Cushingova choroba

Mareike Müller je nezávislá spisovateľka na lekárskom oddelení a asistentka lekára pre neurochirurgiu v Düsseldorfe. Vyštudovala humánnu medicínu v Magdeburgu a počas svojho pobytu v zahraničí na štyroch rôznych kontinentoch získala veľa praktických lekárskych skúseností.

Viac o expertoch na Všetok obsahu kontrolujú lekárski novinári.

Pri Cushingovej chorobe sa v tele produkuje príliš veľa kortizolu. Príčinou je často nádor v hypofýze. Častejšie sú postihnuté ženy. Potom ich okrem iného trápi obezita, strata sily a zvýšená náchylnosť na infekcie. Ak sa dá príčinný nádor odstrániť, je šanca na uzdravenie dobrá. Prečítajte si všetko o príčinách, symptómoch a liečbe Cushingovej choroby tu.

Kódy ICD pre túto chorobu: Kódy ICD sú medzinárodne uznávané kódy pre lekárske diagnózy. Môžu sa nachádzať napríklad v listoch lekárov alebo na potvrdeniach o práceneschopnosti. E24

Cushingova choroba: opis

Cushingova choroba dostala pomenovanie podľa jej popisu, neurochirurg Harvey Cushing. Pacienti s Cushingovou chorobou majú v tele príliš veľa kortizolu (hyperkortizolizmus). Kortizol je hormón, ktorý sa tvorí v kôre nadobličiek. Je považovaný za stresový hormón a mobilizuje zásoby energie v stresových situáciách.

Aby sa kortizol vytvoril v kôre nadobličiek, musí ho stimulovať ďalší hormón: kortikotropín (ACTH). ACTH sa vyrába v hypofýze. Pri Cushingovej chorobe cirkuluje príliš veľa ACTH v krvnom obehu, čo spôsobuje hyperkortizolizmus závislý od ACTH.

Okrem Cushingovej choroby existujú aj ďalšie formy hyperkortizolizmu, ako je Cushingov syndróm, ktorý nie je vyvolaný ACTH z hypofýzy.

Cushingova choroba: Fakty a čísla

Cushingova choroba je jednou z takzvaných endogénnych foriem hyperkortizolizmu. To znamená, že samotné telo (endogénne = zvnútra) produkuje príliš veľa ACTH a tým aj kortizolu.

Endogénny hyperkortizolizmus je na rozdiel od exogénneho (zvonka spôsobeného) veľmi zriedkavý. Podľa odbornej literatúry sa u Cushingovej choroby každoročne vyvinie u jedného zo 100 000 ľudí. Postihnuté sú najmä ženy vo veku 30 až 40 rokov. Verí sa, že asi tri štvrtiny z nich majú nádor v hypofýze, ktorý produkuje ACTH.

Cushingova choroba: príznaky

Nasledujúce príznaky sú typické pre Cushingovu chorobu:

Prerozdelenie tukových ložísk: tuk sa ukladá predovšetkým na trup a tvár. Preto majú pacienti tvár v splne a takzvaný býčí krk, ale pomerne tenké ruky a nohy.
Strata sily: Svalová hmota klesá (myopatia) a kosti krehnú (osteoporóza).
Citlivosť na infekciu: Pretože obranný systém tela je čiastočne potlačený kortizolom, patogény sa môžu ľahšie množiť. Tiež je narušené hojenie rán.
vysoký krvný tlak
Zvýšená hladina cukru v krvi
Pruhované červenkasté sfarbenie kože (Striae rubrae), najmä na nadlaktiach a nohách, ako aj na bokoch
Tenká, pergamenová koža, na ktorej sa môžu objaviť viac otvorené oblasti (vredy).

Ženy s Cushingovou chorobou môžu mať navyše nasledujúce príznaky, ktoré sú dôsledkom nadbytku mužských hormónov:

Poruchy menštruačného cyklu
Zmena typu vlasov: ženám rastie viac vlasov na tvári, hrudníku a žalúdku (hirzutizmus)
Maskulinizácia (virilizácia): Ženy získavajú hlbší hlas, proporcie mužského tela alebo ich klitoris rastie.

Pacienti s Cushingovou chorobou sa navyše môžu stať psychicky nenormálnymi, napríklad v dôsledku depresie. Deti s Cushingovou chorobou často trpia zakrpateným rastom.

Cushingova choroba: príčiny a rizikové faktory

Hlavnou príčinou Cushingovej choroby je 80 % prípadov mikroadenómu hypofýzy. Mikroadenóm je malý, vo väčšine prípadov benígny nádor. V zdravom tele existujú riadiace obvody, ktoré riadia množstvo produkovaných hormónov. Mikroadenóm, ktorý si sám produkuje hormóny, tejto regulačnej slučke nepodlieha. Preto sa množstvo hormónov v tele zvýši nad požadované množstvo.

Ak je prítomná Cushingova choroba, produkuje sa viac kortikotropínu (ACTH). ACTH stimuluje kôru nadobličiek k produkcii kortizolu. Preto sa hovorí o hyperkortizolizme závislom od ACTH. ACTH spôsobuje okrem produkcie kortizolu aj produkciu mužských hormónov (androgénov) v kôre nadobličiek. Preto majú ženy s Cushingovou chorobou príznaky, ktoré možno vysledovať až k zvýšeným hladinám androgénu v krvi.

Príčinou Cushingovej choroby môže byť nielen mikroadenóm. V niektorých prípadoch je hypotalamus nefunkčný. V tejto oblasti mozgu sa produkuje kortikoliberín (CRH). Tento hormón stimuluje produkciu ACTH v hypofýze. Ak sa v hypotalame vytvorí príliš veľa kortikoliberínu, potom sa v dôsledku zvýšenej tvorby ACTH produkuje viac kortizolu aj v kôre nadobličiek.

Cushingova choroba: vyšetrenia a diagnostika

Ak máte podozrenie na Cushingovu chorobu, váš všeobecný lekár vás odporučí k endokrinológovi. Najprv sa vás podrobne pýta na vašu anamnézu (anamnézu). Okrem iného vám položí nasledujúce otázky:

Pribrali ste
Zmenili sa vaše telesné proporcie?
Máte bolesti kostí?
Prechladnete častejšie?

Váš lekár potom vykoná fyzické vyšetrenie. Všíma si tiež farbu vašej pokožky a prípadné zmeny pokožky. Klepne vám po chrbtici a pýta sa, či vás niečo bolí. Váš lekár vás požiada, aby ste vstali z prikrčení a vyskúšali si svalovú silu. Tiež ti bude odoberať krv.

Cushingova choroba: laboratórne testy

Vaša krv bude v laboratóriu testovaná na rôzne hodnoty, ktoré naznačujú Cushingovu chorobu. Patrí sem množstvo kortizolu vo vašej krvi, hladina cukru v krvi, koncentrácia cholesterolu, počet imunitných buniek a koncentrácia elektrolytov (najmä krvných solí sodíka a draslíka). Pri Cushingovej chorobe je množstvo kortizolu v krvi zvýšené a v priebehu dňa nevykazuje iné hodnoty, ako by to bolo za normálnych okolností. Hladina cukru v krvi sa zvyšuje, pretože pečeň produkuje viac glukózy. Hladina cholesterolu sa zvyšuje. Rôzne krvinky sú zvýšené (biele krvinky, krvné doštičky a erytrocyty), zatiaľ čo iné sú znížené (eozinofily a lymfocyty).

Cushingova choroba: Špecifické testy

Tiež sa vykonáva takzvaný test inhibície dexametazónu. Pacientovi je večer pred spaním podaný dexametazón (glukokortikoid podobný kortizolu). Nasledujúce ráno mala hladina vlastného kortizolu v krvi v tele klesnúť. Týmto spôsobom je možné dokázať, že neexistuje žiadny hyperkortizolizmus.

Ak je nasledujúce ráno hladina kortizolu zvýšená, vykonajú sa testy na potvrdenie hyperkortizolizmu. Patrí sem okrem iného stanovenie kortizolu v moči počas 24 hodín. Pri Cushingovej chorobe sa hodnota zvyšuje.

Aby sa odlíšili rôzne formy hyperkortizolizmu, teraz sa určuje množstvo ACTH v krvi. Ak je vysoká, existuje hyperkortizolizmus závislý od ACTH, ako je to v prípade Cushingovej choroby.

Cushingova choroba: diagnostické zobrazovanie

Rádiológ vykoná zobrazenie hlavy magnetickou rezonanciou (MRI). Na obrázku MRI je možné vidieť nádory prednej hypofýzy. Nie vždy to funguje, pretože nádory môžu byť veľmi malé.

Nadobličku je možné vizualizovať pomocou ultrazvukového vyšetrenia (sonografia) alebo počítačovej tomografie (CT). Pri Cushingovej chorobe sa zväčšuje.

Cushingova choroba: Iné stavy s podobnými príznakmi

Váš lekár by mal odlišovať Cushingovu chorobu od iných chorôb a spúšťačov, ktoré môžu spôsobovať podobné príznaky a nálezy. Tie obsahujú:

Užívanie antikoncepcie („tabletka“)
Užívanie steroidov, ako je kortizón alebo pohlavné hormóny (bez lekárskeho predpisu)
Metabolický syndróm (= obezita, vysoký krvný tlak a zvýšené hladiny lipidov v krvi)
Nádory kôry nadobličiek
Cukrovka
Osteoporóza (úbytok kostnej hmoty)

Cushingova choroba: liečba

Ak je príčinou Cushingovej choroby mikroadenóm v hypofýze, tento sa chirurgicky odstráni. Neurochirurgovia získavajú prístup k hypofýze cez nos alebo sfenoidnú kosť (kosť v spodnej časti lebky). Po operácii sa musí kortizol na krátky čas umelo podať.

Ak operácia ako terapia neprichádza do úvahy, napríklad preto, že existujú vážne choroby, ktoré znemožňujú operáciu, alebo preto, že sa nenašiel príčinný nádor, existujú ďalšie možnosti liečby. To zahŕňa užívanie liekov. Cushingova choroba sa lieči ketokonazolom. Pôvodne bol vyvinutý ako protiplesňový liek. Vedľajším účinkom je, že ketokonazol účinne potláča tvorbu kortizolu.

Ožarovanie hypofýzy je tiež spôsobom liečby Cushingovej choroby. Týmto spôsobom je možné zničiť mikroadenóm. Obe nadobličky sú len zriedka chirurgicky odstránené pri adrenalektómii. Táto možnosť nie je kauzálnou terapiou a vyberá sa len zriedka, pretože pacienti potom musia po celý život umelo podávať kortizol a minerálne kortikoidy, ktoré sa produkujú aj v kôre nadobličiek.

Cushingova choroba: priebeh choroby a prognóza

Vzhľadom na množstvo rôznych účinkov, ktoré má kortizol na telo, môžu v priebehu Cushingovej choroby nastať rôzne komplikácie. Patria sem zlomené kosti, infarkty a mŕtvice.

Cushingovu chorobu je možné vyliečiť v približne 80 percentách prípadov operáciou. Hladina ACTH v krvi sa krátko po operácii opäť normalizuje. Ak všetky ostatné možnosti terapie nepomáhajú a odstránia sa obe nadobličky, pacienti budú musieť kortizol a minerálne kortikoidy celý život nahradiť liekmi.

Tagy: menopauza terapie prvá pomoc