Feochromocytóm

Všetok obsahu kontrolujú lekárski novinári.

Feochromocytóm je nádor nadobličkovej drene produkujúci hormóny. V niektorých prípadoch nádor pochádza aj z takzvaného sympatického kmeňa (nervová šnúra pozdĺž chrbtice), lekári vtedy hovoria o extra-adrenálnom feochromocytóme alebo paraganglióme. Feochromocytóm je zvyčajne benígny.

Kódy ICD pre túto chorobu: Kódy ICD sú medzinárodne uznávané kódy pre lekárske diagnózy. Môžu sa nachádzať napríklad v listoch lekárov alebo na potvrdeniach o práceneschopnosti. D44E27D35C74I15

Feochromocytóm: opis

Feochromocytóm je nádor, ktorý vo väčšine prípadov pochádza z drene nadobličiek. Takzvaný paraganglióm je menej častý. V tejto forme sa feochromocytóm nachádza mimo nadobličiek (extra-nadobličky), pozdĺž takzvaného sympatického kmeňa (nervová šnúra, ktorá prebieha pozdĺž chrbtice v oblasti brucha a hrudníka). Feochromocytóm je zriedkavý typ nádoru. Odhaduje sa, že ju dostane dva až osem z milióna ľudí. Nádor postihuje predovšetkým dospelých, ale u detí sa môže vyvinúť aj feochromocytóm.

Nadledvové žľazy

Dve nadobličky sú dôležitými hormonálnymi žľazami v organizme. Sedia - každý na zaoblenom hornom konci jednej z dvoch obličiek. Na základe svojej funkcie sú rozdelené na dve časti, kôru nadobličiek a dreň nadobličiek.

Kôra nadobličiek produkuje predovšetkým steroidné hormóny, ktoré okrem iného regulujú rovnováhu cukru, vody a minerálov. Dôležitým hormónom je tu napríklad kortizol, ktorý sa podieľa na mnohých metabolických procesoch.

Medulla nadobličiek produkuje takzvané katecholamíny adrenalín a noradrenalín. Tieto dva hormóny, ktoré sú tiež ľudovo označované ako stresové alebo únikové hormóny, majú rozhodujúci vplyv na autonómny nervový systém. Ich uvoľnenie umožňuje telu adekvátne reagovať na stresové situácie, napríklad zrýchlením srdcového tepu, zvýšením krvného tlaku, rozšírením priedušiek a znížením gastrointestinálnych pohybov.

Feochromocytóm: zvýšená produkcia hormónov

Pre feochromocytóm je charakteristické, že nádorové bunky stále viac produkujú stresové hormóny adrenalín a noradrenalín a zriedkavejšie dopamín. Nádor je vo väčšine (85 percent) prípadov benígny. Nádor sa zvyčajne vyskytuje iba na jednej strane; zriedkavejšie sú obe nadobličky postihnuté feochromocytómom.

Feochromocytóm: príznaky

Príznaky spôsobené feochromocytómom sú primárne dôsledkom zvýšeného uvoľňovania stresových hormónov adrenalínu a noradrenalínu. Typ a závažnosť sťažností sa môže líšiť od človeka k človeku. V zriedkavých prípadoch feochromocytóm nespôsobuje žiadne príznaky a je potom objavený viac náhodou.

Typickým príznakom feochromocytómu je vysoký krvný tlak: krvný tlak náhle stúpa ako záchvat (paroxysmálna hypertenzia). Môže dosiahnuť hrozivé úrovne, čo lekári nazývajú krízou krvného tlaku alebo hypertenzívnou krízou. Tento príznak sa vyskytuje asi u polovice ľudí s feochromocytómom.

V niektorých prípadoch feochromocytóm spôsobuje aj trvalo vysoký krvný tlak, lekári potom hovoria o pretrvávajúcej hypertenzii. To je prípad približne 50 percent postihnutých dospelých a 90 percent detí s feochromocytómom.

Okrem toho sa pri feochromocytóme môžu vyskytnúť nasledujúce príznaky:

• bolesť hlavy
• Búšenie srdca alebo búšenie srdca
• Potenie
• Vnútorný nepokoj, úzkosť, úzkosť alebo panika
• Tremor (chvenie)
• Bledá pleť
• Strata váhy
• Zvieranie srdca (angina pectoris)

Hladina cukru v krvi prudko stúpa kvôli vysokej hladine adrenalínu, ktorú spôsobuje feochromocytóm. Po chvíli sa z toho môže vyvinúť diabetes mellitus.

Feochromocytóm: príčiny a rizikové faktory

Príčina feochromocytómu nie je vždy známa. Lekári potom hovoria o sporadickom feochromocytóme. Takýto nádor sa najčastejšie vyvíja vo veku 40 až 50 rokov.

Existujú aj dedičné (dedičné) feochromocytómové formy, ktoré sú spôsobené poruchou genetického zloženia (mutácia). Obvykle postihuje ľudí mladších ako 40 rokov.

Feochromocytóm môže byť spojený s nasledujúcimi dedičnými chorobami:

• Mnohopočetná endokrinná neoplázia typu 2 (syndróm MEN 2): Génová mutácia sa nachádza na chromozóme 10. Často spôsobuje tvorbu nádorov v orgánoch produkujúcich hormóny, najmä na štítnej žľaze (karcinóm štítnej žľazy) a nadobličkách.
• Von Hippel-Lindauov syndróm: Pre túto chorobu sú typické nádory na sietnici, v mozgu a mieche a feochromocytóm drene nadobličiek.
• Neurofibromatóza typu 1 (NF-1, Recklinghausenova choroba): Tu sa tvoria nádory, ktoré pochádzajú z nervového tkaniva a postihujú hlavne pokožku, oči a mozog. Pri tejto chorobe sa častejšie vyskytujú aj nádory, ako je feochromocytóm.

Feochromocytóm: vyšetrenia a diagnostika

Nenápadné symptómy, ako sú záchvaty krízy krvného tlaku, záchvaty paniky alebo kĺby na chudnutie pri diagnostikovaní podozrenia, väčšinou v smere „feochromocytómu“. V prvom kroku vám lekár často zmeria krvný tlak. V praxi však vzrušenie spôsobuje u mnohých - dokonca aj zdravých - ľudí dočasný nárast krvného tlaku. Aby bolo možné spoľahlivo vyhodnotiť krvný tlak, je vhodné ho zaznamenávať dlhší čas, spravidla viac ako 24 hodín (dlhodobé meranie krvného tlaku). Pri absencii choroby krvný tlak v noci zvyčajne klesá. Tento účinok však chýba u pacientov s feochromocytómom, to znamená, že krvný tlak zostáva zvýšený.

Nádor drene nadobličiek produkuje nadbytok katecholamínov adrenalínu a noradrenalínu. Meranie týchto stresových hormónov je preto obzvlášť dôležité pre diagnostiku feochromocytómu. Avšak aj u zdravých ľudí podliehajú tieto hormóny niekedy silným výkyvom, napríklad pri vzrušení. Na získanie spoľahlivého výsledku merania má lekár v zásade dve možnosti. Dva chemické varianty adrenalínu, normetanefrín a metanefrín, sa merajú buď v:

• 24-hodinová vzorka bazéna v moči resp
• v krvnej plazme po dobu 30 minút.

Ak je obsah týchto hormónov výrazne zvýšený, nasledujú ďalšie testy:

Test inhibície klonidínu: Klonidín je účinná látka proti vysokému krvnému tlaku. U zdravých ľudí klonidín inhibuje uvoľňovanie adrenalínu a jeho chemických príbuzných. Ak naopak existuje feochromocytóm, hladina stresových hormónov zostáva nezmenená.

Zobrazovacie metódy: Na detekciu feochromocytómu v dreni nadobličiek je vhodná počítačová tomografia (CT) a magnetická rezonancia (MRI). Lekári používajú špeciálne zobrazovacie techniky, ako je scintigrafia MIBG, na vyhľadávanie feochromocytómov, ktoré sa nenachádzajú v nadobličkách. Pacient najskôr dostane slabo rádioaktívne činidlo, ktoré sa hromadí v nádorových bunkách. Pri následnom röntgenovom vyšetrení sa potom dajú zviditeľniť oblasti s vysokým obohatením. Ak uvedené postupy stále neprinášajú žiadny výsledok, obvykle sa vykoná to, čo je známe ako DOPA-PET (pozitrónová emisná tomografia). Aminokyselina L-DOPA je prekurzorom okrem iného pre adrenalín, noradrenalín a dopamín. Lekár pacientovi najskôr vpichne rádioaktívne značený DOPA do žily. Činidlo sa hromadí v nádorových bunkách, ktoré je potom viditeľné v pozitrónovej emisnej tomografii.

Genetické vyšetrenie: V niektorých prípadoch feochromocytóm súvisí s niektorými dedičnými chorobami, ako je syndróm MEN 2, von Hippel-Lindauov syndróm a neurofibromatóza typu 1. Tieto ochorenia je možné zistiť pomocou špeciálnych genetických testov.

Feochromocytóm: liečba

chirurgia

V mnohých prípadoch je možné liečiť príčinu feochromocytómu. Najdôležitejším krokom je chirurgické odstránenie nádoru. Vo väčšine prípadov sa to dosiahne laparoskopickým (minimálne invazívnym) postupom. Na tento účel spravidla stačia tri malé rezy v brušnej stene, cez ktoré chirurg vloží svoje nástroje a potom odstráni nádor.

Niektoré situácie, napríklad veľké nádory alebo obzvlášť ťažko prístupné nádory, niekedy vyžadujú na odstránenie feochromocytómu väčší brušný rez (laparotómia). Aby sa zabránilo krízam krvného tlaku počas operácie, pacientom sa zvyčajne podáva liek na zníženie krvného tlaku (napríklad dibenzyran) sedem až 14 dní pred operáciou.

Náhrada hormónov

Feochromocytóm sa zvyčajne tvorí iba na jednej strane, to znamená, že nadobličky na opačnej strane sú zdravé a naďalej produkujú dostatočné množstvo hormónov. Postihnuté však môžu byť aj obe nadobličky. V týchto prípadoch môžu byť steroidné hormóny a katecholamíny po chirurgickom zákroku nedostatočné. Potom je dôležité nahradiť chýbajúce hormóny vo forme liekov.

Ďalšie terapeutické opatrenia

Ďalšie liečebné stratégie závisia od toho, či je feochromocytóm benígny alebo malígny. Zhubné nádory sa vyznačujú schopnosťou vytvárať dcérske nádory (metastázy). V prípade malígneho feochromocytómu je okrem chirurgického zákroku k dispozícii aj rádiojódová terapia a chemoterapia.

Novšie lieky, takzvané inhibítory multityrozínkinázy, inhibujú produkciu stresových hormónov, ako je adrenalín a noradrenalín. Vedci v súčasnej dobe testujú tieto účinné látky ako súčasť štúdií. Zodpovedajúci prípravok v súčasnosti nie je schválený v Nemecku.

Neoperovateľný feochromocytóm

V zriedkavejších prípadoch lekári nemôžu feochromocytóm operovať. Potom je hlavným zameraním zníženie symptómov spôsobených nadbytkom stresových hormónov. Krízam krvného tlaku sa dá napríklad vyhnúť pomocou vhodných liekov (väčšinou alfa blokátorov). Alfa blokátory znižujú účinky adrenalínu a jeho chemických derivátov blokovaním miest ukotvenia týchto hormónov.

Feochromocytóm: priebeh a prognóza ochorenia

Prognóza feochromocytómu závisí od niekoľkých faktorov. Ak je možné nádor odstrániť včas a neexistujú žiadne ďalšie ochorenia, je to spravidla dobré a príznaky ustúpia. U viac ako polovice pacientov sa krvný tlak po operácii normalizuje.

Ak choroba existuje už dlhší čas, obzvlášť vysoký krvný tlak môže viesť k sekundárnym ochoreniam (napríklad k zlyhaniu srdca).

U približne 15 percent postihnutých sa po liečbe opäť vyvinie feochromocytóm (relaps). Pravidelné kontroly sú preto dôležité, aby ste to mohli zistiť a liečiť čo najskôr.

V prípade menej častého malígneho feochromocytómu je pre ďalší priebeh - ako pri všetkých nádorových ochoreniach - kľúčové, aby bol odhalený a liečený čo najskôr. Šanca na zotavenie je v zásade najlepšia, ak sa nevytvoria žiadne dcérske nádory. Ak, naopak, malígny feochromocytóm už metastázuje, šanca na uzdravenie klesá.

Tagy:  zuby menopauza vlasy