózy. Môžu sa nachádzať napríklad v listoch lekárov alebo na potvrdeniach o práceneschopnosti. C84C85C82C83

Non -Hodgkinov lymfóm - popis

Termín „nehodgkinský lymfóm“ neopisuje ani jednu chorobu, je skôr zastrešujúcim výrazom pre veľký počet rôznych foriem (nehodgkinského lymfómu), ktoré sa výrazne líšia, najmä pokiaľ ide o ich prognózu. Nehodgkinský lymfóm je v zásade malígny nádor, ktorý postihuje lymfoidné tkanivo. Teoreticky sa nádor môže objaviť kdekoľvek v tele, kde sa nachádza lymfatické tkanivo (kostná dreň, týmus, slezina, lymfatické uzliny, mandle, lymfatické tkanivo v zažívacom trakte). V lymfatických uzlinách sa najčastejšie vyvíja nehodgkinský lymfóm. Lymfatické uzliny fungujú ako malé filtre v lymfatickom systéme, v ktorých sa degenerované bunky lymfómu (lymfocyty) „zaseknú“ a množia sa tam.

Lymfatický systém hrá v imunitnom systéme zásadnú úlohu. Lymfatické bunky (lymfocyty) sú biele krvinky (leukocyty), ktoré rozpoznávajú a označujú škodlivé cudzie látky (napr. Patogény). Lekári rozlišujú B a T lymfocyty. Zatiaľ čo B lymfocyty sú primárne zodpovedné za produkciu protilátok, T lymfocyty napádajú patogény v tele priamo. Non-Hodgkinovými lymfómami môžu byť degenerované B aj T lymfocyty.

Non-Hodgkinove lymfómy sú klasifikované podľa malignity a typu bunky, z ktorej lymfóm pochádza. Existuje B-bunkový nehodgkinský lymfóm a T-bunkový nehodgkinský lymfóm, ktorý je o niečo zriedkavejší. Okrem toho sa rozlišuje medzi málo malígnym (menej malígnym) a vysoko malígnym (malígnejším) nehodgkinským lymfómom. Napríklad B-bunkový nehodgkinský lymfóm môže byť buď malígny, alebo vysoko malígny. To isté platí pre T-bunkový nehodgkinský lymfóm.

Bez hodgkinské lymfómy nízkeho stupňa sú zďaleka najbežnejšie (70 percent prípadov). Tento typ rakoviny je menej zhubný. Nehodgkinský lymfóm nízkeho stupňa zvyčajne rastie pomaly a spočiatku je často bez symptómov. Termín „nízky malígny“ je však trochu zavádzajúci, pretože pomalé delenie buniek týchto lymfómov znamená, že liečba je spravidla oveľa horšia ako liečba vysoko malígnych nehodgkinských lymfómov. Preto je hojenie často možné iba v počiatočných štádiách.

U vysoko malígnych nehodgkinských lymfómov sa degenerované bunky delia obzvlášť rýchlo. Ich rast je agresívny a vytláčajú zdravé bunky.Vysoko malígne non-Hodgkinove lymfómy však reagujú na liečbu oveľa lepšie ako tie nízko malígne, takže vyliečenie je možné dosiahnuť vo všetkých štádiách ochorenia.

Non -Hodgkinov lymfóm - klasifikácia rôznych foriem

Existuje mnoho rôznych typov nehodgkinského lymfómu. V tomto prehľade sú uvedené najdôležitejšie nehodgkinské lymfómy:

B-bunkový nehodgkinský lymfóm

T-bunkový nehodgkinský lymfóm

nízky malígny

  • Chronická lymfocytová leukémia (CLL, malobunkový lymfocytový lymfóm)
  • Waldenströmova choroba (imunocytóm)
  • Mnohopočetný myelóm (plazmocytóm)
  • Folikulárny lymfóm
  • Extranodálny MALT lymfóm
  • Leukémia vlasatých buniek
  • Mycosis fungoides
  • Sézaryho syndróm
  • Lymfóm T-zóny
  • Leukémia prírodných zabíjačských buniek
  • Angioimunoplastický T-bunkový lymfóm

vysoko malígne

  • Difúzny veľkobunkový lymfóm
  • Burkittov lymfóm
  • Anaplastická B-bunka NHL
  • B-bunkový lymfoblastický NHL
  • B-bunkový imunoblastický NHL
  • Anaplastická T-bunka NHL
  • T-bunkový lymfoblastický NHL
  • T-bunkový imunoblastický NHL

Non -Hodgkinov lymfóm - príznaky

Príznaky nehodgkinského lymfómu sa líšia v závislosti od formy. Typické sú však trvalé, nebolestivé, zväčšené lymfatické uzliny, najmä v krčnej oblasti. Postihnuté však môžu byť aj ďalšie lymfatické uzliny, napríklad v podpazuší, v slabinách, na hrudníku a bruchu.

Zdurené lymfatické uzliny nie sú v žiadnom prípade vždy známkou rakoviny. Dočasne sa vyskytujú aj pri infekciách. Potom však pri palpácii mierne bolia a opuch sa znateľne zníži len niekoľko dní po infekcii.

Bezbolestne zväčšené lymfatické uzliny pri nehodgkinskom lymfóme sa naopak s postupujúcim ochorením stále zväčšujú. Pod kožou sa ťažko pohybujú - na rozdiel od lymfatických uzlín, ktoré sú zväčšené v dôsledku infekcií.

Medzi symptómy nehodgkinského lymfómu patria okrem zväčšených lymfatických uzlín aj ďalšie sťažnosti, ktoré sú zhrnuté pod pojmom symptómy B. Príznaky B sú kombináciou troch typických symptómov, ktoré sa môžu vyskytnúť všeobecne pri rakovine, ale aj pri chronických infekciách. Príznaky B sa často vyskytujú vo forme vzplanutí. Príznaky teda môžu na niekoľko dní zmiznúť a potom sa znova objaviť.

Príznaky B:

  • Horúčka: Horúčka nad 38 ° C bez zjavnej príčiny, ako je infekcia.
  • Nočné potenie: Silné potenie v noci znamená, že postihnutí sa zobúdzajú mokrí, musia si prezliecť pyžamo a urobiť posteľ čerstvou.
  • Chudnutie: Strata hmotnosti viac ako desať percent vašej telesnej hmotnosti za posledných šesť mesiacov.

Ľudia s non-Hodgkinovým lymfómom tiež uvádzajú celkový pocit únavy. Pacienti sa cítia znateľne rýchlo vyčerpaní a už nedokážu podávať dobré výkony. Aj každodenné úlohy sú potom vnímané ako príliš fyzicky namáhavé. Konštantná únava napriek dostatku spánku je typická aj pre nehodgkinské lymfómy.

Svrbenie pokožky na mnohých častiach tela môže byť pre pacienta obzvlášť nepríjemné. Presné príčiny tohto javu zatiaľ nie sú známe. Degenerované krvinky môžu uvoľňovať chemické látky v blízkosti citlivých kožných nervov a spôsobiť svrbenie. Tento jav postihuje približne desať až 25 percent pacientov.

V pokročilých štádiách nehodgkinského lymfómu môžu degenerované bunky postihnúť aj rôzne ďalšie orgány, ako napríklad slezinu, pečeň, nervový systém a kostnú dreň. Typické je masívne zväčšenie sleziny (splenomegália). Okrem toho môže byť narušená tvorba krvi, ktorá prebieha v kostnej dreni (pancytopénia). Následkom je anémia, nedostatok funkčných bielych imunitných buniek (leukocytov) a nedostatok krvných doštičiek (trombocytopénia). To niekedy spôsobuje celkovú slabosť, časté infekcie a krvácanie.

Non -Hodgkinov lymfóm - príčiny a rizikové faktory

Príčiny výskytu nehodgkinského lymfómu ešte neboli úplne objasnené. V mnohých prípadoch však veľmi pravdepodobne existuje súvislosť medzi (väčšinou vírusovou) infekciou a nehodgkinským lymfómom.

Pretože u seniorov je obzvlášť vysoká pravdepodobnosť vzniku nehodgkinského lymfómu, staroba je považovaná za rizikový faktor nehodgkinského lymfómu. Nehodgkinský lymfóm je nakoniec vyvolaný zmenami (mutáciami) v genetickom materiáli lymfatickej bunky. Mutácia stimuluje abnormálny rast bunky a blokuje zdravé funkcie. Príčinou patogénnych zmien v jadre bunky je často infekcia vírusom Epstein-Barr.

Degenerácia buniek sa vo všeobecnosti stáva problémom, keď je obranyschopnosť tela oslabená. To môže byť napríklad prípad, ak je osoba infikovaná vírusom HI (HIV). Zdá sa, že HI vírusy tiež zvyšujú tendenciu buniek meniť sa. Odhaduje sa, že ľudia s infekciou HIV majú tisíckrát vyššie riziko vzniku nehodgkinského lymfómu ako tí, ktorí sú imúnni voči zdraviu. Vysoko malígny B-bunkový Burkittov lymfóm je obzvlášť častý u HIV pozitívnych ľudí. Slabý imunitný systém spôsobený imunosupresívami alebo toxickými látkami (pesticídy, aromatické uhľovodíky, ako je benzén) môže tiež prispieť k rozvoju nehodgkinského lymfómu.

Zvláštna forma lymfómu, nízko malígny B-bunkový MALT lymfóm (Mucosa Associated Lymphoid Tissue), jednoznačne súvisí s kolonizáciou žalúdočnej sliznice baktériou Helicobacter pylori. V tejto forme lymfómu môže teda na vyliečenie lymfómu stačiť antibiotická terapia, ktorá eliminuje baktériu v počiatočnom štádiu ochorenia.

Non -Hodgkinov lymfóm - vyšetrenie a diagnostika

Správna osoba, na ktorú sa môžete obrátiť, ak máte podozrenie na nehodgkinský lymfóm, je váš všeobecný lekár alebo odborník na vnútorné lekárstvo a onkológiu. Len tým, že lekár popíše symptómy, dostane dôležité informácie o vašom zdravotnom stave. Existuje mnoho ďalších chorôb, ktoré môžu spôsobiť opuch lymfatických uzlín. Patria sem iné druhy rakoviny, chronické infekcie, ako je tuberkulóza, a vírusové infekcie, ako je Pfeifferova žľazová horúčka. Ak máte podozrenie na nehodgkinský lymfóm, lekár sa vás opýta na vašu anamnézu. Možné otázky môžu byť napríklad:

  • Všimli ste si nejakého opuchu na krku?
  • Nedávno ste sa v noci zobudili spotení?
  • Schudli ste náhodou za posledných šesť mesiacov?
  • Máte často horúčku?
  • Mali ste v poslednom čase časté krvácanie z nosa alebo krvácanie z ďasien?

Fyzické vyšetrenie sa zvyčajne vykonáva po prvom pohovore. Lekár bude primárne hľadať zväčšené lymfatické uzliny starostlivým palpovaním. Keďže pečeň a slezinu je možné zväčšiť aj pri nehodgkinskom lymfóme, pokúsi sa ich nahmatať v hornej časti brucha, aby odhadol ich veľkosť.

Krvný test

Krvné testy sú rýchlou a lacnou metódou diagnostiky nehodgkinského lymfómu. V priebehu ochorenia degenerované krvné bunky vytesňujú zdravé bunky v kostnej dreni. Prípadnú anémiu potom možno zistiť zníženou hodnotou hemoglobínu (Hb). Hemoglobín na seba viaže kyslík v krvi. Nachádza sa v červených krvinkách, ktoré ho používajú na prenos kyslíka v tele. Normálna hodnota pre mužov je 14,0 až 17,5 miligramu na deciliter (mg / dl), pre ženy 12,0 až 15,5 mg / dl. V priebehu ochorenia sa navyše môže vyvinúť nedostatok krvných doštičiek (trombocytopénia) a bielych imunitných buniek (leukocytopénia). Krvný test môže odhaliť aj tieto zmeny. Imunohistochemické vyšetrenie krvi dokáže rozlíšiť aj to, či ide o B- alebo T-bunkový lymfóm.

Vzorky tkaniva

Vždy by ste mali nechať lekára vyšetriť bezbolestne zdurené lymfatické uzliny. Pomocou vzorky tkaniva skontroluje, či ide skutočne o nehodgkinský lymfóm. Za týmto účelom odoberie kompletnú lymfatickú uzlinu (exstirpáciu lymfatických uzlín) a mikroskopicky ju vyšetrí. V niektorých prípadoch sa vzorka tkaniva (biopsia) odoberá aj z iných, prípadne chorých tkanív (žalúdka, kože, kostnej drene).

Zobrazovacie postupy

Ak vyšetrenie tkaniva potvrdí podozrenie na nehodgkinský lymfóm, lekár pomocou zobrazovacích testov určí, ako sa choroba rozšírila. Röntgenové vyšetrenie, ultrazvukové vyšetrenie a vyšetrenie počítačovou tomografiou (CT) pomôžu určiť štádium nehodgkinského lymfómu („štádium“).

Non-Hodgkinský lymfóm-štádium (Ann-Arbor)

V závislosti od toho, ako ďaleko sa už nehodgkinský lymfóm v tele rozšíril, je priradený k jednému zo štyroch štádií. Čím viac sú postihnuté oblasti lymfatických uzlín, tým je štádium pokročilejšie a prognóza je horšia. Cure je zvyčajne možné pre nízko-malígne lymfómy v štádiách I a II a pre vysoko malígne lymfómy vo všetkých štyroch štádiách. Priemerná dĺžka života nehodgkinského lymfómu a šance na uzdravenie závisia predovšetkým od celkového fyzického stavu pacienta.

etapa

Zapojenie lymfatických uzlín

I.

Zapojenie iba jednej oblasti lymfatických uzlín

II

Postihnutie lymfatických uzlín iba na jednej strane bránice: (postihnutie hrudníka alebo brucha);
Zapojenie dvoch alebo viacerých oblastí lymfatických uzlín

III

Zapojenie lymfatických uzlín na oboch stranách bránice (hrudníka aj brucha);
Zapojenie dvoch alebo viacerých oblastí lymfatických uzlín

IV

Zapojenie jedného alebo viacerých extralymfatických orgánov (mozog, kosti) bez ohľadu na typ postihnutia lymfatických uzlín.

Okrem toho sa v závislosti od pôvodne degenerovaného bunkového typu rozlišuje medzi B-bunkovým non-Hodgkinovým lymfómom a T-bunkovým non-Hodgkinovým lymfómom. Terapeutický plán je zostavený na základe tejto klasifikácie podľa štádia a typu buniek.

Liečba nehodgkinského lymfómu

Terapia nehodgkinského lymfómu závisí od typu lymfómu, a preto sa môže veľmi líšiť. Všeobecne platí, že vysoko malígne lymfómy reagujú na liečbu oveľa lepšie ako tie nízke malígne. Preto pri nehodgkinskom lymfóme vysokého stupňa existuje šanca na vyliečenie vo všetkých štádiách ochorenia, zatiaľ čo pri nehodgkinskom lymfóme nízkeho stupňa je to zvyčajne možné iba v I. a II. Štádiu. Pretože šance na zotavenie sa z nehodgkinského lymfómu závisia predovšetkým od celkového fyzického stavu pacienta, vždy existujú povzbudivé výnimky.

Chemoterapia a ožarovanie

Nízky malígny nehodgkinský lymfóm (štádium I a II) je často možné vyliečiť iba žiarením.

V prípade vysoko malígneho nehodgkinského lymfómu a pokročilého nehodgkinského lymfómu nízkeho stupňa (štádium III a IV) je spravidla potrebná chemoterapia založená na takzvanej schéme CHOP. CHOP je skratka pre kombináciu rôznych účinných látok (cyklofosfamid, hydroxydaunorubicín, oncovín, prednizolón). Ak je nehodgkinský lymfóm už pokročilý, môže byť užitočná aj stratégia „pozerať sa a čakať“. To znamená, že lymfóm nie je liečený chemoterapiou, ale je pozorovaný priebeh. To sa dá urobiť v prípadoch, keď lymfóm rastie veľmi pomaly.

Protilátková terapia

Niektoré B-bunkové nehodgkinské lymfómy majú prospech z ďalšej protilátkovej terapie. Táto metóda je stále relatívne nová. Medicína využíva fakt, že rakovinové bunky majú na svojom povrchu určité bielkoviny. Podané protilátky môžu rozpoznať tieto proteíny a vytvoriť komplex s defektnou bunkou, načo sa zničí. Pacienti nedostávajú protilátku samotnú, ale v kombinácii s chemoterapiou.

transplantácia

Niektorým pacientom môže pomôcť aj transplantácia kostnej drene alebo transplantácia kmeňových buniek z krvi. Tieto postupy však ešte nie sú považované za dostatočne bezpečné na to, aby boli zahrnuté do štandardných postupov.

Non -Hodgkinov lymfóm - prognóza a priebeh ochorenia

Priemerná dĺžka života nehodgkinského lymfómu sa veľmi líši. To, ako pacient reaguje na liečbu, závisí od typu nehodgkinského lymfómu. Vysoko malígne nehodgkinské lymfómy reagujú na terapiu oveľa lepšie ako pomaly rastúce, málo malígne non-Hodgkinove lymfómy kvôli vysokej miere delenia buniek. Štádium ochorenia a celkový fyzický stav majú navyše významný vplyv na prognózu. Ak je celkový zdravotný stav pacienta dobrý, vysoko malígne nehodgkinské lymfómy sa dajú zvyčajne vyliečiť vo všetkých štádiách. Na druhej strane je perspektíva vyliečenia pri nehodgkinskom lymfóme nízkeho stupňa, najmä v štádiách I a II. V pokročilých štádiách je perspektíva úplného vyliečenia dosť nízka. Avšak aj tu majú faktory, ako je vek alebo celkový stav pacienta, veľký vplyv na individuálnu prognózu.

Skupiny podpory

Diagnóza nehodgkinského lymfómu spočiatku znepokojuje postihnutých a ich príbuzných. Mnoho výrazov je im neznámych a vynára sa mnoho otázok. Osudoví kolegovia môžu na tieto otázky odpovedať lepšie ako ošetrujúci lekár. Neváhajte sa opýtať svojho lekára na podpornú skupinu. V mnohých regiónoch sa konajú skupinové stretnutia pre postihnutých. Ďalšou možnosťou je fórum o nehodgkinskom lymfóme na internete, ktoré poskytuje príbuzným a chorým ľuďom možnosť výmeny informácií o nehodgkinskom lymfóme.

Tagy:  sexuálne partnerstvo spať alkoholové drogy 

Zaujímavé Články

add