Churg-Straussov syndróm

Všetok obsahu kontrolujú lekárski novinári.

Churg-Straussov syndróm, tiež známy ako „eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou“ (EGPA), je zriedkavé a závažné ochorenie. Nadbytok určitých bielych krviniek vedie k zápalu malých a stredne veľkých ciev. Ako symptómy sa spočiatku javí bronchiálna astma a iné alergické ochorenia. Neskôr sú zápalom zasiahnuté okrem pľúc aj ďalšie dôležité orgány ako srdce alebo obličky. So správnou terapiou veľa chorých ľudí vedie normálny život. Prečítajte si viac o príčinách a možnostiach liečby tu!

Kódy ICD pre túto chorobu: Kódy ICD sú medzinárodne uznávané kódy pre lekárske diagnózy. Môžu sa nachádzať napríklad v listoch lekárov alebo na potvrdeniach o práceneschopnosti. M30

Stručný prehľad

Popis: Zriedkavé, závažné ochorenie, spočiatku charakterizované predovšetkým alergickými ochoreniami, ako je bronchiálna astma, ak sa nelieči, vedie k závažným funkčným poruchám dôležitých orgánov
Príčiny: neznáme
Prognóza: nevyliečiteľná, ale väčšinou dobre liečiteľná
Liečba: Liečiteľné liekmi, ktoré oslabujú nadmernú reakciu imunitného systému
Príznaky: astma, senná nádcha, nosové polypy, neskôr možné závažné symptómy v závislosti od postihnutého orgánu (srdce, pľúca, obličky, koža, nervy)
Diagnóza: Na základe symptómov, krvných testov, rôznych komplexných vyšetrení postihnutých orgánov, dôkazov prostredníctvom vzoriek tkaniva
Prevencia: Churgov-Straussovmu syndrómu nemožno zabrániť.

Čo je to Churg-Straussov syndróm?

Churg-Straussov syndróm patrí medzi zriedkavé choroby. V západnej Európe a USA sa vyskytuje asi u dvoch až štyroch ľudí z milióna. Od roku 2012 lekári už oficiálne neodkazujú na chorobu ako na Churg-Straussov syndróm, Churg-Straussovu granulomatózu alebo Churg-Straussovu vaskulitídu po jej objaviteľoch, ale ako na eozinofilnú granulomatózu s polyangiitídou alebo skrátene EGPA.

Churg-Straussov syndróm je závažné ochorenie, pri ktorom sa zapália malé a / alebo stredne veľké cievy. Okrem astmy sa u postihnutých zvyšuje aj počet určitých bielych krviniek - eozinofilov. Syndróm je možné dobre liečiť vhodnými liekmi.

Churg-Straussov syndróm často prebieha v rôznych fázach: V prvom rade sa objavia alergické ochorenia (ako je bronchiálna astma, alergický nádcha), potom sa zvýšia určité biele krvinky, ktoré následne vedú k zápalu pľúc alebo tráviacich orgánov. Nakoniec sa cievy zapália, čo vedie k vážnym poruchám dôležitých orgánov, akými sú srdce, nervy, obličky alebo pľúca.

Lekárom zvyčajne trvá nejaký čas, kým diagnostikujú Churgov-Straussov syndróm, v priemere desať rokov. Obvykle sú postihnutí pacienti vo veku 40 až 50 rokov. Churg-Straussov syndróm, podobne ako granulomatóza s polyangiitídou (GPA), ktorý bol predtým označovaný ako Wegenerova granulomatóza, patrí k takzvaným systémovým vaskulitidám spojeným s ANCA.

Čo je systémová vaskulitída spojená s ANCA?

Podľa definície patrí Churg-Straussov syndróm do skupiny systémových vaskulitíd spojených s ANCA. To znamená, že patrí do skupiny chorôb, ktoré vedú k vaskulárnym zápalom v rôznych orgánoch. Skratka ANCA znamená „antineutrofilná cytoplazmatická protilátka“ - po anglicky: antineutrophil cytoplazmatická protilátka. Tieto špeciálne protilátky hrajú úlohu pri autoimunitných ochoreniach. Autoimunitné ochorenia sú choroby, pri ktorých imunitný systém v dôsledku poruchy napáda vlastné štruktúry tela (orgány, tkanivá).

Tieto systémové vaskulitidy súvisiace s ANCA zahŕňajú:

Granulomatóza s polyangiitídou (GPA), predtým známa ako Wegenerova granulomatóza
Mikroskopická polyangiitída (MPA)
Eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou (EGPA), predtým známa ako Churg-Straussov syndróm

Čo je príčinou Churgovho-Straussovho syndrómu?

Príčina Churgovho-Straussovho syndrómu alebo eozinofilnej granulomatózy s polyangiitídou (EGPA) nie je známa. Verí sa, že niektoré genetické faktory a astma zvyšujú pravdepodobnosť vzniku ochorenia. Churg-Straussov syndróm môžu byť vyvolané infekciami, látkami vyvolávajúcimi alergiu (alergény) alebo liekmi.

Lekári majú podozrenie, že Churg-Straussov syndróm je autoimunitné ochorenie. To znamená, že dochádza k nadmernej reakcii imunitného systému, pričom dochádza k boju so zdravými bunkami tela. Pri normálnej imunitnej reakcii je vlastná obrana tela zameraná iba proti cudzím látkam, ako sú patogény, ako sú baktérie alebo vírusy.

Existuje liek na Churg-Straussov syndróm?

Churg-Straussov syndróm sa nedá vyliečiť. Pri vhodnej terapii sa však symptómy v mnohých prípadoch už nevyskytujú. Bez liečby sa však dĺžka života znižuje a kvalita života je obmedzená príznakmi. Ak sa na špeciálnej klinike primerane lieči Churg-Straussov syndróm, možno predpokladať normálnu dĺžku života.

V závislosti od závažnosti eozinofilnej granulomatózy s polyangiitídou (EGPA) a od diagnostikovania ochorenia môže napadnúť rôzne orgány, ako sú pľúca, tráviace orgány, srdce, nervy alebo obličky. V niektorých prípadoch lieky dôležité pre liečbu vyvolávajú aj sekundárne ochorenia. Komplikácie, ktoré vyplývajú z tohto rozsahu, sa pohybujú od diabetes mellitus, obezity, osteoporózy (úbytok kostnej hmoty) a neplodnosti až po zvýšené riziko rakoviny močového mechúra. Najčastejšou príčinou smrti pri Churgovom-Straussovom syndróme sú srdcové choroby, ako je srdcové zlyhanie alebo infarkt myokardu.

Ako sa lieči Churg-Straussov syndróm?

EGPA sa v zásade lieči liekmi, ktoré oslabujú nadmernú reakciu imunitného systému (imunosupresíva). Lekári zvyčajne dodržiavajú príslušné pokyny pre liečbu. Sú to súhrny lekárov a lekárov k jednotlivým chorobám, v ktorých sú uvedené aktuálne odporúčania pre liečbu a diagnostiku.

Liečba Churg-Straussovho syndrómu závisí od závažnosti ochorenia a od toho, či sú postihnuté orgány alebo nie. Ak tomu tak nie je - choroba je jednoduchšia - lekár predpíše glukokortikoidy a metotrexát. Oba prostriedky majú silný účinok proti zápalovým procesom v tele. Ak sú postihnuté orgány alebo ak je syndróm už život ohrozujúci, lekári používajú iné imunosupresíva.

Ak choroba ustúpi a príznaky sa zlepšia, lekári to označujú ako remisiu. Ak k tomu dôjde pri Churgovom-Straussovom syndróme (zvyčajne asi po troch až štyroch mesiacoch liečby), lekári upravia lieky a ich dávkovanie počas nasledujúcich dvoch rokov. Ak je stav stabilný, znižujte dávku pomaly, ak je to možné.

Ak sa príznaky znova objavia alebo sa stav zhorší, lekár podľa toho upraví lieky. Či zotavenie z eozinofilnej granulomatózy s polyangiitídou (EGPA) podporuje zotavenie alebo nie, je potrebné individuálne prediskutovať s ošetrujúcim lekárom.

Lieky používané na liečbu Churg-Straussovho syndrómu môžu viesť k komplikáciám a sekundárnym chorobám. Z tohto dôvodu je vhodné pravidelne navštevovať lekára.

Aké sú príznaky Churg-Straussovho syndrómu?

Príznaky, ktoré Churg-Straussov syndróm spôsobuje, závisia od závažnosti ochorenia. Eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou (EGPA) často prebieha v rôznych fázach.

Alergická fáza Churg-Straussovho syndrómu

Na začiatku ochorenia sa objavujú najmä alergické ochorenia, vrátane:

bronchiálna astma
Alergická rinitída (senná nádcha)
Alergická sinusitída (alergický zápal prínosových dutín)
Polypy v nose

Táto fáza zvyčajne trvá niekoľko rokov.

Eozinofilná fáza Churgovho-Straussovho syndrómu

V eozinofilnej fáze Churgovho-Straussovho syndrómu v krvi masívne stúpajú takzvané eozinofily. Eozinofily alebo eozinofily sú biele krvinky a naznačujú alergie. V tejto fáze sa môžu tiež uložiť v tkanive a viesť tam k zápalu, napríklad v pľúcach alebo v tráviacich orgánoch. Príznaky sú veľmi odlišné a pohybujú sa od suchého kašľa alebo dýchavičnosti po rôzne gastrointestinálne ťažkosti a všeobecné symptómy ako nechcené chudnutie, únava alebo nočné potenie.

Vaskulitická fáza s orgánovým postihnutím pri Churgovom-Straussovom syndróme

V poslednej fáze Churg-Straussovho syndrómu sa malé a / alebo stredne veľké cievy zapália a vedú k vážnym poruchám dôležitých orgánov. V závislosti od toho, ktorý orgán je postihnutý, sa objavujú nasledujúce, často závažné príznaky:

Pľúca: Často postihnuté, hlavnými príznakmi sú astma
Srdce: Podieľa sa až na 45 percentách pacientov v kontexte choroby, existujú rôzne srdcové choroby. Najčastejšie ide o zápal perikardu (perikarditída) a rôzne ochorenia srdcového svalu (kardiomyopatie).
Obličky: Postihnuté až u 26 percent pacientov, je možná zhoršená funkcia obličiek alebo dokonca zlyhanie obličiek (Pauciho imunitná glomerulonefritída)
Koža: Asi u polovice pacientov sa prejavujú malé bodkovité krvácania (petechie). Ďalšie kožné zmeny, ako sú uzliny, sa tiež vyskytujú asi u každej tretej postihnutej osoby.
Nervy: Často postihované, zápal poškodzuje nervy, dochádza k slabosti a bolesti v rukách a / alebo nohách, sú možné príznaky paralýzy

Ako sa diagnostikuje Churg-Straussov syndróm?

Diagnóza EGPA je veľmi komplexná. Po prvé, lekár sa pýta na príznaky. Tu sa pozornosť zameriava predovšetkým na alergické ochorenia. Pacienta vyšetruje aj fyzicky. Ošetrujúci lekár môže vykonať neurologické vyšetrenia na kontrolu poškodenia nervov.

Na základe rôznych laboratórnych vyšetrení, predovšetkým krvi, ale aj moču, možno nájsť indície na prítomnosť Churgovho-Straussovho syndrómu alebo eozinofilnej granulomatózy s polyangiitídou (EGPA). Krvné testy sú predovšetkým laboratórne hodnoty, ktoré poskytujú informácie o zápaloch, ako aj špecifické testy na antigén.

Vykonáva sa komplexná kontrola s cieľom objasniť, ako ďaleko choroba pokročila a či sú obmedzené dôležité funkcie orgánov. Lekár vyšetruje srdce, pľúca, obličky a prípadne aj žalúdok a črevá a hľadá abnormality alebo funkčné poruchy.

Funkcia srdca sa kontroluje pomocou elektrokardiogramu (EKG) a / alebo srdcového ultrazvuku. Test pľúcnych funkcií a röntgen hrudníka môžu lekárom povedať o stave pľúc. Môže sa vykonať aj počítačová tomografia (CT) a magnetická rezonancia (MRI).

Ak je to potrebné, lekári urobia endoskopiu (gastrointestinálne zrkadlenie) na vyšetrenie indikácií žalúdka a čriev. Lekár diagnózu Churg-Straussovho syndrómu potvrdí vyšetrením vzorky tkaniva. Vzorka tkaniva sa odoberá ako súčasť určitých vyšetrení, ako je napríklad gastrointestinálne zrkadlo. Vo väčšine prípadov je toto vyšetrenie bezbolestné a pacient nevie o odstránení.